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胆道疾病

 忘仔忘仔 2020-08-06

来源: 缤纷影像


扩张的鉴别诊断,无论何时有胆管扩张,首要的是寻找梗阻。

如果有梗阻,首先在胆管中寻找结石。如果没有结石,就寻找狭窄。
狭窄的鉴别诊断是基于位置的

  • 远端

    狭窄很可能是远端胆管癌、胰腺癌或胰腺炎的结果。
  • 肝内

    可能是由于胆管癌或炎症性狭窄如PSC(原发性硬化性胆管炎)或艾滋病胆管病。
  • 转移性疾病可能发生在胆道系统的任何地方。

一旦排除梗阻,我们必须考虑非梗阻性胆道疾病,例如:

  • Caroli 病
  • 胆总管囊肿
  • 复发性化脓性胆管炎
  • 原发性硬化性胆管炎

Caroli病是一种常染色体隐性遗传性疾病,与多囊肾病、髓质海绵肾等有关。

因此,观察肾脏有时可以帮助你做出这个诊断。Caroli病的导管扩张是由于导管板的先天性畸形所致,导管板是肝内胆管的前体。

下图 Caroli病,注意肝内胆管扩张和胆总管(肝外胆管)管径正常。

Caroli病的特点是肝内胆管扩张,扩张形态各异,如下图

中心点征(如下图)对应于门静脉,门静脉周围有扩张的胆管。当出现广泛的纤维化时,这些患者会随着时间的推移而发展为肝硬化。

胆管造影可以排除梗阻,可以用MRCP或ERCP来完成,如下图所示没有阻塞的迹象。胆管轻度扩张是胆管炎的结果。

Caroli病的并发症
这些并发症通常是胆汁淤积的结果,导致结石形成和感染。并发症:

  • 导管内结石
  • 胆管炎和脓肿
  • 肝硬化
  • 胆管癌

下图 一例胆管扩张伴导管内结石患者(箭头)

下图

  • 髓质海绵肾伴结石形成(红色箭头)
  • 轻度胆管扩张(蓝色箭头)
  • 右肝圆形低密度灶

肝右叶低密度灶原来是脓肿,请记住,肝脓肿在早期可以看起来相当坚实。在鉴别诊断中,还必须包括肿瘤,因为Caroli病患者患胆管癌的风险增加。

如果有大量的纤维化并涉及整个肝脏,这些患者就会发展为肝硬化。下图的病人出现严重的肝硬化,并进行了切除。注意肝内胆管扩张、脾肿大和静脉曲张。在切除标本中有一个中央点征(蓝色箭头)和一个小脓液集合(黄色箭头)。

胆管癌在Caroli病患者中可有多种形式。下图左侧的胆管造影显示局灶性狭窄(蓝色箭头),原来是浸润性胆管癌。右边的病人患有胆管癌,肿瘤充满扩张的导管(黄色箭头)。

胆总管囊肿是一种先天性肝外胆管扩张,没有导管板异常。

托达尼分类将胆总管囊肿分为5组。

V型是Caroli病。

Ⅰ型是真正的胆总管囊肿,肝外胆管有局灶性扩张。这是最常见的类型(90%-95%的病例)。
IV型也是一个真正的胆总管囊肿,伴整个肝外胆管扩张,并累及部分肝内导管。肝内胆管通常向外周逐渐变细,表明没有梗阻。
II型和III型是非常罕见的,这些是否是真正的胆总管囊肿是值得商榷的。
II型是肝外胆管的憩室,Ⅲ型为胆总管远端囊肿。

下图为肝外导管和部分肝内导管扩张的患者,这是IV型。注意周围的导管是正常的,所以这不是一个阻塞的模式。

下图,本院病例,女26岁 胆总管囊肿 肝门部胆管扩张并向肝周渐变细 胰管未见扩张

复发性化脓性胆管炎大多发生在亚洲国家,病因不明,以肝内色素结石和反复感染为特征。这些病人也有发展成胆汁性肝硬化和胆管癌的危险。

由于肝左叶胆汁引流延迟,左叶是本病最常见的部位。如下图肝左叶胆管局灶性扩张伴结石。

下图是复发性化脓性胆管炎的另一个例子。肝内结石伴局灶性扩张。
像这样的病例与局灶性Caroli病是无法区分的。

原发性硬化性胆管炎(PSC),常表现为肝内胆管狭窄和轻度扩张。然而,我们知道要以下疾病鉴别,包括:

  • 胆管癌
  • 转移性疾病(尤其是乳腺癌)
  • 医源性胆管狭窄
  • 异常胆管肿瘤(如颗粒细胞瘤)
  • 继发性硬化性胆管炎:
    • 缺血,例如化疗后栓塞
    • 艾滋病相关性胆管病

下图显示胆管狭窄,请注意,只有轻度扩张,这是常见的PSC形式。

PSC的特点是狭窄,潜在异常是纤维化,但病因不明。<trans oldtip=" PSC is strongly associated with ulcerative colitis in up to 70% of patients, but it can also be associated with Crohn" s="" disease="" of="" the="" large="" intestine.="" '="" newtip="PSC与70%的溃疡性结肠炎密切相关,但也可与大肠克罗恩病有关。">PSC与70%的溃疡性结肠炎密切相关,但也可与大肠克罗恩病有关。

PSC大体标本显示胆管壁增厚,造成许多狭窄。PSC狭窄的长度为3~5mm,而胆管癌狭窄的长度通常超过10mm。

下图在CT上肝脏看起来很正常。然而,如果你观察胰脏头部的胆总管,你会注意到软组织的密度。
鉴别诊断包括阻生性结石或胆管癌,但由于此患者无梗阻,故认为是胆管壁增厚所致。胆囊壁也增厚。

下图我们可以看到轻度胆管扩张。

下图有一个更明显的CT表现的病人,肝内胆管间断扩张、肝门部胆管壁增厚、稍大的淋巴结。

下图PSC晚期,肝硬化的形态学改变(尾状叶体积增大),胆管扩张更明显。

在胆管造影中我们可以看到:

  • 串珠状:狭窄与正常或轻度扩张的导管交替排列。
  • 修剪过的树:远端胆管变窄,很难看到。
  • 壁不规则:不规则的管腔边缘。
  • 憩室:憩室对PSC的诊断有很高的特异性。

下图注意大狭窄,这是相当令人担心的胆囊癌(箭头)。PSC的狭窄表现为突如其来的转变,而在这里我们看到的是“肩扛”,这意味着质变的影响。此外,在这个狭窄区域有肝内扩张。

胆管癌,高危人群为:

  • 自身免疫性疾病
    • PSC,溃疡性结肠炎,原发性胆汁性肝硬化
  • 先天性解剖异常
    • 胆管囊肿,胰胆结合部异常
    • 异常抑癌基因,FAP,NF1
  • 感染
    • 胆道寄生虫、复发性化脓性胆管炎

临床表现:

  • 黄疸
  • 继发性胆管炎

    发热

肝内胆管癌,发生在非常小的外周导管中。这些肿瘤有丰富的纤维间质,可引起肝包膜收缩。肿瘤通常在平衡期和延迟期(5-10分钟)增强。

下图 延迟增强、周围胆管扩张、包膜收缩,是一个典型ICC。注意包膜收缩(蓝色箭头)和后期强化(黄色箭头)。

下图 肝内胆管内胆管癌,表现为胆管内肿块,周围有胆管扩张。

肝门部胆管癌

胆管腺癌最常见的部位在肝左、右肝管汇合处或其附近。具有侵袭性的生物学行为。成像特征:

  • 胆管扩张
  • 境界不清 
  • 肝叶萎缩
  • 血管侵犯

下图我们可以意识到左右肝管交汇处的肿瘤。然而,由于浸润性生长,肿瘤的边缘是不可察觉的。在CT基础上不能正确分期肿瘤。

肝门部胆管癌在下列情况下是无法切除的:

    • 侵犯肝内胆管二级管道
    • 侵犯肝实质
    • 侵犯肝动脉或门静脉
  • N2(胰腺周围的淋巴结)转移
  • 远处转移

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