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图解不同级别脑胶质瘤的治疗流程(指南版)

 神外徐小明 2020-06-18
       脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

       我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

(不同胶质瘤的诊断流程)

       脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
       目前,脑胶质瘤的治疗指南主要有美国NCCN(美国国立综合癌症网络)和欧洲EANO(欧洲神经肿瘤协会),在中国临床参考的以卫健委《脑胶质瘤诊疗规范(2018年)》为准。临床医生应根据病人具体的情况,选择治疗方案。

(美国2019版NCCN中枢神经系统癌症治疗指南节选)

(欧洲《EANO诊断和治疗间变型胶质瘤和胶质母细胞瘤指南》节选)

国内《脑胶质瘤诊疗规范2018版》指南节选

      关于脑胶质瘤,美国NCCN、欧洲EANO、中国等国际治疗规范指南均指出,脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。颅内肿瘤引起的物理占位效应,只有手术切除才是最直接、有效的解除手段,目前手术已经越来越微创化,各种术中神经导航/术中核磁/术中神经电生理检测技术发展,开颅手术在显微手术时代准确性、安全性、有效性越来越高。

      手术原则:最大范围安全切除肿瘤,而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞,延长患者生存期,常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤(GBM)术后放疗联合替莫唑胺(TMZ)同步并辅助化疗,已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。

      国内脑胶质瘤治疗规范以图片形式解读了不同级别脑胶质瘤的治疗疗程,这对于脑胶质瘤患者争取最大生存期乃至良好预后具有权威指导意义。

      最后,INC国际神经外科提示,脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作,遵循循证医学原则,采取个体化综合治疗,优化和规范治疗方案,以期达到最大治疗效益,尽可能延长患者的无进展生存期(PFS) 和总生存期(OS),提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗,医师需要对患者进行密切随访观察,定期影像学复查,兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。

参考资料:

1.美国2019版NCCN中枢神经系统癌症治疗指南

2.欧洲《EANO诊断和治疗间变型胶质瘤和胶质母细胞瘤指南》节选

3.中国《脑胶质瘤诊疗规范》2018年版

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