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听神经瘤的病程较长，症状存在时间为数月至数年不等。大部分患者就诊时主要症状是听神经受损的表现，包括头晕、耳鸣和听力下降，可三者同时、两者同时或先后出现。耳鸣常为高调音，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有耳聋。据报道，耳聋存在于85.2%～100%的病例中，而耳鸣存在于63％～66.9％的病例中。由于患者头晕症状较轻，迅速缓解，也不伴有恶心、呕吐，因此常不为患者和医师注意。 病程的长短反映了肿瘤的生长速度、发生位置以及是否有囊性变。临床症状的发生率与肿瘤的发展程度有关。肿瘤越小头晕发生率越高，而且头晕症状持续时间与肿瘤的大小呈负相关，瘤体越大头晕症状持续时间越短。Matthies 和 Samii 总结1000例听神经瘤的临床症状，发现以耳蜗神经障碍最常见，为95％，前庭神经受损为61％，三又神经、后组脑神经(Ⅸ、X、Ⅺ)、展神经受损分别为9％、2.7％、1.8％。因此，在听神经瘤的临床表现中听神经的症状和体征是非常重要的。对单侧进行性听力减退的中老年患者应特别引起重视，对怀疑有桥小脑角肿瘤的患者应详细询间听力减退的病史，并进行详细的神经耳科学检查。约有6％的听神经瘤患者听力正常，可能与肿瘤起源于听神经的近侧端肿瘤对听神经的压迫较轻有关。有报道称虽然95％的患者出现耳蜗症状，但其中15％并没有注意到听力下降，对听力下降的确切时间不能做出回忆。对单侧进行性听力减退的患者不应忽视有听神经瘤存在的可能性。 听神经瘤的临床变现较复杂，症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关，听力下降和耳鸣最常见，而肿瘤越大，出现的其他脑神经受累症状越多。 ★耳 聋★ 听神经瘤最常见、最典型的表现为单侧感音神经性聋，发生于95％的患者，原因在于听神经纤维被压迫或浸润，以及神经或内耳的血供受到损害。2004年 Forton等通过研究认为，听神经瘤患者的渐进性听力下降与肿瘤压迫耳蜗血管和(或)耳蜗神经有关，而与肿瘤是否在耳蜗神经内生长无关。近来也有研究发现肿瘤周围微环境改变，肿瘤释放肿瘤坏死因子(TNF)也是导致耳聋的可能原因。绝大多数患者渐进性听力下降可达数年，直至全聋。在早期阶段，听力下降是单侧的或非对称性的，多累及高频听力部分。言语识别率的下降与纯音听力损失不成比例。听力下降有3种形式，渐进性占87％，突发性占10％，波动性占3％。 突发性听力下降可能是肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或阻塞的结果，可由头部外伤或剧烈的运动诱发。听力下降可为全聋，并且有恢复的可能。临床上遇突发性耳聋的患者要排除听神经瘤。虽然仅1％～2％的突发性耳聋患者最后被证实有听神经瘤，但持积极的态度排除明神经是必要的。 听力下降的不典型形式相当常见。早在1977年，在一组500例听神经瘤患者的大宗病例研究中， Johnson发现其中66％为高频听力损失，而近20％为上升型或谷型听力图。在 2007 年 Mackie 等的398例听神经患者中，3.7％具有不典型症状，其中包括听力正常。据 2000 年 Magdziarz 等报道，听神经瘤患者中，听力正常的发生率为 3％～12％。另有报道发现听神经瘤患者中的15％主观听力正常，其中4％听力学检査正常(纯音听阅＜25dBHL，言语识別率＞85％)。 ★耳 鸣★ 在听神经瘤中，耳鸣是很常见的，高达70％的患者有耳鸣。在大多数病例中，患耳耳鸣为高频音，常被描述为＂汽笛声”“哨音”“蝉鸣音”＂轰鸣声”等。耳鸣可为间断性，也可为持续性，也有出现一段时间后自行消失。耳鸣十分顽固者，至听力完全丧失仍继续存在。耳鸣可为唯一症状，也可伴其他症状。耳鸣的发生是传入神经功能障碍，但耳鸣的持续存在不仅是传入神经的问题，更是听觉中枢可塑性改变的问题，因此听神经瘤术后耳鸣并不能消失，在很多病例即使术中切断耳蜗神经，术后仍存在顽固性耳鸣。 ★眩晕、平衡失调，辨距障碍★ 因为前庭和小脑功能障碍，听神经瘤患者会出现很多相关症状。头位变化可诱发或加重眩晕，典型的症状是患者自诉旋转感，也可出现地面滚动或向后坠落。昡晕是阵发性的，而平衡失调则是持续的不稳定感，轻度的动作失调或笨拙，尤其是步态不稳定。尽管两者有一些重叠，但听神经瘤的患者昡晕和平衡失调的症状通常是明显不同的。 听神经瘤患者的真性眩晕并不常见，在1993年 Selesnick 和 Jacker 报道的听神经瘤患者中，仅19％主诉昡晕，其中大部分是小听神经瘤。在肿瘤发现之前，尽管一些患者主诉有几年的眩晕发作史，但大听神经瘤的患者在诊断时眩晕并不是其常见的症状。因此，眩晕出现在听神经瘤生长的早期，可能是前庭神经受到破坏或迷路的血供受到干扰所致。 平衡失调远较眩晕常见，出现于近一半的听神经瘤患者，随着肿瘤体积增大，眩晕发生率减少，而平衡失调则变得常见，直径大于3cm的听神经瘤平衡失调发生率超过70%。平衡失调最可能的机制是单侧前庭传入神经阻滞不能被有效代偿，以及患侧前庭持续输入反常神经冲动。 小脑障碍的特征性症状是意向震颤和步态共济失调。大听神经瘤挤压小脑外侧和小脑脚并损害同侧小脑半球的大部分输入。躯干共济失调较肢体共济失调更为普遍，但缺乏准确的发生率，患者易向肿瘤侧跌倒。 ★面部麻木和疼痛★ 面部感觉障碍出现于约50%直径大于2cm的肿瘤患者，很少见于小肿瘤患者。面部感觉减退是最常见的症状。许多患者和医师常错误地将这些症状归为鼻窦或牙齿的疾病。症状性三叉神经功能障碍患者的角膜反射通常减退或消失，三叉神经的上颌支和下颌支逐渐受累，演变为范围较广的感觉减退，最终发展成面部麻木。 听神经瘤会导致面部疼痛。三叉神经痛在大肿瘤中虽不常见但也并不少见，可能的病理机制是，小脑上动脉或岩静脉被肿瘤移位至三叉神经的根部入脑干区。肿瘤相关的面部疼痛和特发性的三叉神经痛一样，对卡马西平的治疗反应良好。对侧的三叉神经痛亦有报道，但非常少见。 三叉神经运动支的功能障碍仅见于晚期的听神经瘤。检查时可发现单侧的颞肌和咬肌萎缩，有时会导致颌错位。 ★面肌无力和痉挛★ 虽然面神经处于肿瘤生长的中心，但在听神经瘤生长的自然病程中，面部运动功能的紊乱却不常见。面神经足够强壮，能够承受听神经瘤的持续压迫、伸展和扭转，而保持功能的完整性。除非在非常大的肿瘤，面肌无力并不常见，而一定程度的面部颤搐出现于10％的患者。面神经功能亢进与肿瘤的大小无关，最常见的临床表现是眼轮匝肌的颤动，功能亢进可与无力同时存在。绝大多数听神经瘤的串者面神经功能正常，但面肌电图偶尔可检测到亚临床的运动神经损害，表现为面神经功能正常但面肌电图和瞬目反射异常。 面神经是混合神经，拥有感觉成分(由中间神经支配)，分布于外耳道后份和耳甲腔皮肤，这个区域的感觉减退是听神经瘤的一个体征，称为Hitzelberger征。 ★头痛★ 听神经瘤患者头痛的发生率很大程度上依赖于肿瘤的大小。小的肿瘤几乎不会发生痛。Selesnick和Jackler报道，中等大小(1～3cm)肿瘤引起的头痛的发生率约为20％，而大肿瘤发生率则超过40％。与听神经瘤有关的头痛最常见是位于枕下区或没有显著特点的头痛。由脑积引起的头痛仅出现于少数病例。 ★眼科学表现★ 听神经瘤最常见的眼科表现是眼震和角膜反射减弱。水平眼震常见于小肿瘤，可能是前庭神经受累所致，眼震的方向多向健侧。垂直眼震见于大肿瘤、是脑干受压的结果。 另一重要的眼科表现是脑积水引起的视神经乳头水肿，但并不常见。在 Selesnick和Jackler报道的病例中，仅4％的听神经患者有脑积水。由于第四脑室的塌陷、脑积水通常是阻塞性的，但仍可能是交通性的，交通性脑积水原因可能是肿瘤释放到脑脊液中的物质损害了蛛网膜颗粒再吸收的功能。慢性颅内压力的升高可导致视神经萎缩，表现为进行性的外周视野丢失、管状视野发展、最终失明。并非所有颅内压增高的患者均出现视神经乳头水肿，也并非所有视神经乳头水肿的患者均出现视力丧失。尽管视力丧失程度常不对称，而视神经乳头水肿通常是双侧对称的。 在听神经瘤的患者中复视并不常见。滑车或展神经可因大的肿瘤而麻痹，但非常罕见。展神经的功能可因颅内压增高继发性地被损害。 ★后组脑神经症状★ 后组脑神经(Ⅸ～Ⅻ)的功能紊乱能导致声嘶、误吸、吞咽困难和(或)同侧的肩无力。即使是很大的肿瘤也很少穿破颈静脉孔，这些神经的颅内段可悬挂在肿瘤的下极，但很少因受压导致后组脑神经功能障碍；如果出现后组脑神经症状，说明很可能颈静脉孔区同时存在神经鞘膜瘤。 我们对听神经瘤其他脑神经受累症状进行回顾性分析发现，出现面部麻木及角膜反射消失或迟钝者，肿瘤平均直径为(32.1±9.6)mm(10～50mm)；周围性面瘫者，肿瘤平均直径为(373±11.0)mm(20～70mm)；进食呛咳、声音嘶哑等后组脑神经症状者，肿瘤平均直径为(45.3±11.3)mm(35～60mm)。肿瘤越大，其所伴脑神经症状亦越多。 ★晚期症状★ 随着诊断方法的不断改进，现在听神经瘤的晚期症状已经很少见。长传导束体征的报道已经很少见于现今的研究中。患者可有晚期的脑干压迫、脑积水伴严重的平衡丧失，但四肢仍有运动和感觉功能。当颅内压较高时，从反射亢进到轻瘫到麻痹可进展得很快。损害的水平可直接由肿瘤压迫脑桥引起，或间接因小脑扁桃体疝压迫低位髓质引起。在听神经瘤自然病程的最后阶段，会出现意识不清和昏迷。最后，患者陷入深昏迷，死于呼吸停止。 ★颅内自发性出血★ 肿瘤内出血很少见，可导致急性桥小脑角综合征，表现为突然的神经系统恶化。患者可出现耳聋、急性面肌痉李或无力面部感觉紊乱、声嘶，甚至嗜睡和长传导束征。出血可能是由剧烈的身体锻炼，或头部外伤诱发。 脑瘤外出血更为罕见，患者会突然出现蛛网膜下隙出血的症状和体征，伴随剧烈头痛、恶心、呕吐、精神状态改变。蛛网膜下隙出血的可能原因是肿瘤表面的动脉破裂。其他的原因有肿瘤表面出血、囊性肿瘤出血破裂等。 临床表现是疾病诊断的重要依据。重视听神经瘤的临床表现，以免错诊，误诊。 来源：耳鼻喉时空 |
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