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软骨肉瘤 根据现在的WHO分类，软骨肉瘤是一种局部侵袭性或恶性成软骨基质肿瘤，具有多形态特征和临床行为。软骨肉瘤可以是中心型(骨髓)或表面型(骨膜)肿瘤，可以是原发性(起源于正常骨)或继发性(起源于原有的良性软骨类肿瘤)。因此，原发性中心型软骨肉瘤、继发性中心型软骨肉瘤、继发性外周软骨肉瘤和骨膜软骨肉瘤在WHO分类里是被分开的。第三大原发性恶性骨肿瘤，排在骨髓瘤和骨肉瘤之后。本病好发于中老年人，男性多于女性。若患者是儿童或青少年，诊断需要质疑。软骨肉瘤在组织学上恶性程度化为1~3，而大家更熟悉低度、中度和高度恶性。术语1级软骨肉瘤被不典型软骨肿瘤/软骨肉瘤1级取代，强调中等(局部侵袭性)行为。这个很重要，因为病理分级会影响治疗和预后。同理，高级别肿瘤术后更易局部复发，并发生远处转移，典型部位是肺。 (1)中心型软骨肉瘤：中心型软骨肉瘤起源于长骨干骺端或近干骺端、骨盆和肩胛骨等扁骨的中心部位。约90%是原发性的，组织学上90%为低度恶性。放射学上病变表现为边界清晰，地图样骨质破坏，无硬化边。软骨矿化程度不一。病变通常生长缓慢，骨膜下骨质吸收，导致扇贝样外形和骨膜新骨形成，进而骨皮质增厚(图92-15)。这种组合产生明显的骨质膨胀，而增厚的骨皮质完整。在高度恶性的病例，溶骨表现的边界不清晰，可有骨皮质破坏，软组织受累，都表现为明显的恶性征象。区分低度恶性软骨肉瘤或不典型软骨源性肿瘤与内生软骨瘤则比较困难。无论是影像学还是组织病理学鉴别都困难。这一诊断难题被SLICED(Skeletal Lesions Interobserver Correlation among Expert Diagnosticians)研究小组进一步证实，他们证明甚至是专业的病理学家和放射学家，区分内生软骨瘤和低级别软骨肉瘤，可靠性都不高。Eefting等也证实这一问题，并认为这一问题可通过更好地定义一些参数而改善。作者发现对于中心型I级软骨肉瘤(不典型软骨肿瘤)，最好的预测参数组合是高细胞密度、病变骨骼的包埋、开放染色质、黏液基质退变以及年龄大于45岁。 (2)继发性外周型软骨肉瘤和骨膜软骨肉瘤：表面软骨肉瘤，正如其名，起于骨骼外表面。它有两种类型：①外周型，由原有骨软骨瘤的软骨帽发展而来，称为继发性外周型软骨肉瘤;②骨膜(皮质旁)软骨肉瘤，罕见，是一种软骨源性肿块，常大于5cm，与骨骼皮质外关系密切，但不交通。外周型软骨肉瘤的发生率，与遗传性多发外生骨疣和良性骨软骨瘤的鉴别在骨软骨瘤一节讨论。 (3)去分化软骨肉瘤：约10%的软骨肉瘤可显示去分化的证据。这些肿瘤同时有原发软骨肿瘤，通常是低级别软骨肉瘤，还有部分区域是高级别非软骨源性肉瘤。高级别成分的组织学可以是未分化高级别多形性肉瘤、骨肉瘤，少见情况下为纤维肉瘤和横纹肌肉瘤。影像学表现为原有软骨肿瘤加上更有侵袭性的特征，如显示的明显的皮质破坏、软组织受侵、骨膜新骨形成、恶性骨基质形成以及MRI上软骨小叶结构消失(图92-16)。活检应该选取高度恶性的区域，因为对软骨肉瘤的治疗大部分依赖手术，而去分化需要化疗和(或)放疗。去分化软骨肉瘤预后较差，5年生存率小于20%。 (4)透明细胞软骨肉瘤：透明细胞软骨肉瘤占所有软骨肉瘤的2%。男性多于女性。发病年龄范围很大，但多见于25~45岁。表现为边界清晰的溶骨性病变，起自骨骺或长骨的关节下部，尤其是肱骨头和股骨头(图92-17)。放射学表现与软骨母细胞瘤有重叠，尽管发病年龄略大。基质钙化少见。生长缓慢，无痛，在随访中，可见其进展缓慢，因此在成人类似骨内腱鞘囊肿。需要手术切除，因为单纯保肢手术有很高的复发率。 (5)间叶性软骨肉瘤：间叶性软骨肉瘤是一种高级别的恶性肿瘤，由未分化的圆细胞和高分化的透明软骨岛构成。它占所有软骨肉瘤的5%，好发于颅面骨、扁骨和椎体。1/3位于骨外，也就是起源于软组织。不同于其他软骨肉瘤类型，间叶性软骨肉瘤好发于年轻人，多见于10~30岁。放射学特征是侵袭性骨病特征伴有不同程度的软骨基质。 内容摘自于《肌肉骨骼影像学》，如有侵权，请联系删除 本文由济源二院齐豫生编辑审校 |
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