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作者｜山东省济南医院糖尿病诊疗中心 主任医师 王建华 与成人甲减相比 甲减对新生儿的危害更大，先天性甲减是导致儿童智力低下最常见的原因之一。若不能及早发现和治疗，会对孩子的一生带来无法弥补的伤害。因此，一定要引起高度重视。 胎儿时期甲状腺发育 自妊娠12周起胎儿甲状腺即开始吸收碘，此时若母体甲状腺功能减退，则会导致甲状腺吸收碘的功能异常，同时由于胎儿甲状腺发育依赖母体甲状腺分泌水平，若孕妇甲状腺功能减退，甲状腺激素供给不足也能够导致胎儿甲状腺发育异常。 什么是“先天性甲减”？ “先天性甲减（congenital hypothyroidism，CH）”是由于甲状腺发育不良或甲状腺激素合成障碍导致患儿甲减，造成神经系统及体格发育受损的内分泌疾病，发病率大约1/2000～1/4000。甲状腺激素对婴幼儿大脑发育极为重要，先天性甲减是导致儿童智力障碍的主要原因之一。 导致先天性甲减的原因有哪些？ 先天性甲减的病因包括甲状腺发育不全（占75%）、甲状腺激素合成障碍（占10%）、中枢性甲减（5%）、新生儿一过性甲减（占10%）。 一过性甲减的发生的原因是由于药物性、高碘和母体甲状腺刺激阻断性抗体（TSBAb）通过胎盘，抑制胎儿的甲状腺的功能。 先天性甲减婴儿有哪些症状？ 由于母体的甲状腺激素可以通过胎盘而起到保护宝宝的作用，所以绝大多数患有先天性甲减的宝宝在刚出生时看不出有明显异常，但若仔细观察，也有一些蛛丝马迹，比如喂奶困难，多睡少动，哭声低哑，体温偏低，容易怕冷，舌大唇厚，鼻梁低平，面容臃肿，像个小老人一样，而且喜欢把舌头伸到嘴巴外面。 总之，随着月龄的增加，慢慢的就会发现异常表现越来越多。 如何尽早知道孩子有无“先天性甲减”？ 由于先天性甲减的早期症状较轻且缺乏特异性，因此，临床上通常采取测定足跟血TSH来筛查本病。采集标本时间是在新生儿出生后3～5天内，可疑病例的标准是TSH＞10～20mIU/L，可疑病例进一步测定血清甲状腺激素水平。 新生儿1～4周期间，TSH＞10mIU/L，TT4＜65ug/dl，常提示甲减的存在。 先天性甲减该如何治疗？ 先天性甲减一旦确诊，需要每日补充甲状腺素，治疗目标是使FT4达到并维持在正常值的上1/3范围。优甲乐的用量：1～3月为10～15μg/（kg*d），3～12月为5～10ug/（kg*d），1～5岁5～6ug/（kg*d）,5～12岁4～5 ug/（kg*d）。 治疗期间应定期（4～6周）复查甲功，优甲乐用量应随血FT4、TSH值调整。  注意事项： ①将药片压成药粉与母乳、配方奶或者水混合喂食；②不要与豆类奶制品混合；③严格遵守医嘱，坚持每天用药，不要随意改变药量，用量过大会引起心脏问题，用量过少甲减没有纠正，会影响智力发育；④定期复查甲状腺功能，接受专业医生的指导；⑤新生儿甲减至少需要治疗2～3年，根据甲状腺功能的情况试停药，甲状腺发育异常者则需要终身服药。 先天性甲减对患儿今后生活有影响吗？ 是否有影响取决于本病发现及治疗的早晚，如果出生后能及时发现和纠正甲状腺功能至正常，大多数先天性甲减患儿能够正常生活。原则上治疗越早越好，不要迟于出生后4～6周。 |
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