【概述】额骨内板增生症（hyperostosis frontalis interna，HFI）又称Morgagni综合征及Stewart Morel综合征，是一种发生于额骨内板的异常增生性疾病。额骨内板增生症的病因可能与遗传或内分泌、骨质代谢异常及垂体功能不良有关。【临床与病理】临床最常见表现为Morgagni综合征（头痛、肥胖、男性化以及多毛等），Stewart-Morel综合征（肥胖以及神经系统症状，如迟钝、痴呆、抑郁、癔症），以及Troell-Junet综合征（肢端肥大、毒性甲状腺肿和糖尿病），但某些患者可以无任何明显临床表现。该病也被某些学者认为属于正常变异。本病基本病理改变为新骨在内板逐渐沉积并进行性发展、延及板障，导致额骨内板肥厚和骨质增生。重要特征是双侧对称性骨质增生，病变主要发生在额骨或顶骨的鳞部，不累及中线部骨缝，板障和外板一般不受累。【影像检查方法】影像学检查对诊断本病具有重要意义，X线和CT检查更具代表性，可以诊断评估颅骨增生的程度、累及的范围等，其中，CT图像表现得更为直观，还可以进一步观察相邻脑组织的情况。MRI则对于邻近脑组织显示更有优势。【影像表现】1.X线2.CT平扫更直观，可见额骨内板均匀或不均匀增厚，厚度多为5～10mm，最厚可达20mm，不累及中线及骨缝，最常见于额骨，偶见于顶骨，同时有邻近额叶受压，蛛网膜下腔变窄等表现。根据CT图像上额骨内板增厚的形态及范围，将HFI分为对称增厚、不对称增厚、弥漫增厚三种类型（图13-2-17）。3.MRI可以更好地显示邻近脑叶的情况，重点观察邻近额叶脑实质受压以及邻近的蛛网膜下腔、脑沟变窄的情况等，但对颅骨及颅缝的情况显示不如CT清晰（图13-2-18）。【诊断与鉴别诊断】
图13-2-17 HFI的CT平扫骨窗 A、B.增厚的额骨内板凹凸不平，呈现波浪状 
图13-2-18 HFI的MR平扫 A.横轴位T 1 WI；B.横轴位T 2 WI；C.矢状位T 2 WI，额骨内板不均匀增厚，凹凸不平，呈现波浪状 HFI临床上并不多见，因此，必须了解熟悉本病，工作中仔细观察骨窗以减少漏诊率。鉴别诊断：①颅骨纤维异常增殖症，主要侵犯外板，表现为外板不规则增厚，骨质呈磨玻璃样改变，有时可见囊性破坏区；②Paget病，是一种慢性变形性骨营养不良症，早期主要累及颅骨外板，随着病情进展逐渐向板障及内板蔓延，造成头颅进行性增大；③颅骨骨瘤，表现为内板或外板的丘状骨性突起，与骨板相连，骨瘤骨质密度通常比HFI更高，且骨瘤较少双侧对称性发生；④硬膜外或硬膜下血肿钙化或骨化，通常都有外伤史，表现为梭形或新月形的高密度影，可以是完全钙化影或部分钙化。
|
