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作者:H. Pandey1, D. Bajpai2, J. R. Nair3; 1Ellenbrook/AU, 2Bareilly/IN, 3Montreal, QC/CA 软骨肉瘤（CS）是我们在日常诊断肌肉骨骼的放射学中遇到的常见肿瘤之一。 各种成像方式有助于发现软骨肉瘤。软骨肉瘤是继多发性骨髓瘤和骨肉瘤后第3位最常见的骨原发性恶性肿瘤。它们占所有原发性骨肿瘤的3.5％。 分类： 原发病灶 继发性病灶 - 在先前存在的良性软骨肿瘤--如软骨瘤或骨软骨瘤中发展。 基于位置CS被分类为 中央 - 在髓腔内 周围 - 骨软骨瘤的软骨帽 皮质旁 - 骨的表面上 七种亚型（基于病变部位和组织学特征） 常规髓内Conventional intramedullary 透明细胞软骨肉瘤Clear cell CS 皮质旁（骨膜）Juxtacortical (periosteal) 黏液样Myxoid 骨髓间充质Mesenchymal 骨外Extraskeletal 去分化Dedifferentiated 三种组织学分级（I，II和III）基于细胞异型性，粘液样改变，有丝分裂和存在的细胞构成。 遗传学：随着软骨肉瘤从低级到高级的进展，人们注意到更多的遗传畸变。在几乎所有高级别CS中都存在p53蛋白过表达，17p1改变和TP53突变。常规CS中存在一些一致的遗传畸变，例如12q13的扩增和9p21的丢失。 1、髓内CS--常见的有3个组织学等级I，II和III。 Ⅰ级为最常见，难以从内生软骨瘤区分。 周围宿主骨的侵蚀和破坏的存在是提示。 良性与恶性软骨肿瘤的鉴别是基于多学科团队的一项决定，该团队考虑了临床，影像学和病理学的发现。中央型CS - 常见于四肢骨骼（45％）的长骨，也见于中轴骨（25％），干骺端占50％，骨干占36％，骨骺占16％。常见位置 - 髂骨翼，股骨近端，近端肱骨和股骨远端。 射线照片 - 混合裂解和硬化的区域,， 硬化区表现出来环形和软骨基质弧形钙化（78％病例）。 高级别的肿瘤显示较少的矿化。 低级别肿瘤显示分叶状边缘，而放射透过性增强和骨质虫噬样破坏表明高级别病变。随着病变的增长，存在骨内膜扇形改变，皮质扩张，皮质破坏和软组织肿块的发展。骨内膜扇形（超过皮质深度的三分之二）表示中央软骨肉瘤而不是软骨瘤。小管状骨（手）中的软骨肉瘤显示皮质扩张，皮质突破，骨膜反应和软组织肿块。 在这个位置的软骨瘤可能看起来很有侵犯性。 CT扫描 - 用于检查平片看不到的软骨基质的钙化，以及更好地了解骨内膜扇形的深度和程度。 MRI - 可以确定骨内肿瘤的范围。 在T1WI低至中间信号上，由于脂肪骨髓的截留区域可能存在小区域的高信号，和由于基质矿化导致的信号无效区域。在T2WI上，由于高含水量，肿瘤的非钙化区域显示出高信号强度。周围水肿并不常见，但可能有助于区分CS与软骨瘤。在MRI上更好地确定皮层受累和破坏。 图1： 病例1.1--CT扫描显示小的溶解性病变，肱骨头具有软骨样基质的内部矿化，边缘清晰。 组织病理学证实1级软骨肉瘤。 图2：病例1.2--轴向T2W图像显示小的高信号病变。 低信号焦点表示矿化基质。 没有看到皮质破坏或软组织成分的信号。 图3：病例1.3---矢状位T2W图像在皮质下区域有分叶状的高信号病变。 图4：病例1.4--轴向T1W图像显示肱骨后皮质下区域的小的低信号病变。 病灶内出现脂肪强烈暗示低等级CS；向软组织延伸表明高等级CS。在增强扫描对比图像上，低等级CS通常显示隔膜和外周增强。高档CS显示更广泛的增强与坏死。胸骨和肋骨的孤立性软骨肿瘤最可能是软骨肉瘤而不是软骨瘤。99m-Tc MDP骨扫描显示CS部位增加的活性是比髂嵴的更大。 相比之下内生软骨瘤显示活性低于髂嵴。研究表明，18 FDG - PET可以帮助区分良性和恶性软骨肿瘤，SUV超过2.0表明恶性软骨肿瘤。 2、透明细胞软骨肉瘤 Clear cell CS 以骨骺位置为特征 低级病变 常见于股骨和肱骨头 血清碱性磷酸酶（Serum alakalline phosphatase）是肿瘤标志物 30％病例中可以看到基质钙化，轻度骨扩张，但是骨外扩张是罕见的。 MR-可以显示由于出血和矿化区域导致的异常信号强度。 鉴别诊断 - 软骨母细胞瘤（CB）。 软骨母细胞瘤见于较年轻的年龄组。 影像学表现相似。 图5：病例2 - 2.1X线片显示肱骨上端可见皮质有扇形痕压的溶解性病灶。 没有明显的骨膜抬高或皮质破坏。 图6：病例2.2-轴向T1W图像显示肱骨头部有一个大的低信号病灶，伴有皮质变薄和骨内膜扇形切迹。 没有看到皮质破坏的证据。 图7：病例-2.3流体敏感图像显示病变中的混杂的高信号。 图8：病例-2.4增强扫描对比图像显示低级病变的典型外周增强。 图9：病例-2.5 CT引导的活检。 病变被证1级软骨肉瘤。 3、间充质软骨肉瘤 Mesenchymal Chondrosarcoma 罕见的高级CS变种，年龄较小 股骨，肋骨，骨盆和肱骨是常见的位置 很少出现在纤维异常增殖症 成像 - 蛀虫和渗透性破坏，骨膜反应边界模糊和软组织扩张，具有攻击性特征很常见。 典型的软骨样基质矿化占66％。 CT - 侵袭性恶性骨肿瘤和细微的基质矿化可能指向诊断 MRI-异常中间T2W信号强度。 均匀或不均匀强化 图10：病例3. 3.1在肱骨干中有病变的年轻患者。 有骨质扩张，皮质变薄和骨内膜扇形改变。 没有可见的软骨样基质。
图11：病例3.2-轴向T2W图像显示明显高信号病变，骨内膜扇形改变，深度超过皮质深度的三分之二，表明恶性软骨样病变。
图12：病例3.3--轴向增强对比T1W图像显示低级软骨样肿瘤的典型外周增强。
图13：病例3.4--骨扫描显示病变中示踪剂摄取增加。对比髂棘可见左侧肱骨病变明显摄取量增加。
图14：病例3.5-手术后图像。 组织病理学上的粘液样2型软骨肉瘤。 去分化CS Dedifferentiated CS 中央CS的11％ 通过在先前存在的低至中等级CS发展成高级肉瘤。 非软骨病变通常是骨肉瘤、纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。 在85％的情况下，射线照相特征是高等级CS--皮质增厚、骨内膜扇形改变和骨膜反应。 皮质破坏很常见，在90％的CT / MRI病例中可见。 在CT / MRI上，80％的病例可见软组织肿块。 证实存在软骨和非软骨成分的肿瘤双向性对于诊断非常重要，非软骨组织被视为侵袭性骨破坏的区域，与典型的软骨肿瘤相邻。 在MRI上，非软骨组织在T2W图像上显示出相对低的信号强度，均匀的对比增强。
图15：病例4,4.1--X射线显示髋臼中的溶解性病变，点状钙化灶很少，提示软骨样型基质。
图16：病例4.2--CT扫描更好地显示软骨样基质。 骨质破坏和软组织成分表明恶性软骨样病变。
图17：病例4.3-- T2W MRI显示分叶状高信号病变。
图18：病例4.4--增强对比后T1W图像显示病变中的固体增强和外周增强成分，表明是双态。
图19：图4.5--病变的CT引导活组织检查。 组织病理学为去分化的软骨肉瘤，去分化成分是高级间变性未分化多形性肉瘤。
图20：病例4.6--广泛手术切除后的图像 5.皮质旁（骨膜）Juxtacortical (periosteal)软骨肉瘤 也称为juxtacortical和parosteal CS。 罕见的肿瘤 多数是低度恶性肿瘤。 干骺端骨干后位置 注意到下层皮质增厚或变薄 在大多数病变中可见软骨样基质 MRI - 显示低度恶性肿瘤的小叶生长模式 鉴别诊断是骨膜软骨瘤和骨膜肉瘤。 6.继发性软骨肉瘤 Secondary Chondrosarcoma 出现在良性软骨病变（软骨瘤和骨软骨瘤）。 继发性CS发生在4％孤立性骨软骨瘤中。 转化发生在软骨成分中，通常形成低级CS。 厚度超过1厘米的软骨帽引起了对CS的怀疑。
图21；病例5. 5.1---颈椎X线片显示C6椎骨破坏。
图22：病例5.2--在C6椎骨中T2W高信号，病变伴骨扩张。
图23：病例5.3 --T1W图像显示C6椎骨中的低信号病变。
图24病例5.4-T2W图像显示椎旁区域中的大的软组织成分。
图25：病例5.5--手术后图像。 组织病理学显示3级粘液样软骨肉瘤 成像在活检指导中的作用 显示最具攻击性行为（显着的扇形，皮质破坏和软组织肿块）的区域应进行活组织检查，以获得适当的材料，用于在组织病理学上确定正确的肿瘤等级。 在去分化CS的情况下，成像上的双态模式的识别对于引导活组织检查以及对高级区域进行采样是重要的。
治疗方案 1级CS - 治疗范围从病灶内刮除，辅助化学或热消融到手术切除和重建。 2级或3级CS局部切除以达到无肿瘤边缘。 |
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