肺硬化性血管瘤影像诊断

概述：

PSH是一种少见的肺良性肿瘤，好发于中年女性，大多数起源于上皮细胞，尤其是肺细胞或终末细支气管细胞，也叫硬化性肺细胞血管。

临床表现：

• 发病率:占肺良性肿瘤的22.2%—32.8%

• 性别：女性多见，占83%（附院14个病理证实的病例中10个为女性）

• 年龄：13—80岁，平均46岁（附院14个病例中5个在20岁左右，8个在50岁以上）

• 症状：通常无症状，偶有咳嗽、胸痛、咳血

• 部位：右肺略多，下叶多见，95%为单个结节，位于外周部。

病理：

组织形态

• 2种主要细胞缺一不可：

  立方状上皮细胞   

  圆形（多角形）细胞

• 4种组织构型：至少含以下三种

  乳头状结构

  实性细胞区

  细胞内出血

  硬化性变化

CT表现：

• CT上多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，这与PSH多为良性肿瘤，病变挤压周围肺组织而引起肺不张或肺纤维化形成假包膜包绕肿瘤组织有关。肿瘤形态多样，以椭圆形和类圆形多见，也可表现为不规则分叶状，反应肿瘤病理成分复杂、在各个方向上生长不均衡的特点。

• 肿瘤与肌肉对比多为等密度，部分病灶内可见钙化和囊变，研究认为，出血可能是造成囊变的主要原因。

• PSH增强后多为中重度强化，强化可均匀或不均匀。

PSH特征性征象：

1、空气新月征：是由于未分化的肺泡间质细胞不断增生和透明样变，致气道变形而形成肿瘤与包膜间的游离气腔，CT表现为肿块周围新月形或半圆形的无肺纹理区域。

2、贴边血管征：表现为病灶周围明显强化的线样血管影或断面血管影。

3、尾征：表现为肿瘤边缘的尾状突起，且多位于病灶靠近肺门一端，其发生与PSH对肺门血管有生长趋向性有关。

4、晕征：是出血的影像表现，其病理基础是病灶周围肺组织淤血，肺泡腔内可见红细胞。

肉眼所见：肺组织一块，体积5cm×4cm×3cm切面可见一结节，体积2.5cm×2cm×2cm，灰白灰黑，实性，未见明显包膜，质中。

病理诊断：结合免疫组化结果符合（右下）肺硬化性血管瘤。

肉眼所见：肺组织一块体积为2cm×1.5cm×1cm，切面见一结节，直径1.5cm，灰白灰褐色，似有包膜，质软。

病理诊断：结合免疫组化结果符合（右肺门）硬化性血管瘤。

PSH鉴别诊断：   

1、错构瘤：病灶边界清楚，CT上可见典型的爆米花样钙化及脂肪成分。

2、炎性假瘤：病变多位于胸膜下，成楔形或类圆形，与胸膜广基底相贴，密度不均，强化多较明显，可有毛刺征，尖桃征、支气管充气征等。

3、结核球：多位于双肺上叶和下叶背段，周围常有卫星病灶，增强呈环形强化或无强化，钙化常见。

4、肺霉菌球：多表现为薄壁空洞或空腔内孤立球形灶，病灶可随体位变化而移动，增强一般不强化。

5、周围型肺类癌：肺内类圆形肿块，多边缘光滑，血运丰富，为气管动脉供血，增强明显强化，临床上常伴有类癌综合征（阵发性皮肤潮红、胸痛、腹泻、喘鸣等）。 

6、肺动静脉畸形：CT上表现为圆形或分叶的致密影，多位于肺门附近的肺内带。在不少病例中可见到输入动脉及引流静脉。                                              

PSH影像小结：    

肺硬化性血管瘤多无特征性的临床症状及体征，无特殊好发部位，多见于中年女性，其典型CT表现包括肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，可伴有钙化，中重度强化。空气新月征、贴边血管征、尾征、晕征等为其相对特异性的表现。有时与不典型错构瘤、炎性假瘤等难以鉴别。