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脑淀粉样血管病 Cerebral amyloid angiopathy (CAA) 虽然脑淀粉样血管病通常没有症状，但却是老年患者中原发性脑叶出血的一个重要的起因 ●脑淀粉样血管病的发病率随着年龄而增长；在小于60岁的人群中相对少见。 ●脑淀粉样血管病可以作为散发病例，伴有或不伴有阿尔兹海默病或作为一个家族性综合征。 ●脑淀粉样血管病特点是刚果红样物质沉积在脑和软脑膜内小到中等大小的血管内。这种沉积消弱了血管壁结构，使得它们容易出血。 ●脑淀粉样血管病通常表现为自发性的脑叶出血。出血的位置有助于将其和高血压性脑出血鉴别开来。后者的出血部位频繁位于壳核、丘脑和脑桥。 ●短暂的神经病症状是脑淀粉样血管病的另一个表现。这些症状是复发的，短暂的，常常是刻板的无力麻木，感觉错乱或其它皮层症状且能平滑的传递到邻近的身体区域的发作。这些发作的发病机制至今不清楚。在大部分病例，它们并不被认为是短暂性的脑缺血发作。 ●与脑淀粉样血管病有关的炎症是一个不同的疾病亚型，特点是亚急性的认知功能下降，癫痫发作和MRI上单发或多发的白质高信号伸展到皮层下白质或脑沟。免疫抑制治疗可以使临床和影像学都会出现改善。 (A)表现为记忆力困难的患者T2像发现脑室周围白质高信号 ●脑淀粉样血管病和阿尔兹海默病经常共存。脑淀粉样血管病同样也和血管性痴呆相关联。 ●临床上，大于60岁的病人出现了自发性的脑叶出血，且病人没有高血压时则脑淀粉样血管病需要怀疑。老年患者复发的脑叶出血尤其可能就是脑淀粉样血管病。 ●由于脑淀粉样血管病的决定性的诊断需要病理检查，当MRI检查发现脑内≥2个脑出血或微型出血局限在脑淀粉样血管病的典型部位（皮层或灰白质交界处），而完全不是高血压性脑出血的典型部位（基底节，丘脑和脑桥）时，则脑淀粉样血管病的诊断才可能成立。出血累及脑沟，也提示为脑淀粉样血管病。 MRI检查同样需要进行从而排除其它原因（例如血管畸形，肿瘤）。 ●脑淀粉样血管病相关脑出血病人的急性期治疗和其它原因导致的脑出血的治疗相类似。 ●脑淀粉样血管病相关的脑出血常常会复发。因为抗凝治疗和抗栓治疗增加脑出血的频率和严重程度，这些（尤其是抗凝药物）药物应当避免在有脑淀粉样血管病可能的病人中使用。对血压的控制同样降低了脑出血的危险。 |
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