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“烟雾病”的“诊断和治疗” “烟雾病”是一种独特的、慢性进展性的“脑血管疾病”。其特点是“围绕脑底动脉环的动脉”的“双侧狭窄或闭塞”，以及明显的“动脉间侧枝循环形成”。 ●病因和发病率 迄今为止，“烟雾病的病因”并不知晓。 “日本和亚洲人群”的“高发病率”以及大约10%的患者存在的“家族发病倾向”，强烈提示“烟雾病”的“遗传学病因”。累计的证据显示，“东亚人群”的“17q25.3染色体”上的“RNF213基因”是“烟雾病”重要的“敏感因子”。 ●定义 具有“烟雾病血管造影表现”但没有“已知危险因素”的患者被诊断为“烟雾病”； 而那些具有“公认的某一种相关条件”（例如NF1、颅脑放疗、唐氏综合症和镰状细胞病）的“患者”则被诊断为“烟雾病综合征”。 ●临床表现 在“烟雾病”儿童中，“缺血性脑血管事件”，包括“TIA”或“梗死”，比“出血事件”更常见；而在成人，“出血性卒中”则更常见。 ●诊断检查 “脑CT和/或MRI”在探测“烟雾病患者”的“梗死和出血”非常有用。“MRA、CTA”或“传统的脑血管造影”是探查“颈内动脉远端”和“围绕脑底动脉环的动脉”有无“狭窄或闭塞疾病”的“基础手段”。 “经颅多普勒超声”提供了一种无创伤的、评估“颅内血流动力学”和“大动脉有无狭窄”的“技术”。“灌注CT和氙增强CT”，“灌注加权MRI”，“PET”和“采用乙酰唑胺激发的SPECT”都是评估静止期“脑灌注和血流储备”的“有用方法”。 ●临床病理 “烟雾病标志性的病理”如下： ·“颈内动脉远端”和“脑底动脉环大血管”的“同轴心性的狭窄或闭塞”。 ·从“脑底动脉环”发出的“烟雾病”血管，以及“过度生长和扩张的小动脉”共同组成了“侧枝循环网络”。 ●诊断依据 “烟雾病”的“诊断依据”是影响“远端颈内动脉和Willis环近端血管”的“双侧狭窄”的“特征性的血管影像”，以及显著的“基底侧枝循环血管网”的出现。 ●症状治疗 并发“急性卒中”的儿童和成人“烟雾病患者”的“症状治疗”包括“降低升高的颅内压”，“改善脑血流”和“控制癫痫发作”。“出血性卒中”患者，“脑室外引流”和或“血肿清除”通常是需要的。 在住院期间的术前阶段，下列“管理事项”值得关注，尤其是“儿童患者”。 ·减少“哭闹”和“过度换气” ·控制疼痛 ·避免“低血压”，“低血容量”，“高热”和“低碳酸血症” ●治疗和预防 “症状性烟雾病患者”的“卒中的二级预防”在很大程度上集中在“外科血运重建技术”。 关于“抗血小板制剂的益处”的“证据”很有限，并且是“模棱两可的”。因为存在“出血的风险”和“难以维持治疗剂量水平”，“口服抗凝药物”很少被用于“儿童缺血型烟雾病”患者。在“成人患者”中，“出血”是“烟雾病”主要的症状，“抗凝”通常不是“适应症”。 ·“无症状或有缺血症状”的“儿童和成人烟雾病患者”或“烟雾病综合征”患者，我们建议给予长期的“阿司匹林治疗”而不是“不治疗”(Grade 2C)。这种建议同样也适用于已经接受了“外科血运重建”的患者。 ·“烟雾病”或“烟雾病综合征”患者具有如下“适应症”时，建议给以“外科血运重建技术”(Grade 2C)： ①“儿童和成人烟雾病”患者，出现了“脑缺血症状”的，包括“TIA”，“认知功能下降”或“缺血性卒中”。 ②“无症状儿童”，经过“脑血流研究检查”，发现存在“局部的脑血流降低”或“不充分的脑灌注储备”。 ·没有“令人信服的证据”来支持一种“血运重建手术”比另一种“更加有效”。但是，“间接的血运重建技术”通常更倾向于用于“儿童患者”。 ·对于“儿童和成人”的“烟雾病”或“烟雾病综合征”，我们不建议使用“长期抗凝治疗”(Grade 1C)。 ●预后 “烟雾病的自然史”倾向于“进行性发展”。“未治疗的患者”，由于反复的“缺血性卒中或出血”，常常出现“认知功能和神经功能下降”。 |
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