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主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症,如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。根据现有的文献资料对比，国内的发病率高于西方发达国家。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险，死亡率极高。但如能及时诊断，尽早积极治疗，特别是近十年来采用主动脉内支架植入术，挽救了大量患者的生命，使本病预后大为改观。本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。马方(Marfan)综合征患者并发本病者约为40%。先天性二叶主动脉瓣患者并发本病占5%。 
研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，原纤维基因突变,使弹性硬蛋白在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。最常用的分型或分类系统为DeBakey分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型:I型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。疼痛：疼痛为本病突出而有特征性的症状，约96%的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛。 疼痛部位有时可提示撕裂口的部位:如仅前胸痛, 90%以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层；若为肩胛间疼痛，则90%以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。休克、虚脱与血压变化：约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。其他系统损害：由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。心血管系统最常见的是以下三方面:①主动脉瓣关闭不全和心力衰竭。②心肌梗死。③心脏压塞。其他包括神经、呼吸、消 X线胸部平片与心电图检查：一般均无特异性诊断价值:胸片可有主动脉增宽，占主动脉夹层患者的81%~ 90%。少见的为上纵隔增宽，虽无诊断价值但可提示进一步做确诊检查。心电图除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变,或累及冠状动脉时可出现下壁心梗的心电图改变外，一般无特异性ST段改变，故在急性胸痛患者心电图常作为与急性心梗鉴别的重要手段。超声心动图检查：可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物，其优点是可在床旁检查，敏感性为59%~85%，特异性为63%~96%。经食管超声心动图检测更具优势，敏感性可达98%~99%，特异性94%- ~97%，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。CT血管造影、螺旋CT及磁共振血管造影检查：这三类辅助工具均有很高的决定性诊断价值，其敏感性与特异性均可达98%左右。数字减影血管造影( DSA )：对Ⅲ型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对Ⅰ、II 型的分辨力较差。主动脉逆行造影：此为术前确诊、判定破口部位及假腔血流方向，并制定介入或手术计划而必须进行的检查。.根据急起胸背部撕裂样剧痛，伴有虚脱表现，但血压下降不明显甚至增高，脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等，还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征，急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时，即应考虑本病。由于本病的急性胸痛为首要症状，其鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。本病系危重急诊，死亡率高，如不处理约3%猝死，两天内死亡占37%~ 50%甚至72%，1 周内死亡占60%~ 70%甚至91%，因此要求及早诊断，及早治疗。即刻处理：严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡：凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量。绝对卧床休息，强效镇静与镇痛。此种疾病的治疗决策原则包括急性期患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗和升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。(1)降压:迅速将收缩压降至< 100~ 120mmHg 或更低，可静滴硝普钠。(2)β受体阻滞剂:减慢心率至60~70次/分钟及降低左室dp/dt, 以防止夹层进一步扩展。介入治疗：以导管介入方式在主动脉内植入带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔，治疗主动脉夹层。不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和选择性外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。主动脉夹层未经治疗死亡率极高，就不同程度的主动脉夹层而言，如果夹层出现在主动脉远端，其预后较好，Ⅲ 型较I、II 型好；如果临床医生对主动脉夹层的诊断和处理及时快速，患者的病情进展得到有效的抑制，患者的预后也相应较好，需要强调的是，合理选择有效的治疗方案（药物、介入或手术）也会影响患者的预后，夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂，可避免内出血的发生风险。
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