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忘仔忘仔 2020-08-07

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1.患者为女性，35岁，本病以20〜40岁常见。

2.病变位于腹膜后，是副神经节瘤常见发病部位。

3.CT平扫呈边界清晰、密度欠均匀的软组织肿块。

4.增强后肿瘤实性部分显著强化，囊变区不强化，符合副神经节瘤CT表现特征。

临床表现

图1-2.CT平扫示门静脉与下腔静脉之间类圆形占位，边界尚清晰，密度欠均匀；

图3-6.增强扫描动脉期病变实性部分显著强化，其内见多发低密度坏死、囊变区，门脉期强化程度无明显减退

鉴别诊断

1.神经纤维瘤和神经鞘瘤：①好发于脊柱旁、肾脏内侧。②神经鞘瘤囊变多见，增强扫描常呈不均匀强化。③神经纤维瘤为实性肿瘤，轻度强化，囊变少见。④节神经细胞瘤瘤体边缘清晰，密度低，常呈轻度强化。⑤部分神经源性肿瘤与椎管关系密切，可在脊柱内外呈哑铃状生长。

2.脂肪肉瘤：①腹膜后最常见的原发肿瘤，多见于50岁以上男性。②表现为圆形、卵圆形、分叶状或不规则状肿块，肿瘤多有包膜，就诊时通常直径约10 cm。③分化良好的脂肪肉瘤因其含有脂肪成分，容易诊断。④分化差者需要病理证实，影像学表现与腹膜后其他肿瘤鉴别困难。

3.平滑肌肉瘤：约占腹膜后原发肿瘤的5%，女性多见，平均发病年龄52岁，表现为腹膜后不规则状或分叶状低于肌肉密度肿块，多位于左上腹膜后及右侧盆底，囊变较常见，增强扫描周边及内部不均匀强化。

4.巨大淋巴结增生症：少见，多发生在肾门附近，边缘清晰锐利，密度均匀，极少有囊性变，少数伴有钙化，增强后多呈明显均匀性强化。

【病理结果】

腹膜后副神经节瘤（术后病理）。

副神经节瘤（paraganglioma）是一种神经内分泌肿瘤，起源于胚胎神经峰细胞，凡是有副神经节分布的区域均可发生。以20〜40岁多见，男性略多于女性。多发生在自颅底至盆腔的中轴附近，以腹膜后最为常见，其次为颈部、纵隔、颅底等，偶尔也可以发生于非副神经节分布的区域。以其功能和发生部位命名，嗜铬细胞瘤用于描述发生于肾上腺髓质的副神经节瘤，发生在具有感受周围血液中的C02、02浓度和pH变化的副神经节瘤称为化学感受器瘤。其他部位的副神经节瘤按照解剖部位及功能命名，可以分泌儿茶酚胺（CA）的肿瘤称为功能性副神经节瘤。神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤。腹膜后副神经节瘤多以功能性为主，而头颈部则多为非功能性。副神经节瘤对放疗、化疗不敏感，及早发现并手术切除是最佳治疗方案。

1.临床表现：副神经节瘤的临床症状与其部位和是否具有功能性有关。

1）非功能性副神经节瘤只表现为局部占位引起的症状和体征，如颈动脉体瘤表现为颈部包块和吞咽异物感；颈静脉球瘤表现为耳鸣、听力下降、面瘫、颈部肿块伴搏动、鼓膜充血伴红色结节；非功能性腹膜后副神经节瘤多无明显症状和体征。

2）功能性副神经节瘤除具有局部症状外，还有一系列过量分泌儿茶酚胺引起的症状，多表现为高血压，伴有头痛、心悸、多汗、恶心等。

3）副神经节瘤有良、恶性之分，以腹膜后恶性率最高。良、恶性诊断不能单纯依靠组织学，因为组织学良性的肿瘤亦可发生转移，应结合临床、影像学表现和手术所见综合分析。有以下征象者应高度怀疑恶性：肿瘤包膜不完整、邻近结构受侵犯、进展快、远处转移。

2.实验室检查：

1）24小时尿儿茶酚胺含量测定：尿儿茶酚胺含量较正常高出10〜100倍，一般升高2倍即有意义。

2）尿香草扁桃酸（VMA）测定：24小时尿内总量均在30.3 µmol以上。

3）血儿茶酚胺测定：发作期去甲肾上腺素明显升高，其正常值范围在1.5〜5.5 µg/L。

3.CT表现：

1）平扫表现为类圆形或卵圆形软组织肿块，瘤体多数在3〜5 cm。密度多不均匀，多有包膜，可完整或不完整。

2）增强扫描因肿瘤血供丰富而显著强化，因常合并囊变、坏死，表现为不均匀强化。

3）良性肿瘤包膜完整，囊变区内壁光整、边界光滑；恶性肿瘤包膜可不完整，囊变区内壁不规则，边界不清楚。肿瘤侵犯邻近结构及发现远处转移提示恶性。