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主动脉夹层(aorticdissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜,并沿主动脉长轴方向扩展,造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变,因通常呈继发瘤样改变,故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25 ~ 30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。 临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关,50~70岁为高发年龄,男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症,如不及时诊治,48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。 病因、病理与发病机制 本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变,部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损,使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张,致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。基质金属蛋白酶(matrixmetalloproteinases,MMPs)活性增高,从而降解主动脉壁的结构蛋白,可能也是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层,部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变,弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外,医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。 分型 最常用的分型或分类系统为DeBakey分型,根据夹层的起源及受累的部位分为三型(图3-12-1) : Ⅰ型:夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉,甚至腹主动脉，此型最多见。 Ⅱ型:夹层起源并局限于升主动脉。 Ⅲ型:病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端,并向远端扩展，可直至腹主动脉。 Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤又分为A、B两型。无论夹层起源于哪- - 部位，只要累及升主动脉者称为A型,相当于De Bakey Ⅰ 型和Ⅱ型,夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型,相当于De Bakey Ⅲ型。 
临床表现 起病2周内为急性期,2周~2个月为亚急性期，超过2个月者则为慢性期。体格检查偶然发现的无症状的患者常为慢性期主动脉夹层。 本病临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。 (一)疼痛 疼痛是本病最主要和常见的表现。约90%患者以突发前胸或胸背部持续性撕裂样或刀割样剧痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。疼痛部位与病变位置有关。值得引起临床注意的是，发生夹层动脉瘤而无疼痛的病例，例如Marfan综合征、激素治疗者以及其他极少数病例。 (二)血压变化 95%以上患者合并高血压。两上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻引起心肌梗死,则可能出现低血压。严重的休克仅见于夹层瘤破人胸膜腔大量内出血时。 (三)心血管系统 1. 主动脉瓣关闭不全和心力衰竭 约半数I型及I型主动脉夹层患者出现主动脉瓣关闭不全，主要是由于夹层使瓣环扩张、瓣叶下移、瓣叶或瓣环撕脱引起。心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰,在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。 2.心肌梗死 当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心肌梗死;多数影响右冠状动脉窦，因此多见下壁心肌梗死。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗,否则会引发大出血，死亡率可高达71%，应充分提高警惕,严格鉴别。 3.心脏压塞 (四)脏器或者肢体缺血 1.神经系统缺血症状 为夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血所致,患者可有头晕、一过性晕厥、精神失常,甚至发生缺血性脑卒中。夹层压迫颈交感神经节常出现Horer综合征，压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑,若向下延伸至第2腰椎水平,可累及脊髓前动脉，出现截瘫大小便失禁等。 2.四肢缺血症状 累及腹主动脉或髂动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失,肢体发凉和发绀等表现,严重时可导致死亡。 3.内脏缺血 肾动脉供血受累时，可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄疸及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现。 (五)夹层动脉瘤破裂 主动脉夹层动脉瘤可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液;也可破入食管、气管内或腹腔，出现休克以及呕血咯血等症状及相应体征。 辅助检查 (一) X线胸部平片与心电图 一般均无特异性诊断价值。胸片可有主动脉增宽;除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变,或累及冠状动脉时可出现下壁心肌梗死的心电图改变外，一般无特异性ST-T改变，故急性胸痛患者的心电图常作为与急性心肌梗死鉴别的重要手段。 (二)超声心动图 可识别真假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物,其优点是可在床旁检查,敏感性为59%~85% , 特异性为63% ~96%。经食管超声心动图检测更具优势,敏感性可达98% ~ 99% ,特异性为94%~97%,但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响,超声探测可能漏诊。 (三) CT血管造影及磁共振血管造影 均有很高的诊断价值,其敏感性与特异性可达98%左右。 (四)数字减影血管造影( DSA) 对Ⅲ型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美,而对Ⅰ、Ⅱ型的分辨力较差。 诊断与鉴别诊断 根据急起胸背部撕裂样剧痛、伴有虚脱表现但血压下降不明显甚至增高、脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等、突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征、急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象等临床表现，即应考虑主动脉夹层的诊断。随即运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以快速处理,以降低死亡率。 由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可产生多系统血管的压迫,导致组织缺血或夹层破人某些器官,引发多种症状。 因而从病史、体检的全面分析，注意与各相关系统类似表现的疾病进行鉴别显得格外重要。例如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全及充血性心衰、脑血管意外、急腹症和肾功能不全等。 治疗 本病系危重急诊,死亡率高,如不处理约3%猝死，两天内死亡约占37% ~ 50%甚至72%，一周内60%~70%甚至91%死亡，亚型较I、I型预后好。 (一)即刻处理 严密监测血流动力学指标,包括血压、心率、心律及出人液量平衡;凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量。 绝对卧床休息,强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。 (二)随后的治疗决策应按以下原则 1.急性期患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。 2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。 3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速,病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介人治疗置人支架(动脉腔内隔绝术)。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗,若--周不缓解或发生特殊并发症，如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂,出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等,应立即行介入或手术治疗。 (三)药物治疗 1.降压 迅速将收缩压降至<100~120mmHg(13.3~16kPa)或更低,可静滴硝普钠。 2. β受体拮抗剂 减慢心率至60~70次/分及降低左心室张力和收缩力，以防止夹层进一步扩展。β受体拮抗剂经静脉给药作用更快。 (四)介入治疗 继1994年国外首次报告以后,1998年开始国内各大医院陆续开展导管介入术治疗主动脉夹层。在主动脉内置入带膜支架,压闭撕裂口,扩大真腔。目前,此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案,不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗，且避免了外科手术的风险,术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。 (五)外科手术治疗 修补撕裂口,排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。 |
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