额骨内板增生症

​额骨内板增生症（Hyperostosis frontalis international，HFI），多见于中老年女性，绝大多数为绝经后妇女，在男性中极为少见。本症在欧美国家女性中较常见，在亚洲报道较少[1]。HFI可以完全没有临床症状，只是X线或CT扫描偶然或体检中发现，额骨内板的弥漫性均匀或不均匀增厚，不跨越中线及颅骨缝，并伴邻近的脑实质受推压移位，增厚的内板仅局限额骨鳞部及结节部，不累及额骨眶板和筛鞍等颅底骨。该病至今病因不明，可能与骨质代谢异常或内分泌激素分泌障碍有关[2]。        Chaljub等认为HFI是一种良性颅骨硬化样改变，为正常变异。一些文献报道可产生一些临床症状，如头痛、肥胖，陈祖培等又称之为肥胖多毛、额骨增厚综合征。但至今为止，该病病因仍未十分明确，文献报道的临床症状诸如肥胖、高血压、糖尿病、多毛以及一些神经症状等，亦是中老年以上患者经常伴随的症状和体征，到底与HFI之间是否有内在必然的联系，到目前为止，尚无法证实。笔者认为部分病人的头痛头晕可能会与额骨内板的过度增厚致使前颅窝的骨性容积缩小，并且压迫到邻近的额叶脑实质所产生的症状，而大脑半球额区在功能上属于相对的盲区，所以相对精细的功能障碍不明显。HFI的X线及CT表现典型，但以CT影像表现尤为特殊、直观：双侧额骨内板的弥漫性增厚增生，并且不累及颅底骨质及外板，不越过正中线及骨缝。本组14个病例均能做出正确诊断，并且部分实验室检查均属正常范围之内，结合其特殊的影像表现，均能做出正确诊断，并且部分病例增厚的内板不局限于额骨，尚有累及顶骨内板的报道。HFI就其内板增生形态及累及范围可分为三型：Ⅰ型，即额骨内板对称增厚型，又可分为两个亚型，ⅠA即内板对称性增厚呈梭形，ⅠB即内板对称性增厚呈结节状。Ⅱ型，即不对称增厚型，ⅡA型增厚的内板，一侧呈梭形，一侧呈结节状，ⅡB均为结节状增厚，但程度不等。Ⅲ型，即弥漫增厚型，在Ⅰ型和Ⅱ型的基础上伴有顶骨内板的增厚。        HFI国内报道较少，其临床症状没有特异之处，但其影像学特点较为典型，认识该病后印象深刻，不易漏诊。笔者认为该病的发病原因可能与老年女性病人自身内分泌激素分泌或代谢障碍有关，最有可能为雌激素的生成与代谢障碍，但有待进一步证实。认识该病的意义主要在于其鉴别诊断，以免误诊与漏诊。HFI必须与以下疾病加以鉴别：①额骨骨瘤，发生于额骨内板的骨瘤较易混淆，但致密型骨瘤密度较HFI高，并呈现为象牙质样，松质型骨瘤有时难以区别，但骨瘤单侧单发者多见。②Paget病，即畸形性骨炎，颅骨全层受累，弥漫性骨硬化，内、外板及板障均呈絮状增厚，伴颅底凹陷。③成人垂体生长激素腺瘤，即指端肥大症，颅盖骨增厚，板障增宽，鼻窦气化明显，下颌骨前突。④骨纤维异常增殖症，以额骨水平部为明显的颅底骨大面积均称或不整形的骨增生，额骨垂直部多发囊状低密度区，常越过中线累及对侧骨质。⑤石骨症，颅面骨弥漫性骨硬化，以颅底明显，并有夹心椎形成。