磁共振上出现脑微出血，这11种病因要考虑

脑微出血常见及罕见病因的MRI特点汇总。

脑微出血（CMBs）是脑小血管病的典型影像学表现之一，常见于高血压性动脉病和脑淀粉样血管病（CAA）患者。然而，CMBs还可以出现在一些脑小血管病的少见病因及其他疾病中。

本文对不同病因的脑微出血患者的MRI表现进行汇总，帮助大家更好地诊断和识别。

 

1

脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病（Cerebral amyloid angiopathy , CAA）是一种常见的脑小血管病，其特征性病理改变为β-淀粉样蛋白在大脑皮层和软脑膜的小动脉及毛细血管壁内进行性沉积。磁共振T2WI或SWI显示广泛的皮质微出血或实质出血。

脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）通常认为是软脑膜及脑血管β-淀粉样蛋白引起的炎症反应。典型的CAA-ri MRI表现为单灶或多灶不对称白质高信号（WMH）病变（皮质下或深部）延伸至皮质下白质，并伴有CAA相关出血并发症。通常在相关WMH附近观察到大量的CMBs（图1）。

图1 CAA患者的T2WI（a-d）和FLAIR（e），可见皮质下微出血（a-c，白色箭头）、亚急性晚期脑叶出血（c和e，黑色箭头）、皮质铁沉积（c和d，箭头）、皮质下脑白质高信号（WMH，e）、脑叶血管周围间隙扩大（EPVS，e，箭头）。

 

2

高血压脑动脉病

高血压可导致皮质和皮质下小动脉硬化。通常与深部脑出血和CMBs、基底节EPVS、梗死（尤其是腔隙，易发生在基底节和脑干）和WMH有关。CMBs倾向于出现在深灰质和脑干，较少出现在小脑或脑叶（图2）。

图2 高血压患者SWI基底节区多发微出血。

 

3

烟雾病

烟雾病（Moyamoya disease，MMD）是一种罕见的特发性闭塞性脑血管疾病，其特征是颈内动脉远端或其近端分支的进行性狭窄或闭塞，以及大脑底部广泛的侧支血管网。MMD与脑梗死、脑出血和CMBs有关。

CMB可作为预测moyamoya病患者出血风险的标志物。亚洲MMD患者，CMBs主要表现在深灰色核团和脑室周围区域，而欧洲MMD患者以皮质和灰质为主（图3）。

图3 烟雾病患者T2WI显示基底节微出血灶（A）、DSA出血点（B）、CT继发脑出血（C）。

 

4

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）

它是由NOTCH3突变引起的，CMBs以丘脑为主（常呈团状），也可见于其他深灰色核团、皮质下白质、脑干、小脑和灰质（图4）。

图4 CADASIL患者SWI典型以丘脑为主的微出血影像。

 

5

法布里病

法布里病（Fabry disease）是一种由α-半乳糖苷酶的A基因突变引起的X连锁溶酶体储存障碍性疾病，其CMBs无特定的MRI表现，可在幕下（脑干或小脑）和/或幕上（基底节、丘脑、脑室周围白质、皮质下区）观察到（图5）。

 

图5 49岁男性Fabry病患者，FLAIR（A）显示脑白质高信号，SWI（B）显示双侧丘脑多发微出血。

 

6

Ⅳ型胶原α1和α2突变（COL4A1 and COL4A2 mutations）

COL4α1突变携带者有着各种各样的MRI表现包括脑空洞、WMH（主要发生在后脑区）、ICH（通常在围产期）、短暂性脑缺血发作、脑（尤其是腔隙性）梗死、EPV、CMBs、颈动脉窦瘤和脑动脉瘤（通常累及颈动脉虹吸段）。

半数以上的患者都有CMBs，位于深白质、深灰色核、脑干和小脑。一些罕见的COL4α2突变病例MRI表现与COL4α1突变相似（图6）。

图6 COL4α1突变家系：（A）35岁男性患者，脑室扩张，弥漫性脑白质病变，基底节区少许圆形低信号提示EPVS；（B-C）患者47岁姐姐，弥漫性脑白质病变，基底节区圆形低信号提示EPVS；（D-E）患者40岁弟弟，基底节EPVS(D)和深部脑出血(E)；（F）患者74岁父亲脑干1处微出血。（红箭头：EPVS，黄箭头：微出血）

 

7

弹性假黄瘤

弹性假黄瘤（PXE）是一种遗传性疾病，以进行性钙化和弹性纤维变性为特征，主要影响皮肤、眼睛、胃肠道和心血管系统。脑MRI特征包括腔隙性梗死、WMH和CMBs（图7）。

图7 43岁女性PXE患者，T2WI高信号提示脑桥梗死（A）；T2WI低信号提示微出血（B）

 

8

感染性心内膜炎

感染性心内膜炎（Infective endocarditis）患者经常出现CMBs（图8），病灶多发，优先位于皮质区（皮质下白质、基底节或后颅窝少见）。

   

图8 感染性心内膜炎患者多发性、小面积、边缘区梗死（a，DWI）和皮质微出血（b，T2WI）。

 

9

可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征（PRES）是一种可逆性皮质下血管源性水肿的疾病，主要发生在后脑区域。神经症状包括癫痫、脑病、头痛和视力障碍。PRES通常与高血压、子痫前期、细胞毒性药物、肾功能衰竭和自身免疫性疾病有关。在MRI上可见PRES的出血并发症包括ICH、CSS和CMBs（图9）。

 

图9 PERS患者可见小脑、皮质、皮质下FLAIR高信号（a-c），ADC可见高信号改变（d），T2WI可见多发皮质、皮质小微出血（e、f）。

 

10

危重病（Critical illness）

一些广泛的CMBs患者被认为与呼吸衰竭导致的脑缺氧有关。CMBs主要分布于皮质旁白质和胼胝体，其次是内囊或后颅窝（脑干或小脑中脚），皮质、深部和周围白质及深灰色核较少（图10）。

图10 危重病相关脑微出血患者SWI上特征性分布于皮质旁白质和胼胝体的微出血灶。

 

11

创伤（Trauma）

钝性头部外伤与CMBs的存在有关。在轻度创伤性脑损伤中，CMBs主要分布于皮层和皮质下白质（图11），在较严重的头部外伤中，可见到弥漫性轴索损伤，通常累及胼胝体、中脑和脑叶白质（最常发生在灰-白质交界处）。

图11 （a-c）19岁女性骑马摔伤后，胼胝体、额顶叶白质微出血；（D-E）39岁女性，头部轻度外上后左额上回微出血；（F）53岁男性，7年前轻中度头部创伤史，右额下回微出血。

此外，血管炎、海绵状血管瘤、心房粘液瘤、脂肪栓塞、体外肺膜氧合（ECMO）、Parry-Romberg 综合征、庞贝病、放射性损伤、凝血障碍性疾病等病因也可致微出血的发生。多发CMBs的存在可能会增加抗凝、抗聚集和溶栓治疗过程中出血的风险，因此值得我们警惕和重视。

最后，整理各病因导致的脑微出血的主要部位如下：

表1 各病因脑微出血主要部位汇总

参考文献：

[1].Renard D. Cerebral microbleeds: a magnetic resonance imaging reviewof common and less common causes.[J] .Eur. J. Neurol., 2018, 25: 441-450.

[2].Haller S,Vernooij MeW, Kuijer JPA, et al. Cerebral Microbleeds:Imaging and Clinical Significance.[J] .Radiology, 2018, 287: 11-28.

[3].Chung CP, Chen JW, Chang FC, et al.Cerebral Microbleed Burdens in Specific Brain Regions Are Associated WithDisease Severity of Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy With SubcorticalInfarcts and Leukoencephalopathy[J] . J Am Heart Assoc, 2020, 17(undefined):e016233.

[4].Kono Y,Wakabayashi T,Kobayashi M, etal. Characteristics of Cerebral Microbleeds in Patients with Fabry Disease.[J].J Stroke Cerebrovasc Dis, 2016, 25: 1320-1325.

[5].Vahedi K,Boukobza M,Massin P, et al.Clinical and brain MRI follow-up study of a family with COL4A1 mutation.[J].Neurology, 2007, 69: 1564-1568.

[6].Fanou EM, Coutinho JM, Shannon P, etal. Critical Illness-Associated Cerebral Microbleeds.[J] .Stroke, 2017, 48:1085-1087.

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：郑州大学第五附属医院 孙若楠

责任编辑：章丽 李文杰