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不想错过每日推送？  急性A型主动脉夹层发病急、进展快，且死亡率高，需要高度警惕。 受访专家｜叶一舟教授 上海市第一人民医院南部 文｜一条锦鲤 来源｜医学界心血管频道 “为了保证视野清晰和手术安全，这项手术需要通过体外循环的方式给血液降温，从而将患者的体温缓慢降至18℃。这时患者的呼吸心跳完全停止，全身血液停止循环......待术者操作完成，再将血液升温，患者从冷却状态恢复至正常体温后恢复呼吸及心跳，重获自助血液循环。” 近日，上海市第一人民医院南部心脏及大血管外科接诊了一位25岁患有马凡氏综合征并发急性A型主动脉夹层的患者。心脏及大血管外科执行主任叶一舟团队就在深低温停循环（DHCA）的状态下对其顺利实施了手术治疗。后患者在ICU护理团队的精心呵护下早期接受了康复锻炼，恢复良好，最终顺利出院。 为更深层了解DHCA技术和急性主动脉夹层这一凶险的疾病，《医学界》特别邀请到了叶一舟教授与我们一同分享这种疾病的表现、诊断以及治疗的难点。 专家采访视频 这位病人是安徽来沪的务工人员，发病当晚11点左右，他在淋浴时突感胸背部剧烈疼痛，无法忍受。于是立即在室友的陪伴下就诊于我院急诊。 当时情况比较危急，我们根据他的临床表现高度怀疑主动脉夹层。便迅速安排了平扫CT进一步明确诊断，结果显示升主动脉直径6cm、主动脉窦部直径8 cm，这种“洋葱头”样表现说明他在此次发作之前就有主动脉基础病变——马凡氏综合征。 “随后我们立即给他做了血管CTA，发现血管内膜破裂，夹层一直从升主动脉延续至髂动脉的分支。面对如此大范围的撕裂，我们当即就一方面对他进行降压、镇痛、镇静处理，并送入ICU严密监护，一方面积极协调麻醉科、输血科及手术室为急诊手术争取时间。” 叶教授回忆起了当晚的情况，我们仍然可以从言语里感受当时情况的紧急。 A型夹层动脉瘤内膜撕脱波及升主动脉，是成人心外科领域最凶险的疾病。患者此前多有动脉的基础病变或合并症，如高血压、动脉硬化等。 此病发病急、进展快、死亡率高，预后极差，必须在诊断明确后迅速治疗。若治疗不及时，很可能在内膜撕裂和中层剥脱后继发外膜的破裂，一旦突发外层破裂，就意味着无法挽回的大动脉出血，几秒钟病人就会死亡。 图1：主动脉夹层分类 那么，这位患者的基础疾病马凡氏综合征又是什么？ 马凡氏综合征 马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传疾病，该病患者往往身高较高，且因手掌和手指细长也被称为“蜘蛛人”。马凡氏综合征患者的纤维结缔组织具有缺陷，这种缺陷会累积眼以及主动脉，患者在年轻的时主动脉中膜就会发生玻璃样变性。 据了解，有很多患有马凡氏综合征的运动员凭借身高的优势在排球及篮球领域有着不俗的表现，但很可惜，这些运动员并不知道身高优势带来的还有夹层动脉瘤这一定时炸弹。 图2：马凡氏综合征患者的手，呈蜘蛛指样 因病情凶险，预后较差，特异的临床表现可以让医生在疾病的早期明确该疾病。叶教授在谈到临床表现时，反复提到了“痛”。 夹层动脉瘤首发症状以无法用普通镇痛药抑制的疼痛为主，A型夹层动脉瘤因位置较高，多数以胸背部撕裂样疼痛为主，也有部分病人表现为腹痛。 发病初始血管内膜出现破口，在血流的作用下血管内膜和中膜被撕开，疼痛因此产生；当撕裂到达远端时，血管内膜可能会再次产生破口，血流从假腔回到真腔内，撕裂终止，此时疼痛也会缓解。 因此，在诊断时，如果在没有外伤史的情况下患者有突发的胸背部或腹部撕裂样的疼痛，要高度怀疑夹层动脉瘤的可能。同时我们要关注患者的既往病史，如高血压、血管病变等。 另外，其他症状与夹层撕裂范围有关。
谈到鉴别，叶教授直言这个问题比较棘手：“对于大多数病人还是比较好诊断的。但是也有少数病人诊断比较困难，甚至发生误诊。“ 很多医院都有胸痛中心，当病人以胸痛为主诉来医院，首先要排除冠心病及急性心梗。 急性冠脉综合征的病人多会有糖尿病、高血压的病史，有些病人有反复发作心绞痛，心电图可以观察到比较特征性的改变，心肌酶谱也会有一些变化；但对于不累及冠状动脉的A型夹层病人，心电图和心肌酶谱不会有明显改变。而且夹层患者的疼痛多为首发，没有心绞痛史，且疼痛程度相较于心梗可能会更加剧烈。同时，胸部CT可以让我们很好的观察到大动脉的形态改变，对于有条件的医院建议行增强CT。 叶教授也提到，在行急诊PCI处理急性心梗时，有经验的心内科医生会对大血管常规进行检查，明确心梗是否与夹层动脉瘤有关。 提到发病率，叶教授引入了漏诊的概念：“我们观察到，夹层动脉瘤的发病率在逐年提高，但其实是我们之前漏诊率比较高。” “现在对于三级医院来讲，CTA、心超等检查都可以帮助我们明确诊断，但对于基层医院来讲，建议大家在诊治过程中通过以下几点来重视：
综合以上几点可以判断急性夹层的可能性较大。如果同时或部分满足以上四点，对于动脉夹层的诊断是有意义的，此时应在保证患者生命体征平稳的同时向上级医院转诊。” 谈到治疗，叶教授说：“现在手术是A型夹层动脉瘤的首选治疗。”据统计，A型夹层动脉瘤一旦破裂，48h内死亡率超过50%，且随着时间推移死亡率会更高。若仅做降压的保守治疗，该类患者1年生存率不足10%。因此，为了病人的长期生存，我们要采取手术治疗解决A型夹层。 - 完 - 为了给大家更好的阅读体验，我们邀请大家动动手指做个小问卷，只需要5秒钟哦！感谢您的参与！ （注意：第1～4题为单选，第五题为多选。）
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