刘晓兵：盆腔淤血综合征的共识解读

盆腔淤血综合征（PCS）由来已久，但随着近几年血管外科的发展和诊疗技术的提高，对该疾病的关注也有了提高。2020年5月29～31日，线上举办的第九届上海交通大学血管病论坛（SJVF 2020）上，上海交通大学医学院附属第九人民医院血管外科刘晓兵教授，对2019年发布的盆腔淤血综合征共识（Diagnosis and treatment of pelvic congestion syndrome: UIP consensus document）进行了详细介绍。

定　义

一种慢性临床症状，可能包括卵巢和／或盆腔静脉反流和／或阻塞引起的盆腔疼痛，伴有会阴沉重，排尿紧迫和性交后疼痛，可能与外阴静脉曲张、会阴静脉曲张和／或下肢静脉曲张有关。

流行病学

人群中10％的女性存在卵巢静脉扩张，其中60％可能出现PCS；卵巢静脉直径可能与卵巢静脉反流不完全相关，正常大小卵巢静脉也可表现出病理性反流，某些粗大卵巢静脉可不反流；30％的CPP（慢性盆腔痛）患者以PCS为唯一的疼痛原因；15％的PCS伴有其他盆腔病变；PCS的真实患病率仍不清楚。

病　因

1. 妊娠：1）PCS发病率与怀孕次数密切相关；2）妊娠与盆腔静脉容量增加60％相关，并伴随卵巢静脉扩张；3）怀孕期荷尔蒙变化的血管舒张作用（雌激素和孕酮水平升高）也可能导致卵巢静脉扩张。

2. 静脉瓣膜功能不全：卵巢静脉顶部的瓣膜相对关闭不全。

3. 外部压迫：胡桃夹综合征（NCS），May-Thurner综合征（MTS），腹膜后肿块等。

病理生理

1. 血流动力学变化

盆腔静脉高压和症状，可能是由于原发性髂内静脉反流或左髂总静脉（May-Thurner综合征或左肾静脉（胡桃夹综合征）受压，静脉压力升高所致，分别通过左卵巢和左髂内静脉造成子宫周围静脉丛高压。

PCS还可能伴有下肢静脉曲张，呈典型的轴向隐性分布或非典型位置，包括外阴、会阴和大腿后部。这是由于髂内静脉远端分支中静脉回流的形成，静脉压力通过盆底的逸出点（逃逸点）传递到下肢静脉。

右卵巢静脉会发生与妊娠相关的变化，并且通常会作为分流，从而减轻左卵巢静脉功能不佳的影响。而盆腔静脉异常扩张可能是由于血液流量受限或增加。

2. PCS的结构变化

约有13％～15％的女性在左卵巢静脉中没有瓣膜，6％的卵巢静脉上部右侧无瓣膜，15％的卵巢静脉左侧无瓣膜。盆腔静脉高压增加基质金属蛋白酶的表达，基质金属蛋白酶降解底层内皮和平滑肌。静脉收缩和舒张能力减弱，导致静脉压升高，触发白细胞浸润进一步促进内皮细胞损失以及炎症。最终，导致慢性静脉扩张和回流。

诊　断

1. 临床评估

钝痛：非周期性的钝痛，并且由于姿势变化，行走和性交以及在月经期间而加剧。通常持续6个月以上；

性交痛：通过VAS （视觉模拟量表）进行的性交困难（性交期间或之后疼痛）评分为6分或以上，通常会散发到肛门并持续不定的时间，最长可达24小时；

压痛：触诊时，子宫颈运动压痛或卵巢或子宫上的点压痛，无结节或肿块；

外阴静脉曲张：约10％的孕妇发生，首次怀孕少见，通常在二次怀孕前5个月发生；

其他临床表现: 表现为不同系统的症状：妇科（痛经， 白带），泌尿系统（排尿，尿频），胃肠病（恶心，腹胀，腹部绞痛，直肠不适）等。

2. 无创检查

超声（US），敏感性20％；磁共振（MR）成像，敏感性59％；计算机断层扫描（CT），敏感性13％。

3. 有创检查

经导管选择性静脉造影（确诊金标准）；血管内超声；腹腔镜检查。

4. 与其他慢性盆腔痛原因的鉴别诊断

为了确诊盆腔淤血综合征的诊断，必须排除其他盆腔病变，例如:子宫肌瘤、子宫腺肌症等。

5. 经导管选择性静脉造影

共识中，将卵巢和髂内静脉导管选择性逆行静脉造影，作为诊断盆腔静脉病变的首选方法，并对具体操作进行了介绍。

1）手术入路与体位

Seldinger方法通过肘、颈或股动脉入路进行静脉造影。造影必须在患者的半直立位置和／或进行Valsalva时进行。

2）器材选择

左肾静脉的导管插入时，建议在亲水性导丝上使用不同类型的4～6 F导管（SimmonsⅠ， SimmonsⅡ， CobraⅠ，多用途等）。

3）诊断标准

卵巢静脉直径大于6 mm；造影剂保持时间超过20秒；盆腔静脉丛充血和/或同侧（或对侧）髂内静脉显影；显示外阴和大腿静脉曲张。

分　类

分类依据：Greiner根据盆腔静脉异常的病因进行分类。

1型：继发于瓣膜或近端静脉异常的反流病理（对盆腔或盆腔无静脉血流阻塞）；

2型：继发于狭窄或阻塞的引流静脉并伴有盆腔或盆腔阻塞的替代性病变；

3型：继发于局部外在原因的静脉异常。

治　疗

1. 药物治疗

1）对症（缓解疼痛）治疗

a. 精神药物，如加巴喷丁和阿米替林，已显示可有效治疗CPP；b. 在静脉内二氢麦角胺，可以减轻30％的疼痛，该药物可减轻充血；c. 非甾体类抗炎药是可接受的一线治疗，可能会提供一些短期缓解。

2） 激素治疗

a. 醋酸甲氧孕酮（MPA）可减轻约40％的患者症状；b. MPA和心理疗法联合治疗可能对约60％的患者有效；c. 促性腺激素释放激素（GnRH）激动剂。

3）静脉活性药物

微粉化的纯化黄酮类药物（MPFF）。

2. 手术治疗

子宫切除术和输卵管切除术（双侧或单侧）。但是，创伤大、恢复期长、复发率高，不推荐。

3. 硬化疗法

栓塞无功能静脉和子宫周围静脉丛，用于清除反流的静脉曲张，包括：泡沫和液体硬化剂。操作方案：

1）在真骨盆正上方放置一个闭塞球囊，通过充盈球囊和注射造影剂来估计盆腔静脉丛的静脉曲张体积，直到正常静脉开始显影为止，一般来说，使用的硬化剂体积约为测量体积的75％；

2）在卵巢静脉的下部放置几枚弹簧圈，将气囊放气并抽出几厘米，然后重复注射硬化剂，反复放置弹簧圈，直到距卵巢静脉末端约5 cm；

3）远端注射泡沫或液体硬化剂的方法来阻断盆腔静脉丛。

4. 血管内介入治疗

1）经导管栓塞治疗

a. 局部麻醉或中度镇静下使用透视引导，建议采用右颈内入路；

b. 透视下采用多功能导管进行左肾静脉和左髂静脉造影，用来评估压迫综合征；

c. 选择性插入性腺和髂内静脉，并要求患者进行Valsalva手术，以评估反流。造影时，病变的性腺静脉通常会扩张（直径＞6～8 mm），而造影剂通常会聚集在盆腔曲张静脉中；

d. 硬化剂硬化盆腔静脉丛内的同时，在分支血管的尾端正上方汇合处放置一组适当大小的弹簧圈；

e. 消除所有腹腔盆腔反流的来源，以最大程度降低治疗不足或PCS症状复发的风险。

2）支架放置治疗：减轻盆腔静脉丛的静脉高压

肾静脉狭窄支架置入术：建议使用10 F大直径引导鞘，以将支架准确地放置在LRV中；通常使用直径为14～16 mm的40～60 mm支架，建议大于正常LRV直径20％；建议使用延伸到IVC中的长支架，以最大化支架稳定性，并防止移位；建议进行后扩张，但应小心操作，以防止改变支架的完整性或位置。

髂静脉狭窄支架置入术：建议采用斜位图；推荐进行预扩张，后扩张，使用自膨式支架，Wallstent较普遍；支架植入后可能有持续背痛，特别是年轻女性。

不过，髂静脉狭窄支架置入术比肾静脉狭窄支架置入术更安全有效。值得注意的是，在诊断为PCS的患者中，至少应排除血流动力学相关的LRV和髂静脉狭窄；如果怀疑狭窄，则应通过血管造影评估其血流动力学后果；当确定大静脉阻塞是引起PCS的最可能原因时，建议使用自膨式支架；需格外注意支架移位的可能。

并发症的治疗

1. 药物使用副作用

由于止痛治疗只是间断使用的，因此对并发症的评估并不重要。使用激素疗法的副作用，包括：体重增加，腹胀，更年期症状，以及由于骨质疏松的风险而无法长期使用某些药物。而使用静脉活性药物，特别是微粉化的纯化黄酮类药物（MPFF)）治疗PCS的疗效与激素治疗相同，但无明显副作用，因此是保守治疗PCS的最有前景的选择。

2. 外科手术

外科手术创伤性较大，需要全身麻醉和更长的恢复期。而鉴于手术结扎只能在有限的几个位置中断反流途径，复发可能也更常见。其他治疗选择，包括开放或腹腔镜手术，以结扎功能不全的静脉，但是这些手术很少执行，因为它们比血管内栓塞更加创伤性。

3. 盆腔静脉栓塞并发症

盆腔静脉栓塞的并发症很少见，可能在术中、术后早期或晚期发生。诸如：出血、血肿、AV瘘等穿刺部位并发症非常罕见，与复杂的动脉穿刺相比，实际上不需要额外的治疗。盆腔静脉栓塞的技术成功率为96％～100％，技术失败的主要原因是血栓形成后改变或先天性盆腔静脉异常。

另一个重要的术中并发症是异位栓塞，这可能是由于错误的弹簧圈释放或弹簧圈移位引起的，原因可能是由于血管痉挛而导致的盆腔静脉直径评估不正确。回顾性研究表明，在过去的十年中，移位发生率从4.2％降低到1.6％，可能是由于经验增加和可控弹簧圈的积极使用所致。

大约有20％的病例发生了栓塞后综合征（腹部／下背部疼痛，体温过低，恶心，腹胀等）通常是自限性的，可以使用非甾体类抗炎药对症治疗。另外，盆腔静脉曲张血栓形成并不罕见，但是否应将其视为并发症尚有争议。术后主要的后期副作用是复发率，大约为5％。而且，没有证据表明，生殖功能受到影响。Kim等报道卵泡刺激素（FSH）黄体生成素（H）或雌二醇水平上未发现任何明显变化，绝经前妇女妊娠率为50％。

总　结

PCS是一种容易被忽视的疾病，特别是在国内。盆腔静脉曲张的结构变化与其他部位的静脉曲张相似。卵巢和髂内静脉导管逆行选择性静脉造影，是诊断盆腔静脉病变的首选方法。MPFF早期增强静脉张力，可恢复PCS患者的盆腔静脉循环，是一种好的药物选择。外科手术治疗，包括开放或腹腔镜手术，以结扎曲张静脉，更具创伤性。经导管栓塞治疗是治疗PCS的首选方法，栓塞的目的是尽可能封堵反流。静脉压迫综合征也可能导致盆腔静脉丛高压并引起PCS，髂总静脉或左肾静脉支架置入术可能是一个好的治疗选择。盆腔静脉栓塞术发生的严重并发症非常罕见。

未来的沟通，应集中在如何正确识别PCS上，应包含良好的临床评分系统，以及有关卵巢和髂内静脉功能不全和直径以及阻塞性静脉和肾静脉病变的标准化诊断信息。另外，还应积极开展PCS治疗的随机对照试验。而且，有必要开发针对具体疾病的QOL和判别工具，以准确评估治疗效果。