“听神经瘤”病理与插画解析

要点

前庭神经鞘瘤是一种罕见的良性肿瘤，起源于第八对颅神经内耳道段的施万细胞

大多数病例肿瘤为单侧，双侧肿瘤通常伴有2型多发性神经纤维瘤病

听力丧失是最常见的就诊症状，其他症状包括耳鸣、眩晕和颅神经麻痹

根据病史、听力检查以及脑部和内耳道MRI检查进行诊断

根据肿瘤大小、听力状态、合并症以及患者偏好，治疗推荐不尽相同；治疗选择包括观察、显微手术切除以及立体定向放射外科治疗或放射治疗

绝大多数中小型肿瘤患者使用所有治疗方式均可获得较高的肿瘤控制率

永久性听力丧失是最常见的严重并发症；也可发生耳鸣、平衡障碍、面部无力和头痛

易犯错误

就诊症状可能被错误地归因于其他疾病，导致因为没有及时诊断出现并发症：梅尼埃病、病毒感染、药物不良反应以及暴露于较大噪音等都有可能引起耳鸣、听力丧失和前庭功能障碍；然而出现渐进性症状时必须检查是否有前庭神经鞘瘤。

急症处理

引起脑干和/或小脑压迫的较大肿瘤（直径大于3 cm）需要紧急手术治疗。如未治疗可能死亡。

以Complete Anatomy颅底截面为解剖参考，添加三叉神经、听神经、乙状窦等结构绘制成图，并进行结构标注。展示了听神经瘤的大小、位置与质地。

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诊断

病史

症状逐渐出现，通常包括：听力丧失；耳鸣；头晕或眩晕；肿瘤较大时，可出现面部麻木、无力或肿瘤同侧麻痹；单侧前庭神经鞘瘤可导致患侧耳部症状；双侧前庭神经鞘瘤导致双耳症状；通常在青春期或成年早期发病

体格检查

诊断时通常没有异常体征；耳镜检查正常；Hitzelberger征阳性（后耳道对轻触的敏感性增加）提示前庭神经鞘瘤的可能；耳语音测试和/或音叉测试评估可能发现明显听力受损；Weber试验和Rinne试验通常会发现神经性听力丧失；颅神经检查通常可发现其他缺陷；角膜反射减少或消失；肿瘤较大时可能出现面神经无力、感觉减弱和不对称；较大肿瘤引起脑干占位效应和梗阻性脑积水时可观察到罕见表现，包括面部下垂和步态共济失调

实验室及辅助检查

影像学检查

脑部和内耳道MRI检查（伴增强扫描）;金标准诊断工具;该检查可发现小脑脑桥区的极小肿瘤;特定的内耳道检查有助于明确肿瘤解剖，以及与内耳道及邻近脑干、小脑和颅神经的关系

功能检查

听力测试: 纯音测试，推荐在MRI的基础上加行此项检查,结果通常显示非对称性感音神经性听力丧失，在较高频率下尤为明显

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治疗

治疗选择取决于肿瘤特征（例如大小）、听力状况以及患者的一般状态

对于肿瘤较小（直径小于1 cm）且不适合手术或放射治疗的老年患者，或者肿瘤较小且无明显症状的患者，建议定期MRI监测观察。多数患者会因为肿瘤缓慢生长而出现进行性听力丧失，因此如果保存听力很重要，可能不适合监测观察

显微手术切除对于大多数肿瘤有效，尤其是肿瘤直径大于3 cm时。次全切除术可最大程度地保留功能，因其能最小化颅神经损伤，同时获得良好的局部肿瘤控制

全切除术可考虑作为以下患者的首选治疗：出现持续症状的年轻患者；患者肿瘤较小、解剖上可行；患者肿瘤较大并引起小脑和/或脑干压迫

对于不适合手术的2型多发性神经纤维瘤病患者，使用贝伐单抗（一种重组人单克隆抗体）治疗