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前几天小编在网上搜索“奥地利有什么镇国神器？”这个问题，本来觉得网友们的回答肯定都是音乐、风景、文物之类的。可是，小编第一眼看到的却是——“哈布斯堡下巴”。 原来奥地利哈布斯堡家族独有的“哈布斯堡下巴”早已经在全世界出了名！那为什么他们家族“锥子脸，尖下巴”的基因如此强大呢？ 在历史上，王室贵族就是遗传学家最爱研究的一群人。因为乱伦对这些皇室贵族来说，完全就是家常便饭。在他们身上，我们能见识到不少千奇百怪的遗传病。其中最经典的，当属哈布斯堡家族名留千史的大下巴。 1517年11月，十七岁的新任西班牙国王查尔斯五世第一次来到他的新国度。他的领地在全欧洲星罗棋布，如同象棋上的黑色方块，从东方的匈牙利一直延伸到西方的大西洋，从阿姆斯特丹一直到北非海岸，甚至包括更遥远的地方——新发现的美洲大陆。 ▲查尔斯五世（Charles Ⅴ） 但查尔斯五世看上去却像个白痴。他所在的哈布斯堡皇族世世代代的近亲结婚带来了不良的遗传。他的眼睛圆鼓鼓的，皮肤非常苍白，虽然身材匀称、天庭饱满，但却有个严重的缺陷：长长的下颚非常突出，导致嘴巴经常是张开的。有些地位极高且能言行无忌的人会说，这个年轻人看上去表情茫然，像个傻瓜。 曾经有一个西班牙农民，在初次见到西班牙国王查尔斯五世时，就被吓了一跳。他情不自禁地喊道：“陛下，您快把嘴闭上吧，村里的苍蝇可凶了！” 他的祖父马克西米利安一世皇帝直截了当地说他活像个“异教偶像”。面部畸形使得查理五世无法正常地咀嚼食物（所以他一生都被消化不良困扰），并且造成口吃。 ▲西班牙哈布斯堡王朝的最后子嗣，查尔斯二世（Charles Ⅱ） 本该继续称霸欧洲的哈布斯堡家族，却在短短两百年的近亲婚配史中，就早早地覆灭了。他们以血泪教训，以生命来展示了这么一个科学常识——近亲婚配真的要不得。我们先来一览他们家族清一色的“网红锥子脸” ▲查尔斯二世他爹，菲利普四世（philip Ⅳ） ▲查尔斯二世他祖父，菲利普三世（philip Ⅲ） ▲查尔斯二世他曾祖父，菲利普二世（philip Ⅱ） ▲查尔斯二世他姐，玛格丽塔（Margarita） 他们最明显的面部特征，就是向外突出的畸形大下巴。因为下颌外凸，他们的牙齿不能对齐合上，甚至有的还无法闭嘴。这也就是我们常说的“地包天”和“鞋拔子脸”。 其实下颌前突的毛病，在普通人群中的发病率也高达2%~3%（有严重程度之分）。也就是说，一百个人中大约就有两到三个是极具“王室气质”的。但悲催的是，由于哈布斯堡家族的下巴特征是如此明显。就连医生上都将这种下颌前突的脸孔，直接称为哈布斯堡下巴（Habsburg jaw）。 ▲查尔斯二世 此外，哈布斯堡家族的外貌特征，还不止大下巴这一个。厚且外翻的双唇、鹰钩加驼峰的大鼻子、下垂的眼睑、扁平的面部等特征，都让外人一认一个准。所以少女们时常幻想的俊美欧洲王子，还有可能是这种画风的面孔。 ▲哈布斯堡下巴的遗传图 那么问题来了，究竟是谁的加入造就了整个王室的奇特相貌？相信高中生物遗传大题满分的同学，从上文给出的遗传图已经能看出，哈布斯堡王朝的大下巴其实属于常染色体上的显性遗传。知道是显性遗传就好办了，从特殊的脸部特征就能入手。 ▲Frederick III 目前可以非常明确地查到的、最早的哈布斯堡下巴是Frederick III。他是哈布斯堡家族的奥地利大公爵Ernest和公主Cymburgis of Masovia（属于 Masovian 家族）的后代。一部分历史学家认为哈布斯堡的下巴，最早可追溯1412年嫁入哈布斯堡家族的Cymburgis of Masovia身上。 ▲Frederick III的母亲Cymburgis of Masovia 但根据其流传下来的画像，争议还是颇大的。因为从Cymburgis of Masovia的照片上看来，其下巴是又小又短的，有可能只是个背黑锅的。所以有的历史学学家认为，反倒是其丈夫Ernest的曾祖父Albrecht I就早早显露出大下巴的雏形了。换句话说，这奇异的大下巴，或许就来自哈布斯堡家更早的祖传染色体。 ▲Albrecht I（1255年-1308年） 不过在王室贵族里，长得磕碜点，也不是什么大问题。毕竟颜值不够，还能地位来凑。那时，哈布斯堡家族就对自己的下巴颇感自豪，因为这正是血统纯正的证明。而为了保证“肥水不流外人田”，哈布斯堡家族决定实行近亲婚配。虽然整个家族是延续了那所谓“权力的象征”——哈布斯堡下巴，但他们的身体素质也被拖垮了。 ▲这对夫妇不是有夫妻相，而是真的有血缘关系，互为叔侄、又互为表兄妹。 由于近亲婚配，一大堆严重的遗传病紧跟其后。哈布斯堡家族迅速衰落，婴儿死亡率（在1岁内死亡，不计流产和死胎）和儿童死亡率（在10岁前死亡）迅速攀升。高达80%的死亡率（当时西班牙农村的平均死亡率为20%），使王室人数锐减。 ▲哈布斯堡家族尖下巴遗传图 从菲利普一世起，只经过7代人到查尔斯二世时，这个王朝就已经绝后了。 查尔斯二世的后继无人，也直接导致了哈布斯堡王朝的覆灭。这时，就算下巴再大都无力回天了。但也所幸查尔斯二世没有诞生后代，因为他的一生就是在无尽的痛苦中度过的。作为哈布斯堡王朝最后的子嗣，理论上遗传性疾病在他身上是最严重的。从遗传图上来看，他不只是表兄妹婚育的后代，在他之前他的长辈（前6代）就已经发生过9次乱伦了。 ▲查尔斯二世的各种画像 从出生那一刻起，他就没过上一天舒坦的日子。正常人孩子长到两岁时，就已经是能说会唱、连蹦带跑的混世魔王了。但查尔斯二世都4岁了还未学会走路，且直到8岁才学会说话。 不过，就算他学会了讲话也没几个人能听得懂。因为他的舌头天生就异常地肿大，能够塞整个口腔。他一开口说话，唾液就止不住地往下流，完全没有一丝君王的威风。 ▲得罪了画师的查尔斯二世 又因下巴和下颚的严重突出，他的上下牙几乎无法接触，连日常的咀嚼食物都成了难题。 他一生都受消化不良的影响，还经常抽搐痉挛。艰难地被拉扯长大的查尔斯二世，还未享受几年青春就步入了“老年期”。才30岁他就老态龙钟，大腿、双脚、腹部和脸部都浮肿起来。此外，骨质酥松、肌肉无力、驼背、血尿症等也折磨着他。在去世前的几年，他几乎无法站立。 ▲查尔斯二世及其第二任妻子 尽管满身缺陷，但为了延续哈布斯堡王朝最后的血脉，他还是使劲了浑身解数。他结过两次婚，却始终没有子嗣，并于38岁时就抱憾而终。其中一任妻子就曾透漏，查尔斯二世有着严重的早泄问题。不足为奇的是，他虽然有过两段所谓婚姻，但没有生下一男半女。于是，哈布斯堡家族的西班牙支系就此灭亡。 ▲查尔斯二世 近亲结婚可能对奥地利的哈布斯堡家族也造成了不良影响，尽管他们这一支较少出现下颚畸形的现象。而哈布斯堡家族的下巴畸形和英国女王维多利亚子孙们的血友病一样，成为著名的王室遗传病。
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