骨肌放射专业委员会病例讨论（九十二）

1病例介绍

患者男性，63岁，患者一年前发现股骨旁肿物，无明显症状体征，未重视，半年前自觉坐、蹲时略有疼痛，未予以系统治疗。触诊左侧股骨有压痛、叩痛、皮温未见异常，双下肢感觉未见异常。患者一般状态良好，无发热，饮食睡眠可，二便如常，体重无明显变化。 

2影像学检查

左股骨正位片

左股骨侧位片

PDWI冠状面平扫

T2WI冠状面平扫

T1WI冠状面平扫

T1WI冠状面增强扫描

3诊断

手术病理：倾向高分化骨膜软骨肉瘤。

镜下见不成熟的软骨细胞呈结节状及分叶状排列，小叶边缘见异型的梭形肿瘤细胞，局部细胞丰富，未见核分裂象及骨样基质，部分小叶中心纤维化，局部软骨基质粘液变性。

免疫组化：肿瘤细胞表达Vimentin（＋），S－100（＋），CD68（－），CK（－），HNB45（－），Desimn（－），CD34（－）。

4诊断要点

X线片可见左侧股骨内侧局部可见骨质破坏，周围似可见软组织肿块，骨质破坏区及软组织肿块内可见散在钙化影，钙化呈半环及砂砾样，相邻皮质局部增厚，可见骨膜反应及骨膜三角。在CT片上软骨肉瘤的典型钙化仍是点状、环形或半环形。肿瘤非钙化部分密度欠均匀，可见坏死囊变。MRI：T1WI病变表现为等或低信号，T2WI上病变信号欠均匀，钙化及骨化呈低信号，局部可见中高信号。增强扫描可见环状、弧状分隔的强化或不规则强化。

5鉴别诊断

1．皮质旁骨肉瘤：典型发病部位位于股骨远端的后部，重要表现为与皮质表面紧密相连的高密度肿块，病变和周围软组织分界清楚，肿瘤内可见大量瘤骨，且不成熟的瘤骨通常位于肿瘤边缘。本病例可见肿物与皮质分界不清，故应考虑到皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断，但本病例中肿物发病部位位于骨干中部，瘤内以无定型钙化为主，瘤骨较少，故可以排除皮质旁骨肉瘤的诊断。

2．骨化性肌炎：因同为骨旁病变，应考虑骨化性肌炎的鉴别诊断，但本病例中未见带状成熟骨的出现，故可排除骨化性肌炎的诊断。

3．骨膜骨肉瘤：因发病部位相同，且软骨肉瘤除点状及环形钙化外，可有斑片状骨化影，而骨肉瘤由于具有分化成骨样组织和骨质、软骨以及纤维组织的潜能，同样可以见到瘤软骨的钙化影，因此二者的鉴别诊断较为困难。通常骨膜骨肉瘤的发病年龄仍以青春期为主，而骨膜软骨肉瘤的发病年龄多在30岁之后。另一方面，如果瘤体的主体部分或中心部分表现为瘤软骨钙化而边缘部分可见瘤骨时，以软骨肉瘤可能性大。如果镜下见到肿瘤内有膜内成骨，则为骨肉瘤。本病例中，患者发病年龄较大，尽管可见病变皮质侧可见少量瘤骨，但主体以无定型钙化为主，同时PDWI中可见肿物中粘液样的中高信号和透明软骨的高信号，故诊断应考虑骨膜软骨肉瘤。

4．广基底的骨软骨瘤：骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。但本病例中未见确切的与骨质相联通的基底部，故可排除骨软骨瘤恶变的诊断。

6专家点评

软骨肉瘤是起源于软骨或者成软骨结缔组织的一种较常见的骨恶性肿瘤。发病率仅次于骨肉瘤，占骨恶性肿瘤的16%。该肿瘤分为经典型（包括中心型及周围型）、皮质旁、间叶性、去分化及透明细胞软骨肉瘤。最多见的是经典型中心型软骨肉瘤，而骨膜软骨肉瘤少见。

软骨肉瘤多见于男性，发病年龄范围较广，一般认为原发性者发病年龄较继发性者为低。凡软骨内化骨的骨骼均可发生，发病部位以股骨及胫骨最为多见，其次除骶尾骨以外的骨盆也是好发部位。主要症状是疼痛、肿胀，并可形成质地较坚硬的肿块。分化较好的肿瘤呈蓝白色，半透明略带光泽，呈分叶状。切面可见黄色钙化灶和灰红色的软骨内骨化部分。肿瘤有假包膜，将肿瘤分为大小不等的小叶。

本例病变位于左侧股骨中段内侧皮质旁，相邻皮质表面骨质破坏，局部皮质增厚，边缘可见骨膜反应及codman三角，提示病变为皮质表面型的恶性骨肿瘤，CT可见周围可见明显软组织肿块，病变内及边缘散在分布点状及不均匀钙化，同时核磁显示存在粘液样变性及透明软骨的相关信号，增强呈分叶状的强化，提示病变来源是软骨源性。综上，应考虑骨膜软骨肉瘤的诊断。

 （案例提供：吉林大学中日联谊医院  刘桂峰  ）

（点评专家：吉林大学中日联谊医院  柳林 ）

【参考文献】

1. 郝大鹏, 徐文坚, 王振常, 等. 软骨肉瘤的CT 和MRI 诊断.中国医学影像技术, 2009, 25(1): 121-124.

2. 白人驹，马大庆，张雪林，等. 医学影像诊断学, 北京：人民卫生出版社

3. Murphey MD, Walker EA, Wilson AJ, etal. From the archives of the AFIP: imaging of primary chondrosarcoma: radiologypathologic correlation. Radiographics, 2003, 23(5):1245-1278.

 编辑：孙闯