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肌营养不良对我们到底意味着什么?

 温馨bj03266 2020-08-11
     假肥大性肌营养不良,也称杜氏肌营养不良症,又称杜显氏肌肉萎缩症、杜氏肌肉萎缩症,又名为假性肥大型肌肉萎缩症,是最常见的一类进行性肌营养不良症,属遗传性肌肉系统疾病(ICD-10-G), 为症状最严重的肌肉萎缩症。

     进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,多表现为进行加重的肌肉萎缩无力,在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,以对称性发病。因为肌肉萎缩上午特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。

     除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。随病情进展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在没有得到及时确诊治疗的情况下,20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

肌营养不良的三大误区:

     1.有些孩子开始走路的时间晚,走快时容易摔跤,不会跑,家长往往以为是缺钙,一些非专科医师也认为是缺钙了,需要补钙。实际上这是进行性肌营养不良的早期表现。遇到这种情况最好去一些大的综合医院看病,明确是否为肌营养不良所致,不要认为“软”就补钙。

    2.有些进行性肌营养不良患儿,因入托、上学或感冒、发烧,在查体的时 候发现转氨酶增高,被误认为得了肝炎,甚至住进传染病院进行治疗,直至肌 无力症状出现才被明确诊断。

    3.有些家长认为假肥大型进行性肌营养不良病人,预后都不好,常常会产 生悲观情绪,不积极治疗。其实,假肥大型进行性肌营养不良可分为严重型和 良性型,良性型发病晚,症状轻,甚至可完成大学教育,参加工作,有些病人 有跟正常人相同的生存时间。

     肌营养不良对我们到底意味着什么?我们都知道每个健康的人从出生就有着行走的天赋,但是对于肌营养不良的患者来说,行走对他们来说就是一种奢侈品。严重的影响到孩子们的生长发育、身体健康、心理健康、正常生活、整个家庭甚至早早离开这个世界。

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