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血管炎是指血管壁炎细胞浸润伴血管损伤。血管炎一般为多系统性、多器官性疾病，需要结合临床病史、血浆免疫球蛋白检测、免疫复合物状态等综合分析判断。血管炎累及肠道比较少见，主要是引起急性或慢性肠缺血性表现。在此作者结合2012版Chapel Hill分类系统，总结相对常见的累及肠道的原发性血管炎的临床病理学特点。 （一）累及中等大小血管的血管炎 1．结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）：结节性多动脉炎是一种累及中等大小血管（偶尔为小血管）的坏死性血管炎，以40~50岁男性较为多见，病变主要累及皮肤、肾脏、神经和胃肠道。高达50%的患者累及腹腔动脉或肠系膜动脉，出现消化道症状，如急性腹痛、消化道或腹腔出血等。组织学表现为动脉全层纤维素性坏死，血管壁炎性细胞浸润以中膜为中心；病变早期以中性粒细胞浸润为主，后期以组织细胞、淋巴细胞为主；可伴假性血管瘤形成；病变常呈节段性，可累及邻近静脉；受累肠壁表现为急性缺血、溃疡和穿孔。 2．川崎病（Kawasaki disease）：又称黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS），是一种以全身动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，高发年龄为5岁以下儿童，常累及冠状动脉，引起严重的心脏并发症，仅约2.3%病例累及胃肠道。组织学表现为动脉内皮的变性、坏死、脱落，伴血管壁水肿及有混合性炎性细胞浸润。胃肠道病变常可见黏膜下层小动脉炎、血栓及黏膜下层出血，肠黏膜改变轻微或呈急性缺血性改变。 （二）累及小血管的血管炎 1．抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody，ANCA）相关性血管炎：主要包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosis with polyangiitis，EGPA）和显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）。 GPA又称韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种肉芽肿性坏死性血管炎，主要累及小动脉和小静脉，少见大血管受累。一般为多器官、多系统受累，常见呼吸道、肾脏病变，偶见肠系膜血管受累并发胃肠道病变。约90%病例ANCA阳性。组织学表现为中小血管的坏死性血管炎，伴大片地图状坏死，肉芽肿形成，肠黏膜缺血、溃疡甚至穿孔。 EGPA又称Churg-Strauss综合征，较为罕见，是一种富于嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎，常累及呼吸道，表现为哮喘和嗜酸性粒细胞增多症，约40%患者可累及消化道。主要累及小血管和毛细血管，偶尔也会累及中等动脉和静脉。典型的组织学表现是以血管为中心的大量嗜酸性粒细胞浸润（图1），血管周围形成肉芽肿，可伴血管中膜肉芽肿性纤维素样坏死。肠壁结构可正常，可伴急性缺血、溃疡和穿孔。  图1 嗜酸性肉芽肿性多血管炎组织病理图（HE染色，20 ×物镜）显示以血管为中心的大量嗜酸性粒细胞浸润 图2 肠白塞病组织病理图 2A（HE染色，2 ×物镜）：黏膜深溃疡及慢性肠炎改变；2B（HE染色，20 ×物镜）：浆膜下层小血管炎，小动脉周围淋巴细胞浸润，小静脉周围及管壁淋巴细胞浸润伴血管壁明显增厚、几乎闭塞 MPA是主要累及毛细血管、小动脉和小静脉的血管炎，典型病例多有皮肤、肺和肾脏受损的临床表现，很少累及胃肠道。组织学表现为小血管炎伴大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润和纤维素渗出，小血管炎可为节段性。不伴肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多症和哮喘，也不伴有免疫复合物沉积。 2．免疫复合物性血管炎：可累及肠道的免疫复合物性血管炎包括IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）和冷球蛋白血症性血管炎（cryoglobulinemia-vasculitis，CV）两种。因后者罕见报道，所能参考的资料有限，故本文暂不做讨论。 IgA血管炎又称过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura），是一种累及细小动脉及毛细血管的自限性过敏性血管炎，其发病机制与免疫接种、食物过敏、感染和药物等有关。常见于儿童，表现为皮肤紫癜、关节炎、肾损伤。50%~85%病例有消化道症状，包括腹痛、便血等。IgA血管炎可累及消化道的任一节段，但以十二指肠降部最多见。组织学表现为中小血管的白细胞破碎性血管炎，红细胞外溢或灶性出血，免疫荧光可显示血管壁IgA和C3的沉积。 （三）变异性血管炎 白塞病（Behcet′s disease，BD）最新归类于变异性血管炎，以淋巴细胞浸润血管全层为特征，常表现为复发性口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼葡萄膜炎三联征。肠白塞病多见于回盲部，内镜多呈边界清楚的圆形深大溃疡。 组织学表现为淋巴细胞性血管炎改变，常位于黏膜下或浆膜下层，动脉或静脉壁及其周围以淋巴细胞浸润为主；肠壁常见深溃疡形成，溃疡周围纤维组织增生伴炎性细胞浸润（图2A）；慢性期可见孤立静脉血管全部或部分闭锁（图2B）；溃疡旁黏膜可表现为慢性肠炎，小肠绒毛变短变平、隐窝分支、幽门腺化生等表现，偶可见急性缺血改变。肠白塞病常需与克罗恩病（Crohn′s disease，CD）进行鉴别，肠壁炎症反应及纤维化改变一般局限于溃疡周边，距离溃疡较远处，肠壁结构正常，一般无肉芽肿形成。 （四）与系统性疾病相关的血管炎 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多器官的结缔组织病，多发于青年女性，约50%的病例有消化系统受累，可累及从口腔黏膜至直肠的任何一段消化道。35%表现为急性腹痛的SLE患者和53%的活动性SLE患者可见胃肠道血管炎。肠镜活检显示小至中等动脉或静脉壁中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等混合性炎性细胞浸润，也可见纤维素样坏死和透明血栓形成，黏膜缺血或溃疡、穿孔。纤维蛋白可沉积在血管壁，邻近黏膜上皮基底膜可通过免疫荧光显示IgG、IgA、IgM和C3的沉积。 （五）单一器官性血管炎 单一器官性血管炎（single-organ vasculitis，SOV）指累及单一器官的任何大小动脉或静脉的血管炎，且无系统性血管炎的临床或组织学证据。肠道是SOV的常见器官。而累及肠道最常见的SOV是小肠结肠淋巴细胞性静脉炎（enterocolic lymphocytic phlebitis，ELP），它是一种局限于胃肠道的、以肠系膜静脉炎为特征的缺血性肠病，多发生于中老年患者，回肠和升结肠多见，一般不累及动脉，也不会有系统性血管炎的表现。最常见的临床表现是急性腹痛，也可表现为腹部肿块。外科切除后一般不会复发。组织学表现为淋巴细胞为主的炎性细胞浸润静脉壁，并在血管周围呈袖套状浸润，多累及小于2 mm的小静脉壁（图3A），也可以出现肉芽肿性和坏死性静脉炎。缺血区域附近的肠系膜静脉周围淋巴细胞可呈新月形浸润。受累肠段黏膜则呈慢性肠炎或缺血性改变（图3B）。  图3 小肠结肠淋巴细胞性静脉炎组织病理图 A（HE染色，40 ×物镜）：淋巴细胞为主的炎性细胞呈袖套状浸润微静脉壁，伴行微动脉正常；B（HE染色，4 ×物镜）：肠黏膜呈慢性肠炎改变 累及肠道的血管炎的主要临床特点及病理学特点总结见表1。 表1 累及肠道血管炎的主要临床特点及病理学特点  -End- 来源｜好医师[ ID:haoyishi520 ] |
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