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说起CIDP，即慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy），这确实不是个简单的病！无论是大医院还是小医院，无论是大专家还是小大夫，对其诊断或治疗，经常发生错误或延误。究其原因，一方面与该病复杂，变化多端，诊断所需技术较多有关，另一方面也与医生对该病的专业认识不足有关。本期公众号，将结合最新的CIDP诊治指南2019，并复习相关文献，与各位同道一起分享学习之心得！ 比较2010版指南，2019版指南除了将标题“诊疗指南”改为“诊治指南”外，在临床分型以及诊断和治疗方面，基本与Lancet Neurol 2019的综述内容《Progress indiagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy》同步，也算与时俱进。 周围神经病从病因上讲，有感染性，免疫性，中毒性，代谢性，外伤/卡压性，血管性，肿瘤性，遗传性等；从神经病理角度讲，有轴索变性，有脱髓鞘；按临床病程，则分为急性、亚急性、慢性等。而CIDP则属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP）的一种。 CIDP根据临床表现分为经典型和变异型。经典型表现为对称性的肢体无力、感觉异常，一般近端无力较远端重，可伴脑神经受累、自主神经症状和震颤。而变异型则是诊断的难点，经常引起误诊。
诊断CIDP，最重要的技术是电生理！很多病例的误诊，首先是电生理不能提供准确可靠的信息。当然，神经核磁和神经超声结合起来，也能为CIDP诊断提供有价值的信息。近些年发现，约6%的CIDP患者存在IgG4型结蛋白相关抗体如抗NF155、抗CNTN1等，有条件的单位可进行检测，有助于指导诊断和后续的治疗。
治疗CIDP，以激素和丙球、血浆置换为主。一种治疗方案无效可换用另一种方案或联合应用两种方案。但约20%的患者对一线治疗无效，称为难治性CIDP。对于所谓难治性CIDP，首先要排除是否存在遗传性或合并其它疾病的可能性，然后才可探索免疫抑制剂或免疫调节剂治疗。
好了，关于CIDP的最新进展就这么多，小伙伴们多批评指正啊！
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