小森,8岁男孩,4天前晚上洗澡时发现双小腿少量皮疹,无瘙痒等不适,家长未在意,以为蚊虫叮咬。 2日后小森小腿皮疹增多,就诊外院门诊,考虑“荨麻疹”可能,口服抗过敏药物,皮疹仍增多,臀部、腹部均有皮疹,并出现膝关节疼痛、小腿酸痛,不愿走路,家长着急了,转诊我院门诊。 门诊查血常规:白细胞计数13.64*10^9/L、粒细胞百分百68.2%、嗜酸性细胞百分比3%、血红蛋白122g/L、血小板计数373*10^9/L;血沉40mm/h;总IgE升高;凝血四项正常;尿常规正常; 结果:考虑过敏性紫癜,收住院。
那么,什么是过敏性紫癜? 这个病英文缩写HSP,是儿童期最常发生的血管炎,主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。 也就是说小血管分布密集的地方症状更明显,比如皮肤、胃肠道、肾脏等。多发于寒冷季节(所以,现在病房里像小森这样的病人快占了三分之一的床位)。 1 发病前可能有些诱因,比如感染,上呼吸道感染是过敏性紫癜常见的触发因素。 2 幽门螺杆菌、肺炎支原体、金黄色葡萄球菌、副流感病毒等感染也是发病原因之一。 3 接种疫苗(如流感疫苗、乙肝疫苗、麻疹疫苗等)、食物和药物因素、遗传等均可能诱发过敏性紫癜。
过敏性紫癜的临床表现常见的有四大表现: 01 皮疹:最常见的症状,也是诊断的必要条件。 多见为四肢、臀部对称分布的红色、紫红色丘疹,类似荨麻疹,伸侧为主。严重的可以发展至躯干、面部,部分孩子会形成疱疹、溃疡或针尖样出血点。 在临床上见过少数患儿表现为沿血管分布的红肿皮疹。部分患儿会伴有四肢末端、腓肠肌、眼周、头皮等处血管性水肿和疼痛。皮疹消退较慢,需要数周,并且可能会反复,在前面皮疹未消退干净,再次出现新皮疹,这点往往最容易引起家长的焦虑,比如小森的妈妈,因为小森腿上的皮疹不知道哭了几回了。皮疹消退早期可有色素沉着,但是会逐渐消退。 02 关节:接近1/3患儿是以腹痛、关节痛就诊的,而未出现皮疹,皮疹可能会在疼痛发作2周后才表现出来,容易误诊。比如小森,皮疹少量未在意,因为下肢疼痛才引起家长重视。 过敏性紫癜引起的关节疼痛一般是下肢关节为主,膝关节、踝关节常见,以单个关节发作为主,随着病情好转疼痛好转,一般不会遗留后遗症。 03 胃肠道:几乎1/2~3/4患儿有腹痛,伴或不伴呕吐,在皮疹出现前,往往容易误诊为急腹症,部分孩子被误以为阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等而行手术。术后仍有腹痛发作。 过敏性紫癜表现为剧烈疼痛,特别是突发的剧烈疼痛,应注意可能并发了消化道出血、肠梗阻、肠穿孔甚至肠套叠等。 04 肾脏:有1/5~2/3患儿会有肾脏损害表现,多在2年内出现,可以表现为镜下血尿,伴或不伴有蛋白尿,也可单独表现为蛋白尿,部分患儿可出现肉眼血尿、高血压等,少数患儿出现急性肾小球肾炎、肾病综合征等,严重的出现急性肾衰竭。 其他:如睾丸炎、头痛、抽搐、瘫痪、运动失调、颅内出血、血管炎等。 目前诊断主要是靠临床表现,其中皮疹是必备条件。 可分为: 单纯型(仅有皮肤改变) 混合型(除了皮肤表现外,合并其他任意1个或1个以上表现)。 本期分享中,小森有皮疹、关节疼痛,所以诊断为过敏性紫癜(混合型)。 像小森这样的病人来了,我们该做什么检查呢? A:其实通过皮疹可以诊断,检查检验的目的是评估病情和并发症,了解其他系统的损害情况。 检验:血尿粪常规、粪便潜血、血生化、crp、凝血功能、D-二聚体、血沉、体液免疫功能、总IgE、抗核抗体谱等; B:并查呼吸道病原体抗体谱、肺炎支原体血清学试验、巨细胞病毒、乙肝病毒等,腹痛者查幽门螺杆菌等。 检查:消化系统超声、X线片、消化内镜、腹部CT等,甚至皮疹不典型的可行皮肤活检。 治疗上,一般治疗主要是控制饮食,减少过敏机会、避免加重肠道症状,严重腹痛或呕吐者,可暂禁食、肠外营养支持。有感染表现可适当抗感染治疗。 皮疹:一般不需治疗,如果仅仅表现为皮肤症状,而无其他系统表现,无需加用激素,可予抗过敏治疗。 关节:疼痛明显的可以使用非甾体抗炎药止痛,口服泼尼松每日1mg/kg,2周后减量。 胃肠道:糖皮质激素可缓解急性的腹痛,减少腹痛持续时间,同时关注患儿胃肠道出血情况,严重者行消化内镜检查。严重者除甲泼尼龙静滴(5~10mg/kg每日),还可应用丙种球蛋白。 肾脏:诊断过敏性紫癜6个月内(少数在6个月后)出现血尿、蛋白尿均可诊断紫癜性肾炎。建议行肾穿刺活检判断肾脏损伤程度,根据临床分型选择相应治疗,决定是否使用激素或免疫抑制剂。而仅仅表现为镜下血尿者,不一定使用激素。 激素治疗不佳或激素依赖,使用免疫抑制剂治疗。 过敏性紫癜预后主要与消化道、肾脏表现有关,前者为近期预后,后者为远期预后。发病时或病程中较快进展为肾病综合征、肾炎型肾病等患儿,5%~20%发展为终末肾。 过敏性紫癜是自限性疾病,一般8周内痊愈,但是易反复发作,6个内是肾脏损害的高发期,所以建议诊断过敏性紫癜患儿尿液分析随访至少半年,甚至1年以上,在每次紫癜复发时均应查尿液检测。 |
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