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上帝借着时光之手，使用“移花接木”的大手笔，把正常连于左心房的部分或全部肺静脉，经肺总静脉或体循环的有关静脉连接到右心系统，由于血流动力学和体循环血氧饱和度发生了变化，患者早期即可出现发绀、呼吸急促、肺动脉高压、右心衰竭等症状，甚至危及到生命。本文将为你解读不一样的“移花接木”——肺静脉异位引流。    编辑：爱心如歌 绘图：黎黎 来源：好意心超平台  “忽 如一夜春风来，千树万树梨花开”，“十日樱花作意开，绕花岂惜日千回” ，“三春堪惜牡丹奇，半倚朱栏欲绽时”……春天里，有看不完的美景，写不完的诗意，又或者，只是一眨眼的功夫，我们便能发现一种新生，便能遇到一份清美悠长的欢喜。 神奇的移花接木技术是这些美丽娇艳的梨花、樱花、牡丹等花卉的培育繁殖方式。移花接木，也称嫁接，是把一种花木的枝条或嫩芽嫁接在另一种花木上的技术，始于公元5世纪，经过一千多年的发展，对花木品种的改良、生长繁殖、以及提高抗寒抗虫害能力发挥了重要作用。 移花接木是如此神妙，南宋时韩彦直在其著作《橘录》中赞美柑橘的嫁接，称“人力之有参于造化每如此”，而上帝参于造化又如何呢？在胚胎发育时期，上帝能轻而易举地把正常的心脏结构和解剖位置关系变幻得纷繁复杂，尤如经历了漫天烟雨尘风的袭击，还原不到最初的模样。【心超笔记】（30）“God closed a door, and will open another window for you”——瓣膜闭锁的先天性心脏病就是上帝的杰作，上帝关闭了一扇扇门，又打开了一个个窗，在关与开之间，心脏逐渐失去了平衡的血液循环，从而使得患者缺氧发绀，甚至失去生命。 而上帝的“移花接木”却又是另一番光景了。上帝借着时光之手，使用“移花接木”的大手笔，把正常连于左心房的部分或全部肺静脉，经肺总静脉或体循环的有关静脉连接到右心系统，由于血流动力学和体循环血氧饱和度发生了变化，患者早期即可出现发绀、呼吸急促、肺动脉高压、右心衰竭等症状，甚至危及到生命。本文将为你解读不一样的“移花接木”——肺静脉异位引流。 肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous connection, APVC）是指全部或部分肺静脉不与左心房相连接，而是通过异常的静脉直接或间接与右心房或腔静脉相连通的畸形，是一种少见的紫绀型先天性心脏病，大约占先天性心脏病的2%，其分型有完全性肺静脉异位引流（TAPVC）和部分性肺静脉异位引流PAPVC）两型，TAPVC又分四型：心上型、心内型、心下型及混合型。 正常情况下，右心室的静脉血通过肺动脉输入肺脏，进行气体交换后，充满氧气呈鲜红色的动脉血通过肺静脉回流至左心房，再进入左心室，通过主动脉输送到全身。 肺静脉虽然被冠以静脉之名，位属静脉之列，但在经过肺循环的洗礼后，身体里流动的却是动脉血，担负着把动脉血由肺送回心脏的特殊使命。在用肺呼吸的脊椎动物中，肺静脉是独特的，成为人体内为数不多的流动着动脉血的静脉血管。因此，由于肺静脉的独特性，一旦肺静脉回流不到左心房，即发生肺静脉异位引流（APVC），势必改变心脏正常的血液循环，带来灾难性的后果。 神奇的“移花接木”，使得部分或全部肺静脉不再与左心房相连，而是与右心房或体静脉或冠状静脉窦相接，最终导致右心容量负荷增加，右心扩大，常合并不同程度的肺动脉高压。绝大多数肺静脉异位引流患者同时合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，亦可合并其他复杂畸形。 一、正常肺静脉的超声显示 肺静脉左右各1对，共4支，分别为左上肺静脉、左下肺静脉、右上肺静脉、右下肺静脉，两支连接右肺，两支连接左肺，分别开口于左心房。右肺静脉较长，行于右肺动脉的下方，上腔静脉及右心房的后方；左肺静脉较短，横行于胸主动脉的前方（图42-1，图42-2）。肺静脉走行存在以下情况：右肺上、中两叶的肺静脉在肺根处合成一支进入左心房；两条左肺静脉合成一干进入左心房；三条右肺静脉分别开口于左心房。  图42-1：正常肺静脉及其与周围血管之间的关系（前面观）  图42-2：正常肺静脉及其与周围血管之间的关系（后面观） 心尖四腔心切面一般可显示三支肺静脉进入左房的入口，探头稍倾斜并结合彩色多普勒观察血流方向，可显示第四支肺静脉入口。多数情况下，四腔心显示右下肺静脉靠近房间隔进入左心房，而五腔心显示右上肺静脉（图42-3，图42-4）。胸骨旁左心长轴切面可显示左上肺静脉和左下肺静脉进入左心房（图42-5），心底短轴切面可显示左心耳外侧的左上肺静脉进入左心房（图42-6），而胸骨上窝主动脉弓短轴切面，将探头指向下方，可显示四肢肺静脉的入口，即螃蟹征切面，该切面是显示婴幼儿肺静脉的最佳切面（图42-7），高位胸骨旁心底短轴切面也可以显示四支肺静脉（图42-8）。  图42-3：心尖四腔心切面显示右下肺静脉和左下肺静脉  心尖四腔心切面显示右下肺静脉（RIPV)和左下肺静脉（LIPV）  图42-4：心尖五腔心切面显示右上肺静脉和左上肺静脉  心尖五腔心切面显示右上肺静脉（RSPV)和左上肺静脉（LSPV）  图42-5：胸骨旁左心长轴切面显示左上肺静脉和左下肺静脉进入左心房 图42-6：心底短轴切面显示左心耳外侧的左上肺静脉进入左心房 图42-7：胸骨上窝螃蟹征切面显示四支肺静脉 胸骨上窝螃蟹征切面显示四支肺静脉。LIV：左无名静脉；RIV：右无名静脉；SVC：上腔静脉；AO：主动脉；RPA：右肺动脉；LSPV：左上肺静脉；LIPV：左下肺静脉；RSPV：右上肺静脉；RIPV：右下肺静脉 图42-8：高位胸骨旁心底短轴切面显示四支肺静脉 高位胸骨旁心底短轴切面显示四支肺静脉。LSPV：左上肺静脉；LIPV：左下肺静脉；RSPV：右上肺静脉；RIPV：右下肺静脉 笔者认为，心尖四腔心切面是快速寻找肺静脉入口的最佳切面。此切面上应注意观察肺静脉回流入左房的四个汇入口，完全或部分缺如提示肺静脉异位引流的存在，尤其是存在房间隔缺损的情况下。当较小的房间隔缺损或无房间隔缺损不能解释明显的右心扩大时，应该注意部分肺静脉异位引流的存在。 如图42-1，图42-2所示，根据肺静脉与周围血管的解剖关系，当发生肺静脉异位引流时，右肺静脉更多通过直接汇入右心房、汇入上腔静脉或下腔静脉的途径，而左肺静脉则更多通过垂直静脉引流至左无名静脉或汇入冠状静脉窦的途径。因此，超声检查发现左房的肺静脉汇入口减少时，应当沿着上述路径寻找异位引流的肺静脉。 二、完全性肺静脉异位引流 当全部肺静脉不与左心房连接，而是经体静脉回流入右心房或直接回流入右心房，称为完全性肺静脉异位引流。 此时，右心房除接纳体静脉血，还要接纳异位引流的肺静脉血，造成右心容量负荷增加，大部分混合血经右心室进入肺动脉，造成肺充血，少部分通过房间隔交通，即房间隔缺损或卵圆孔未闭进入左心，进入体循环，造成紫绀。 根据引流途径不同，分为以下四种类型： 1. 心上型（Ⅰ型）： Ⅰa型：全部肺静脉—肺静脉总干—垂直静脉—左无名静脉—上腔静脉—右房（图42-9）。 图42-9：Ⅰa型 Ⅰb型：全部肺静脉—上腔静脉—右房（图42-10） 图42-10：Ⅰb型 超声检查时，胸骨上窝可观察到增粗的上腔静脉，或者可发现位于左侧的垂直静脉与左无名静脉连接形成的“静脉弓”和扩张的左无名静脉（图42-11—图42-15）。 图42-11：心上型完全性肺静脉异位引流，左房内未见肺静脉开口；继发孔型房间隔缺损，心房水平右向左分流 图42-12：同一患者，继发孔型房间隔缺损（ASD），左房后方可见多支肺静脉（PV） 图42-13：同一患者，左房后方多支肺静脉（PV）汇合成肺总静脉干（CPV）
图42-14：同一患者，肺总静脉干向上走行，通过垂直静脉（VV）汇入左无名静脉 图42-15：同一患者CT血管3D成像，右侧肺静脉与左侧肺静脉汇合后，汇入左无名静脉，再与右头臂静脉汇合进入上腔静脉 2. 心内型（Ⅱ型）： Ⅱa型：全部肺静脉—冠状静脉窦—右房（图42-16）； 图42-16：Ⅱa型 Ⅱb型：全部肺静脉—右房（图42-17）。 图42-17：Ⅱb型 超声检查时，可见冠状静脉窦增粗或共同肺静脉干直接开口于右心房或四条肺静脉分别开口于右心房（图42-18，图42-19）。 图42-18：心内型完全性肺静脉异位引流，全部肺静脉汇合成肺静脉总干，位于左房后上方，合并房间隔缺损 心内型完全性肺静脉异位引流，全部肺静脉汇合成肺静脉总干（CPV），位于左房后上方，合并房间隔缺损（ASD） 图42-19：同一患者，四腔心下切面显示肺静脉总干汇入扩张的冠状静脉窦，再汇入右心房 同一患者，四腔心下切面显示肺静脉总干（CPV）汇入扩张的冠状静脉窦（CS），再汇入右心房（RA） 3. 心下型（III型）： 全部肺静脉—垂直静脉—门静脉—下腔静脉—右房（图42-20）。 图42-20：心下型完全性肺静脉异位引流 4. 混合型（IV型）： 同时存在上述两种类型以上的肺静脉异位连接方式（图42-21）。 图42-21：混合型完全性肺静脉异位引流 三、部分性肺静脉异位引流 当一支或多支肺静脉（非全部）不与左心房连接，而是经体静脉、冠状静脉窦回流入右心房或直接回流入右心房，称为部分性肺静脉异位引流。 病理生理改变与房间隔缺损类似，常见引流途径为： 1. 心上型： 左肺静脉与左房正常连接，右肺静脉与上腔静脉连接，常合并静脉窦型房间隔缺损（图42-22）；或右肺静脉与左房正常连接，左肺静脉经垂直静脉至左无名静脉与上腔静脉连接（图42-23）。 图42-22：左肺静脉与左房正常连接，右肺静脉与上腔静脉连接 图42-23：右肺静脉与左房正常连接，左肺静脉经垂直静脉至左无名静脉与上腔静脉连接 2. 心内型： 右肺静脉与左房正常连接，左肺静脉与冠状静脉窦连接（图42-24）；或左肺静脉与左房正常连接，右肺静脉直接进入右房（图42-25，图42-26—图42-27，图42-28—图42-30）。 图42-24：右肺静脉与左房正常连接，左肺静脉与冠状静脉窦连接 图42-25：左肺静脉与左房正常连接，右肺静脉直接进入右房 图42-26：右上肺静脉直接进入右房 右上肺静脉（RSPV）直接进入右房。SVC：上腔静脉；IVC：下腔静脉；RA：右心房 图42-27：CDFI显示右上肺静脉和上腔静脉血流汇入右房 CDFI显示右上肺静脉（RSPV）和上腔静脉（SVC）血流汇入右房。IVC：下腔静脉；RA：右心房 图42-28：剑下四腔心显示右侧两支肺静脉直接进入右房 剑下四腔心显示右侧两支肺静脉直接进入右房 图42-29：剑下双心房切面显示房间隔缺损 图42-30：剑下双心房切面显示右侧两支肺静脉及上腔静脉三束血流汇入右房 剑下双心房切面显示右侧两支肺静脉及上腔静脉三束血流汇入右房 3. 心下型： 右肺静脉与下腔静脉连接（图42-31，图42-32—图42-36） 图42-31：右下肺静脉与下腔静脉连接 图42-32：左房未见右肺静脉开口 图42-33：左房未见右肺静脉血流汇入 图42-34：剑下双心房切面显示右侧两支肺静脉开口于下腔静脉 图42-35：剑下双心房切面显示右侧两支肺静脉血流汇入下腔静脉 图42-36：CT三维血管成像显示右侧两支肺静脉汇入下腔静脉 4. 混合型： 同时存在上述两种类型以上的肺静脉异位连接方式。 肺静脉部分或全部与右房连接，造成右心容量负荷增加，右心扩大。肺静脉异位引流患者多合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，对于完全性肺静脉异位引流，房间隔交通是维持患者生存所必需。部分性肺静脉异位引流都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被发现。 小 结 肺静脉异位引流是一种导致右心扩大的先天性心脏病，四支肺静脉部分或全部通过体静脉、冠状静脉窦或直接与右心房相连，合并不同程度的肺动脉高压，绝大多数患者合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。 作者申明：所有文字及图片为作者原创，未经允许，不得盗用！转载需联系管理员授权！ 创作有优秀栏目《心超笔记》及特色栏目《精彩病例分析》、《心超切面》，提供心脏超声及相关医学专业学习和交流的平台。用心做事，以心交心，传播正能量。 |
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