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【临床病例1】 主诉 男性，60 岁，主因“突发胸腹痛5 d”于我院急诊室就诊，自诉胸腹剧烈疼痛，伴胸闷、憋气、端坐呼吸，恶心、呕吐，持续不缓解。 既往史 高血压病史10 余年，最高达220/100 mm Hg，未接受正规治疗。否认吸烟史，否认特殊家族史。 急诊检查 血常规：血红蛋白119.1 g/L，中性粒细胞 71.77%。生化：血钾2.98 mmol/L，肌钙蛋白I （cTn I）2.140 μg/L，D- 二聚体 8.4 mg/L。心电图：窦律，室性早搏，肢体导联低电压。床旁超声：主动脉窦部呈瘤样增宽，自主动脉瓣上1.9 cm 处升主动脉腔内可见血管内膜撕裂分离呈片状回声，降主动脉及腹主动脉管腔内亦可见内膜分离；主动脉瓣呈三叶瓣，开放活动正常，舒张期重度关闭不全；二、三尖瓣均轻中度反流；左室扩大，舒张末期内径5.8 cm，右房室不大；室间隔、左室壁增厚；LVEF 50%；少量心包积液。结论：AD（DebakeyⅠ型），重度主动脉瓣关闭不全，轻中度二、三尖瓣反流，少量心包腔积液（图1~4）。 入院诊断 AD（Debakey Ⅰ型），重度主动脉瓣关闭不全，NYHA Ⅲ级；高血压病（3 级，极高危）。 入院查体 T 36.5℃，P 94次/分；BP：左上肢122/50 mm Hg，左下肢96/35 mm Hg， 右上肢120/36 mm Hg，右下肢132/34mm Hg。神清，颈静脉无怒张，右侧颈部可及收缩期血管杂音；双侧股动脉闻及收缩期血管杂音，右侧著。双肺呼吸音粗，双下肺闻及湿性啰音，散在干罗音。心界向左扩大，律不齐，可及早搏心律，主动脉瓣第一、二听诊区闻及中度舒张期叹气样杂音，向心尖传导。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，左中腹部闻及收缩期血管杂音。双下肢无水肿，右侧桡动脉搏动、左侧足背动脉搏动较对侧显著弱；生理反射存在，病理反射未引出。 诊疗经过 即刻收入CCU，血液检查：ESR 16 mm/h，白蛋白 30.1 g/L，K+ 3.36 mmol/L， 给予对症支持治疗，完善大血管CTA：AD（DebakeyⅠ型），累及右无名动脉、双侧颈总动脉、左锁骨下动脉、左肾动脉、肠系膜上动脉；右肺心源性渗出，两下肺少许肺组织膨胀不全；双侧少中量胸腔积液；少量心包积液（图6）。冠脉CTA未见斑块及狭窄性病变。 外科会诊后于入院第5 d 行“Bentall+ 主动脉全弓置换+ 象鼻支架术”，术中探查：心脏扩大，升主动脉明显扩张，主动脉夹层形成，始于主动脉窦管交界上0.5cm， 直径约0.5 cm； 无名动脉及左锁骨下动脉夹层，左颈总动脉及椎动脉无夹层；主动脉瓣3 个交界均撕脱，重度主动脉瓣反流。术后恢复好，术后第18 d 出院。
资料来源：作者：武汉亚洲心脏病医院影像中心 马小静 王静静 来源：医师报 2012-09-13 【临床病例2】 主诉 患者男性，58岁。发作性精神异常、左侧肢体无力伴头痛3天。 现病史 入院前3天，患者一般活动中突发头晕，恶心；继呼之不应，目光呆滞，左上肢屈曲，持续1分钟后症状缓解。2分钟后，患者出现语无伦次，不认识家人，烦躁不安，自述“心难受”，右侧头颈部疼痛，伴口周及舌头麻木，左侧肢体无力，不能行走。在外院行头CT示多发性脑梗死，给予阿司匹林、丹参等药物治疗。入院前1日，患者右侧头颈部疼痛再次加重，伴前胸疼痛，家属急送至我院。住院1天后，患者肢体无力及精神异常症状明显改善。 既往史 高血压病史10余年，未系统用药及监测。否认其他病史。 入院查体 左上肢血压111/78 mmHg，右上肢血压161/135 mmHg，双侧桡动脉搏动减弱。双侧颈部听诊未闻及杂音。神清，语明，烦躁不安，双侧瞳孔等大同圆，对光反应灵敏，右侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，余神经系统未见异常。 影像学检查 头部磁共振检查（MRI）示右小脑半球（图1）、左枕叶（图2）、右侧额叶（图3）、右丘脑及左侧基底节新发梗死（图4）。 超声示，颈动脉硬化，右侧颈动脉斑块形成，左侧颈总动脉内中膜分离。考虑为动脉夹层、心包积液可能，建议进一步行CT检查以明确是否为升主动脉夹层。 头颈部CT血管造影（CTA）示主动脉夹层 DebakeyⅠ型。破口位于升主动脉近端及升主动脉、主动脉弓移行部。夹层累及升主动脉（图5）、主动脉弓（图6）、左侧颈总动脉、颈内动脉、左锁骨下动脉、头臂干动脉及右侧颈总动脉起始部，右侧锁骨下动脉开口于假腔。
转归 患者在我院住院2日，给予降压、降心率等对症治疗后转入外院预行介入治疗。发病后第7天，未行手术治疗死亡。 资料来源：作者：大连市第三人民医院神经内科 张静波 郝文莉 来源：中国医学论坛报 日期：2013-08-12 【讨论与分析】
概念
主动脉夹层(aortic dissection，AD) 即主动脉动脉壁夹层形成，系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm)，现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissecting hematoma)，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramural hematoma)。
主动脉夹层的临床表现复杂，内科教材上描述主动脉夹层的典型症状是撕裂样胸痛，但不典型症状可以有多重表现，给临床医师诊断带来极大难度。
临床表现 局部症状 典型的急性主动脉夹层者常表现为突发剧烈胸背部撕裂样疼痛。严重者可出现心力衰竭、晕厥，甚至死亡；多数患者伴难以控制的高血压。 脏器缺血症状 根据主动脉撕裂的部位及范围的不同可引发不同的分支动脉闭塞，出现相应的脏器缺血症状。例如，脑血管缺血致偏瘫、言语障碍；肾动脉缺血致少尿、血尿、肾衰竭；肠系膜动脉缺血致腹部疼痛、便血或消化道大出血；肢体血管缺血致双腿苍白、无力、花斑等。此外，夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血；夹层压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征；夹层压迫气管可表现为呼吸困难；夹层压迫肺动脉可出现肺栓塞体征。
临床分型 1.DeBakey分型： 目前常用临床分型为Debakey 分型和Stanford 分型。Debakey 分型依据内膜破口 分类 鉴别诊断
一、快速、准确地鉴别出高危患者是急性胸痛诊治的关键点，其中有四种情况最为凶险，易导致生命危险，可称之为灾难性胸痛。包括急性心肌梗死、主动脉夹层、急性肺栓塞和张力性气胸。
急性心肌梗死 指因持久而严重的心肌缺血所致的部分心肌急性坏死，通常表现为胸部或心前区、胸骨后压榨性疼痛（闷痛），可向肩、背部甚至颈部放射，可能伴有心慌、气短、大汗、濒死感、脸色苍白、咽部紧缩感等，舌下含服硝酸甘油症状不能缓解。急性心梗死为最常见威胁生命的胸痛。心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，伴心电图特征性变化和心肌酶谱的改变，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。 大队列单中心研究（n=368）评价了CTA在入院时生化标记阴性和心电图正常的低到中等冠心病风险急性胸痛患者的价值，发现其在诊断ACS的敏感性和阴性预测值均为100%。CTA能确定冠状动脉斑块的存在及冠状动脉管腔狭窄程度，是筛查低到中等冠心病风险急性胸痛患者、排除冠状动脉疾病的良好方法。 这类急性胸痛莫错过救治黄金期。据介绍，从接诊到开始冠脉介入性诊断和治疗的90分钟，是急性心肌梗死实施救治的黄金时间，如果能够把握这宝贵的90分钟，为更多的心肌梗死患者提供及时、有效的急诊经皮冠状动脉介入治疗，将会大幅降低急性心肌梗死的致死率。
主动脉夹层 多见于高血压引起。指主动脉内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔，从而导致一些包括撕裂样疼痛的表现。如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，病情凶险，死亡率也非常高。它是胸痛为主要症状的威胁患者生命的第二大疾病。急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。临床上进行合理的疑似诊断对于确诊出主动脉夹层至关重要。一旦临床上高度怀疑时，则可采用各种影像学检查以帮助作出诊断。胸片通常是可获取的第一个影像学资料。胸片纵隔影变宽是最常见的异常表现。据报道，60%～90%主动脉夹层动脉瘤患者常规胸片检查为异常，但正常胸片并不足以排除诊断。另据报道，胸部CT扫描的敏感性为95%～100%，特异性为87%～100%。CTA在AD的诊断中具有重要价值，能及时确立诊断，提供病变部位和累及范围，进行病变分型，预测破裂风险。磁共振(MRI)的敏感性和特异性均为95%～100%，且不会发生因使用造影剂而引起潜在预后不良的情况。但是，由于MRI采集时间较长，对急性发作期血流不稳的患者而言是个难题，这使其实际应用受到限制。现有的经食管超声心动图(TEE)可在患者床旁使用。据报道，TEE敏感性高达98%，其特异性为63%～96%。遗憾的是，TEE不能用于检查腹腔干动脉以下的主动脉。主动脉造影的敏感性为86%～88%，特异性为75%～94%。决定采用何种特定的影像学方法通常取决于患者病情的平稳性、造影剂使用相关的并发症风险、可获取性以及各地的诊疗模式。
急性肺栓塞 是肺动脉堵塞所致，患者严重缺氧、心力衰竭，易致休克甚至死亡，症状和栓塞面积大小有关。下肢血栓静脉炎、静脉曲张、房颤伴心衰形成血栓，久坐长时间打麻将、长期卧床病人、怀孕妇女均是高危人群。多层螺旋CT已成为肺栓塞影像学诊断和随访的金标准，在确立肺栓塞诊断以及严重性和预后评价方面有重要价值。目前双能量CT肺灌注成像可同时提供全肺的解剖和灌注改变，提高了检测周围型肺栓塞的敏感性，是肺栓塞的一站式检查技术。 张力性气胸 由于较大肺气泡或支气管破裂引起，胸腔内压力不断升高，患者出现严重的呼吸困难和缺氧，甚至烦躁、昏迷和窒息，是可以迅速致死的危急重症。X线检查为诊断张力性气胸首选。
二、当主动脉夹层以脏器缺血症状为表现时，在临床中，若遇突发胸痛伴恶性高血压，同时有一个或多个脏器缺血表现者，应首先考虑主动脉夹层，及早行影像学检查。有些患者的临床表现不典型，此类患者较难发现。易于误诊，应提高对该病的警惕性，防止误诊与漏诊。 检查方法评价 实验室检查： 常规的化验检查对主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其他诊断的可能性。偶可因主动脉夹层急性起病与应激有关的白细胞增多，或因严重出血及大量血液流入假腔引起的贫血，个别报道有弥漫性血管内凝血；除非夹层血肿累及冠状动脉发生心肌梗死，血清转氨酶一般不升高；血沉无明显增快，但有报道，当出现浆膜腔积血时，血沉可增快；当肠系膜上动脉受累并累及胰腺时，可致血清淀粉酶增高；肾脏受累时，可出现血尿；脑卒中时，可出现血性脑脊液。 其他辅助检查： 1.心电图 主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左室肥大及劳损；冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变；心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。 2.胸部X线平片 近年，各种影像学诊断方法已愈来愈受到重视，并广泛用于诊断主动脉夹层，但按临床诊治要求，X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。胸主动脉瘤和慢性主动脉夹层，可由于平片偶然发现。后前位及侧位片，可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，此时可准确测量主动脉壁的厚度，若增到10mm时则提示可能有夹层，若超过10cm即可考虑为夹层，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或发病后有一系列胸片追踪观察主动脉宽度，则更具有意义。但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其他影像学诊断技术。
3.超声心动图及多普勒 二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流，判断假腔中有无血栓，而且对主动脉夹层分型、破口定位、主动脉瓣反流定量分析及左室功能测定等都具有重要诊断价值。虽经胸壁超声心动图对主动脉夹层具有不同程度的确诊或筛选诊断作用，而且检查方便，但在完整地显示整个胸主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。近年来开展的经食管超声心动图(TEE)检查，几乎能够清晰显示整个胸主动脉，包括升主动脉近端、主动脉弓部和胸降主动脉的形态结构。特别是双平面及多平面探头的应用，使胸主动脉的探查盲区降低到最小范围，大大提高了超声心动图在胸主动脉夹层，特别是降主动脉夹层的诊断价值，而且可观察夹层真假腔内血流情况、破口定位及附壁血栓等，诊断符合率可达100%，而且有作者认为优于CT扫描和动脉造影。 超声特征性表现：主动脉内膜分离呈带状或线状回声漂浮摆动，内膜为环形剥离者动脉短轴切面可见“双环征”；主动脉腔被分为真腔、假腔，多数假腔大而真腔小；若发现分离内膜有回声中断，实为真、假腔交通口即破口，彩色多普勒可探及血流分流信号。超声心动图对评价心脏结构、功能以及鉴别诊断均具优势，如升主动脉AD（Debakey Ⅰ型、Ⅱ型）累及主动脉瓣环或瓣叶可导致瓣膜关闭不全和左室扩大；马凡综合征的AD 患者常伴二、三尖瓣脱垂/ 关闭不全及心腔扩大；累及冠脉可出现节段性室壁运动异常及心脏舒缩功能障碍；肺栓塞患者可见右心扩大、三尖瓣反流、肺动脉干/ 分支增宽等肺动脉高压征象，甚至于肺动脉内发现血栓予以鉴别。超声还能观察腹部实质脏器形态学变化，鉴别胆囊结石、肾结石等致急性疼痛疾病。此外，颈部超声能清晰判断颈动脉情况，并准确定性及半定量诊断心包或胸腔积液，为临床医生提供实时信息。本病例颈部血管超声提示与CT 不符，术中探查证实超声判断正确。
4.计算机断层扫描(CT) CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层，如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。由于它的扫描垂直于主动脉纵轴，故比动脉造影更易检测撕裂的内膜垂直片。后者呈一极薄的低密度线，将主动脉夹层分为真、假两腔，假腔内的新鲜血栓在平扫时表现为密度增高影，这均是诊断主动脉夹层最特异性的征象之一。CT对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性；另外，它不能诊断主动脉瓣闭锁不全，也不能了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管情况。 5.磁共振成像(MRI) MRI与CT效果类似，但与CT相比，它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，其诊断价值优于多普勒超声和CT，诊断主动脉夹层的特异性和敏感性均达90%以上，尤其是当主动脉夹层呈螺旋状撕裂达腹主动脉时，仍能直接显示主动脉夹层真假腔，更清楚地显示内膜撕裂的位置以及病变与主动脉分支的关系。其缺点是费用高，不能用于装有起搏器和带有节、钢针等金属物的病人，不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况。 6.数字减影血管造影(DSA) 少创性的静脉注射DSA，对B型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。可正确发现主动脉夹层的位置与范围，主动脉血流动力学和主要分支的灌注情况，部分病人在DSA可清楚见到撕裂的内膜片，易于发现主动脉造影不能检测的钙化。但对A型或Marfan综合征升主动脉夹层，静脉DSA有其局限性，分辨力较差，常规动脉造影能发现的内膜撕裂等细微结构可能被漏诊。 7.主动脉造影 目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，大多数外科医生仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。其缺点是有创性，特别是对极危重的急性患者术中有一定危险性，而动脉注射的DSA能产生满意的效果，是很有前途的检查方法。 治疗决策
急性主动脉夹层无论临床表现典型与否。一旦确诊，都应强调“争分夺秒”，这主要是由本病发病急、早期死亡率高的性质决定的。在发病最初的48小时内其死亡率可高达50%，即每小时病死率为1%，1周内病死率高达60%～70%。多数病例在起病后数小时至数天内死亡，病情极为凶险。
临床治疗包括药物治疗、介入覆膜支架腔内修复治疗和外科手术（如人工血管置换术和杂交手术），决策主要依靠对AD 分型以及并发症。超声心动图不仅快速诊断、定性分析、定位分型，且对制定AD治疗决策亦具极其重要的临床价值。术前超声心动图可明确是否合并主动脉瓣及二、三尖瓣受累，并准确评估瓣膜形态学和功能改变常，协助术式选择。如术前超声明确AD 患者无主动脉瓣损害，通常选择保留主动脉瓣的单纯升主动脉置换术；合并重度主动脉瓣关闭不全者，多选择带瓣升主动脉置换+冠脉移植（Bentall术），术中是否需行二尖瓣或三尖瓣修复等也依靠术前超声判断。 最重要的是，国际及我国的心脏中心还常规开展术中超声心动图监护技术，包括应用经食管 近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。
内科教材上描述主动脉夹层的典型症状是撕裂样胸痛，但不典型症状可以有多重表现，给临床医师诊断带来极大难度。打个比方，急性心肌梗死的延误诊治，如同火车失事，危险但生命或许有救，但主动脉夹层的误诊就如同飞机失事，打击是毁灭性的。临床研究已证实，未经治疗的急性主动脉夹层50%于48小时内死亡，70%于一周内死亡，90%的患者于一个月内死亡，这就要求接诊医师具备高度的警惕性，力争在第一时间排除该类灾难性的危重病。 【小结】
主动脉夹层是较少见的疾病，临床表现复杂但缺乏特征性。因此，不能简单地行溶栓治疗，更不能盲目治疗。 在临床中，临床表现典型者，易于其它急性胸痛综合征混淆。若遇突发胸痛伴恶性高血压，同时有一个或多个脏器缺血表现者，应首先考虑主动脉夹层，及早行影像学检查。有些患者的临床表现不典型，此类患者较难发现。但若能够做认真查体会发现其有一些缺血的表现（如双侧脉搏不对称、双上肢血压超过正常生理差值），提示须进一步行血管检查以明确血管狭窄的部位及病因。因此，对于所有脑卒中患者都应常规测双上肢血压及双侧颈部血管听诊，及早发现卒中的病因。而影像学检查是卒中病因及各种血管病确诊的工具，临床医生应学会应用。 |
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