来源: 缤纷影像 扩张的鉴别诊断,无论何时有胆管扩张,首要的是寻找梗阻。如果有梗阻,首先在胆管中寻找结石。如果没有结石,就寻找狭窄。
一旦排除梗阻,我们必须考虑非梗阻性胆道疾病,例如:
Caroli病是一种常染色体隐性遗传性疾病,与多囊肾病、髓质海绵肾等有关。 因此,观察肾脏有时可以帮助你做出这个诊断。Caroli病的导管扩张是由于导管板的先天性畸形所致,导管板是肝内胆管的前体。 下图 Caroli病,注意肝内胆管扩张和胆总管(肝外胆管)管径正常。 Caroli病的特点是肝内胆管扩张,扩张形态各异,如下图 中心点征(如下图)对应于门静脉,门静脉周围有扩张的胆管。当出现广泛的纤维化时,这些患者会随着时间的推移而发展为肝硬化。胆管造影可以排除梗阻,可以用MRCP或ERCP来完成,如下图所示没有阻塞的迹象。胆管轻度扩张是胆管炎的结果。 Caroli病的并发症
下图 一例胆管扩张伴导管内结石患者(箭头) 下图
肝右叶低密度灶原来是脓肿,请记住,肝脓肿在早期可以看起来相当坚实。在鉴别诊断中,还必须包括肿瘤,因为Caroli病患者患胆管癌的风险增加。 如果有大量的纤维化并涉及整个肝脏,这些患者就会发展为肝硬化。下图的病人出现严重的肝硬化,并进行了切除。注意肝内胆管扩张、脾肿大和静脉曲张。在切除标本中有一个中央点征(蓝色箭头)和一个小脓液集合(黄色箭头)。 胆管癌在Caroli病患者中可有多种形式。下图左侧的胆管造影显示局灶性狭窄(蓝色箭头),原来是浸润性胆管癌。右边的病人患有胆管癌,肿瘤充满扩张的导管(黄色箭头)。 胆总管囊肿是一种先天性肝外胆管扩张,没有导管板异常。 托达尼分类将胆总管囊肿分为5组。V型是Caroli病。Ⅰ型是真正的胆总管囊肿,肝外胆管有局灶性扩张。这是最常见的类型(90%-95%的病例)。 下图为肝外导管和部分肝内导管扩张的患者,这是IV型。注意周围的导管是正常的,所以这不是一个阻塞的模式。 下图,本院病例,女26岁 胆总管囊肿 肝门部胆管扩张并向肝周渐变细 胰管未见扩张 复发性化脓性胆管炎大多发生在亚洲国家,病因不明,以肝内色素结石和反复感染为特征。这些病人也有发展成胆汁性肝硬化和胆管癌的危险。 由于肝左叶胆汁引流延迟,左叶是本病最常见的部位。如下图肝左叶胆管局灶性扩张伴结石。 下图是复发性化脓性胆管炎的另一个例子。肝内结石伴局灶性扩张。 原发性硬化性胆管炎(PSC),常表现为肝内胆管狭窄和轻度扩张。然而,我们知道要以下疾病鉴别,包括:
下图显示胆管狭窄,请注意,只有轻度扩张,这是常见的PSC形式。 PSC的特点是狭窄,潜在异常是纤维化,但病因不明。<trans oldtip=" PSC is strongly associated with ulcerative colitis in up to 70% of patients, but it can also be associated with Crohn" s="" disease="" of="" the="" large="" intestine.="" '="" newtip="PSC与70%的溃疡性结肠炎密切相关,但也可与大肠克罗恩病有关。">PSC与70%的溃疡性结肠炎密切相关,但也可与大肠克罗恩病有关。 PSC大体标本显示胆管壁增厚,造成许多狭窄。PSC狭窄的长度为3~5mm,而胆管癌狭窄的长度通常超过10mm。 下图在CT上肝脏看起来很正常。然而,如果你观察胰脏头部的胆总管,你会注意到软组织的密度。 下图我们可以看到轻度胆管扩张。 下图有一个更明显的CT表现的病人,肝内胆管间断扩张、肝门部胆管壁增厚、稍大的淋巴结。 下图PSC晚期,肝硬化的形态学改变(尾状叶体积增大),胆管扩张更明显。 在胆管造影中我们可以看到:
下图注意大狭窄,这是相当令人担心的胆囊癌(箭头)。PSC的狭窄表现为突如其来的转变,而在这里我们看到的是“肩扛”,这意味着质变的影响。此外,在这个狭窄区域有肝内扩张。 胆管癌,高危人群为:
临床表现:
肝内胆管癌,发生在非常小的外周导管中。这些肿瘤有丰富的纤维间质,可引起肝包膜收缩。肿瘤通常在平衡期和延迟期(5-10分钟)增强。下图 延迟增强、周围胆管扩张、包膜收缩,是一个典型ICC。注意包膜收缩(蓝色箭头)和后期强化(黄色箭头)。 下图 肝内胆管内胆管癌,表现为胆管内肿块,周围有胆管扩张。肝门部胆管癌胆管腺癌最常见的部位在肝左、右肝管汇合处或其附近。具有侵袭性的生物学行为。成像特征:
下图我们可以意识到左右肝管交汇处的肿瘤。然而,由于浸润性生长,肿瘤的边缘是不可察觉的。在CT基础上不能正确分期肿瘤。 肝门部胆管癌在下列情况下是无法切除的:
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