硬化性肺泡细胞瘤的影像病理对照

概述

硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP)由 Liebow 和 Hubbell于1956年首次报道，近年来免疫组化研究证实 PSP 起源于呼吸道未分化上皮组织，即 Ⅱ 型肺泡壁细胞。2015年 WHO 肺部肿瘤学新分类中，硬化性血管瘤从”其他各种肿瘤、杂类肿瘤”被移入到“腺瘤组”，更名为硬化性肺泡细胞瘤。
PSP是一种较为少见的肺内良性肿瘤，发病率占肺部良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤，极少有淋巴结转移。文献报道，PSP主要好发于中年女性，平均年龄在50岁左右，男女比率为1：5，患者一般无临床症状。

CT表现

PSP主要CT特点：
①多表现为肺部孤立实性结节或肿块影，直径在3cm 左右
②周围性病变居多
③大多边缘光滑清晰，密度较均匀，与肌肉相仿；少数为浅分叶或毛刺状,外围有点样及斑点样钙化
④增强后多在快速上升到峰值后持续均匀性强化，平均上升约35HU；CT 值可在65~125HU之间波动

CT表现

PSP 的伴随征象：

①贴边血管征 指病灶推挤、压迫周围的血管等结构而产生的聚拢、包绕征象

②细条样血管影，动脉期可见细条样血管影，有研究推测为瘤内的小血管增生并逐渐生长扩张所致

③ 晕征 表现为围绕病灶周围的磨玻璃密度影，有研究认为晕征源于局部的出血

④空气新月征 表现为病灶周围新月状无肺纹理透亮区

⑤肺动脉为主征 表现为病灶近肺门端的肺动脉管径明显增粗,推测可能与该类富血供肿瘤在生长过程中需要更多的肺动脉供血有关

⑥尾征 位于病灶近端近肺门一侧的尾状突起，有研究认为该征象可能与 PSP 对肺门血管有生长趋向性有关

病理表现

组织病理学示：肿瘤内可见特征性的实性区、血管瘤样区、硬化区和乳头区4种形态：
①实性区，实性团块状瘤细胞，细胞形态多角形，紧密排列，有些肿瘤细胞胞质空淡透亮

②血管瘤样区，充满大量红细胞的血管样腔隙，血管腔间为瘤细胞

③硬化区，玻璃样变区和胶原增生累及肿瘤外周或瘤细胞间

④乳头区，瘤细胞形成乳头，突向管腔内，有些乳头表面立方细胞被覆

免疫组化示：波形蛋白 Vim(+)，肌酸激酶 CK(+)，上皮膜抗原EMA(+)，部分 TIF-1(+)，CD34(+)。  

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编发：席亚维