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神经节神经胶质瘤和神经节细胞瘤 Andrew D Norden, MD Milan G Chheda, MD Patrick Y Wen, MD 包括一系列低级别肿瘤，特点为神经元增殖形成新生物。在神经节神经胶质瘤中，神经元增殖形成的新生物里，伴随有神经胶质细胞，而在神经节细胞瘤内，分化良好的神经元是唯一的肿瘤细胞成分。 尽管此类肿瘤可以生长于神经轴的任何位置，但是大部分位于幕上颞叶。接近60%的神经节神经胶质瘤包含BRAF V600E 突变，突变的蛋白主要位于神经元内。IDH1突变，可见于少部分组织学上被确诊为神经节神经胶质瘤，此类病人年龄较大，复发率高，预后较差。 典型的神经节神经胶质瘤和神经节细胞瘤见于儿童和青年人；大部分报道的平均年龄是20岁。癫痫发作是最常见的症状，长期的癫痫多见。神经节神经胶质瘤可以是治疗癫痫时做颞叶切除后的偶然发现。 在MRI检查中，这些肿瘤是T2加权上高信号表现。大约一半的病人可有囊性变。PET检查显示为低代谢，尽管和MRI 的影像融合术可能会发现异质的代谢活性以及和白质相比的高代谢区域。 初始的治疗就是手术切除。当肉眼全切很理想时，预后肯定好于次全切除。对于后者，晚期复发总会到来。一组62例成人低级别神经节神经胶质瘤，5年的无进展生存期见于78%的肉眼全切的病人，62%的次全切除的病人。 肿瘤进展时间从2个月到20年不等，40岁以上的病人进展时间尤其的短（3:14年）中。尽管少于10%的神经节神经胶质瘤演变为间变胶质瘤，一旦出现出现间变，则提示预后不良。尽管给以放疗和化疗，间变的神经节神经胶质瘤通常是致命的。 全切的病人不主张给以放疗。尽管有担心认为放疗会导致肿瘤向间变型转变，文献回顾提示放疗改善了次全切除后的低级别和高级别神经节神经胶质瘤的局部控制率。然而，放疗对总的生存期并无帮助。 这些证据不足以给次全切除的低级别神经节神经胶质瘤病人推荐放疗。放疗通常给予那些不能切除的复发的神经节神经胶质瘤以及含有间变成分的次全切除的神经节神经胶质瘤患者。 |
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