胎儿先天性肺囊腺瘤超声诊断

作者：石家庄市第四医院 悠妈

定义——

• 先天性肺囊腺瘤（congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM）是一种肺组织错构畸形，组织学上以支气管样气道异常增生，缺乏正常的肺泡为特征，提示正常肺泡发育受阻。
• 一般预后较好。
• 先天性肺囊腺瘤畸形典型者都是单侧的，可累及一侧肺或一叶肺。95%以上的仅限于一叶或一段肺，偶尔可累及双侧肺（不到2%）或一叶以上的肺叶或整侧肺。
  

分型——

• Ⅰ型为大囊型：以多个较大囊肿为主，直径多为2-10cm，大小不等；
• Ⅱ型为中囊型：病变有多个囊肿，直径不超过2cm；
• Ⅲ型为小囊型:病变内有大量细小囊肿，大小不超过0.5cm,呈实性改变，有大量腺瘤样结构，其内有散在的，薄壁的，类似支气管结构。

超声表现——

• I 型声像图可表现出多个大囊肿（多为2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊叶间可见正常的肺组织回声；
• I I 型可由直径<2cm囊肿所构成，囊肿之间可见不规则肺组织样回声；
• I I I 型由小囊肿构成（<5mm），常成实性强回声，病变侧血流可不丰富。
• 肺囊腺瘤有时可造成横膈向下移位，并且向腹部突出；若囊肿增大，胎儿心脏可移位，同时对侧肺脏经压迫可造成发育不良，可合并羊水增多及胎儿腹水及全身水肿。
• 超声科声像可简单分为大囊型和微囊型。

其内可见来自肺循环的血流

鉴别诊断——

• 应注意与先天性膈疝、隔离肺、神经源性肿块、食管重复畸形等形成肿块相鉴别。
• 神经源性肿块、食管重复畸形主要位于后纵膈。

隔离肺 其内可见来自体循环的血流

肺外隔离肺

肺外隔离肺

膈疝肠管回声     

膈疝

有趣的是有些产前探测的肿块组织学上是混合性的，既有隔离肺表现又有囊腺瘤畸形。

肺头比的计算——

• 肺头比(CVR)适用于肺囊腺瘤和隔离肺
• 肿块长cmx宽cmx高cmx0.523÷头围cm
• CVR>1.6水肿风险增高，死亡率增加。
• 肺头比（LHR）适用于膈疝
• 右肺长径mmx右肺短径mm÷头围mm
• 24-26周LHR>1.4提示预后良好
• LHR<1提示预后较差 LHR<0.6病死率100%

预后——

• 据报道，70%肿块稳定，20%产前明显萎缩或消失，仅10%进行性增大。在有症状的新生儿中，手术后生存率达90%，而无症状的新生儿是否需要手术尚不肯定。
• 病变大小纵隔移位程度及是否出现胎儿水肿和羊水过多，均与预后有关。出现胎儿水肿者预后最差，病死率高达100%。

       

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