医学科普——耳前瘘管的B面：变异型

广东省人民医院&广东省医学科学院 

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科 

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

       若问：耳鼻咽喉头颈外科医生最为耳熟能详的头颈部先天性疾病是什么？

       “非耳前瘘管莫属！”这是绝大多数人不假思索地回应。

       可，就是这样一个朝夕相处、司空见惯的常见病和多发病，也有不为人知的B面。

【案例：频繁的耳后脓肿原因竟是......】

       案例发生在两年前，虽时过境迁，但确诊过程的一波三折着实值得深思。

      15岁的小娜来自六朝古都的金陵，身材窈窕、面容姣好，如不复核年纪，难以相信眼前的风姿绰约竟只有及笄之年。遗憾的是，滴粉搓酥的脸庞上那道纵跨于耳廓前后的“Y”型疤痕。

       爸爸妈妈的长吁短叹中，小娜过往六年的经历电影般缓缓回放。

       9岁那年暮秋，法桐的叶子刚刚泛出金黄，小娜右侧耳后毫无征兆地鼓起一个包块。某儿童医院考虑是皮脂腺囊肿合并感染，并给予切开排脓。意想不到的是，迁延不愈的伤口，断续捣腾了三个多月，直到次年梅雪争春才偃旗息鼓。

      五年级期末考试前，猝不及防的耳后肿痛再度不约而至。某医科大附院给出了绝然不同的意见：第一鳃裂囊肿。两个多星期的住院，除了手术的疼痛，还有裹着耳朵还听见的烦人蝉鸣，本来无限憧憬和向往的暑期了无生机。

       时间倏忽而过，中考前的学习紧张而又繁重，沉寂了3年，仿佛已是陈芝麻烂谷子的耳后脓肿再度来袭。某战区总医院的权威诊断与第二次不谋而合，医生告诉小娜父母，再次手术面瘫的概率极高。“眼睛闭不上、嘴巴歪了，女孩子以后可怎么嫁人？”妈妈愁肠九转。幸运的是度娘解忧，爸爸把目标锁定千里之外……

      目睹小娜的耳周疤痕、翻阅院外的资料，习惯性思维的作祟，“复发性第一鳃裂囊肿”的诊断俨然板上钉钉，甚至，我已思量如何避免再次手术的神经损伤。就在耳内镜检查之际，一个隐匿于右侧耳甲艇、直径2mm的小凹陷，颠覆了此前的所有。

【耳前瘘管的前世】

       人体头颈部诸多先天性疾病的形成均与鳃器的发育异常有关，耳前瘘管也概莫能外。胚胎第4周时出现6对鳃弓，耳廓是由第一、二鳃弓和第一鳃裂的中胚层和外胚层形成。胚胎第6周，间叶细胞扩增成6个耳丘，第1～3耳丘集结于第一鳃弓尾端，第4～6耳丘集结于第二鳃弓的头端，各个耳丘在“上帝之手”的精准调控下，最终各自增大并融合成凹凸有致、玲珑剔透的颜面标志——耳廓（见下图）。

      孕早期，受多因素的影响，六个耳丘的异常发育可能导致耳廓相应部位的大小失常，或缺失，或瘘管形成。

【你所熟悉的经典型耳前瘘管是这样滴！】

       耳前瘘管是一种常见的先天性疾病。人群的发病率较高，美国是0.1%~0.9%，非洲人种4%~10%，亚洲人种是2%~6%，国内报道为2.5%~4.77%。

       为临床医生熟悉的经典型耳前瘘管（见下图），常表现为：耳轮脚或其前缘的瘘口，及继发感染后周围皮肤的肿痛、隆起、破溃，反复者局部伴有疤痕形成（瘘管通常位于耳廓前方）。

【不为人知的耳前瘘管的B面——变异型！】

       然而，耳前瘘管也并非千篇一律，难免有一些“另类的离群索居者”，或表现为多个自然瘘口，或表现为瘘口开口于耳廓其他部位。其盲端止于耳廓或外耳道软骨，甚至耳后区乳突骨质表面。这些特殊类型称之为变异型（见下图），约占所有耳前瘘管的6.8%~10.9%。

       准确判断耳前瘘管的变异型，必须了解一条假想的连线——经耳轮脚升支后缘与耳屏连线并延长（见下图）。

       变异型耳前瘘管的瘘口多分布于此连线后方，最常见者位于耳轮脚上升支处，其他还可见于耳廓上缘、三角窝、耳甲艇、耳甲腔、耳前切迹、耳屏间切迹、耳垂等。总之，瘘口可能存在的位置，只有你想不到的，没有你见不到的。

       变异型耳前瘘管的瘘管分布和走向，也异于经典，绝大多数走向耳廓后下方，并且穿透耳廓软骨。

【变异型耳前瘘管排查的必要性】

      耳前瘘管的变异型曝光度相对不足，加之瘘口位置隐蔽，即便是专科医生也极易忽视，这种不亚于小学生点错小数点的疏忽恰恰酝酿了不可逆转的误治。

      因此，对于频繁复发的耳周脓肿，尤其是耳后脓肿，除外考虑第一鳃裂囊肿、皮脂腺囊肿、外耳道胆脂瘤等可能，仍应例行窥查耳廓各部，以免疏漏。

【如何彻底根治变异型耳前瘘管？】

       经典型耳前瘘管的复发率波动在0%～42%，而变异型有过之而无不及，可高达63.6％。所以，外科手术不可等闲视之。

       避免复发的细节有二。第一、瞻前顾后。在常规单一切口无法充分显露弯曲走行的瘘管时，涵盖耳廓前后的双切口设计是病灶彻底根除的首选；  第二、连皮带骨。基于瘘管可能紧邻，或穿行于耳廓各部软骨，病灶的切取范围尚需包括部分受累皮肤及软骨。

【结语】

       耳前瘘管的命名只是约定俗成，外在的“瘘口”和深潜的“瘘管”并非仅囿于耳前，临床切不可望文生义、以书为御，否则，只会深陷误诊误治的泥坑。

      药到病除，前提是辩证施治。外科妙手回春的先决则是精准诊断，如若判断偏差或误判，再精湛的手术技艺，对于患者而言，只是一场灾难。

       医学浩如烟海，医者知识储备的深度和广度，某种程度上可能改变患者的命运或人生轨迹。试想，如果小娜前两次的接诊医生对耳前瘘管的变异型有所认知，或许可以避免两次徒劳的手术。然而，这毕竟是事后诸葛，对于已成事实的误诊误治无从假设，正如历史从来没有如果。

【参考文献】

1. Tan, T; Constantinides, H; Mitchell, TE; The preauricular sinus: A review of its aetiology, clinical presentation and management.[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol.2005,69(11):1469-74.

2. Choi, SJ; Choung, YH; Park, K; et al.The variant type of preauricular sinus: postauricular sinus.[J].Laryngoscope.2007,117(10):1798-802.

3. Dunham, B; Guttenberg, M; Morrison, W; et al.The histologic relationship of preauricular sinuses to auricular cartilage.[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2009,135(12):1262-5.

4. 庄惠文,谢莉萍,熊观霞, 等.变异型耳前瘘管的诊治分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2016,22(5):379-382. 

5. 王英歌,阳菊华,张榕, 等.先天性耳前瘘管的遗传与临床特征分析[J].中华耳科学杂志,2015,(4):650-653.