超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流(心内型) 1例

作者：张社芳  范亚娟

单位：郑州大学附属洛阳中心医院

来源：超声俱乐部  微信ID：Ulsclub

病例资料：

患儿，陈某某，男，11月。

主诉：出生后发现心脏杂音伴口唇紫绀至今。

 现病史：患儿于出生后，发现口唇紫绀，后查有心脏杂音，门诊彩超示：“先天性心脏病，三房心，肺静脉异位引流，房室缺”，建议手术治疗，因无明显其他不适未予治疗。平时患儿活动量少，不易感冒，喜蹲踞，活动、哭闹、受凉后紫绀加重，现为求进一步诊治来住院治疗。

入院体检：发育异常，营养不良，体型消瘦，神志清晰，自主体位，查体合作，口唇紫绀，心前区无隆起，心尖搏动位置正常，，心浊音界无扩大，触诊心尖搏动于第五肋间左锁骨中线外约0.5cm处，听诊心率112次/分，律齐，于胸骨左缘2—4肋间可闻及III/6级杂音，未闻及心包摩擦音。

见图如下：

（图1）超声心动图（TTE）二维: 肺静脉未与左心房连接.四支肺静脉汇集为一共同静脉腔直接开口右房顶部（近右上腔）。

（图2）超声心动图（TTE）CDFI: 右房顶部可见红色亮度较高血流束。

（图3）超声心动图（TTE）二维: 室间隔上部回声中断约15mm，前后及左右骑跨约50%。

（图4）超声心动图（TTE）CDFI: 房水平探及低速双向分流。

（图5、6）超声心动图（TTE）二维及CDFI: 右心房室明显增大,左心房室明显减小，房间隔近上腔静脉可见回声缺失，左房内可见隔膜将左房分为两腔，真房、副房借隔膜上的一交通孔相通。

（图7、8）超声心动图（TEE）二维及CDFI: 左房内两腔借隔膜上的一个宽约3.7mm交通孔相通。

（图9）超声心动图（TTE）二维:肺静脉分支汇集为一共同静脉腔，形成左心房副房，汇入上腔静脉近右心房处，左心房副房与真房间可见隔膜结构显示，隔膜部见一直径约3mm孔道。

（图10）超声心动图（TEE）CDFI：肺静脉分支汇集为一共同静脉腔，形成左心房副房。

（图11）超声心动图（TTE）CDFI:肺动脉增宽，肺血增多。

（图12）超声心动图（TTE）CW: 肺动脉前向血流加速。

其他检查----CTA

（图13）肺静脉未与左心房连接，右上肺静脉直接汇入上腔静脉。

（图14）余肺静脉分支汇集为一共同静脉腔，形成左心房副房，汇入上腔静脉近右心房处。

（图15）CTA三维重建示肺静脉未与左心房连接。

（图16）左心房副房与真房间可见隔膜结构显示，隔膜部见一孔道。

动态图：

术前：

超声心动图（TEE）CDFI：肺静脉分支汇集为一共同静脉腔，形成左心房副房。较大房间隔缺损，右向左分流。

超声心动图（TTE）CDFI: 右房顶部可见红色亮度较高血流束。

超声心动图（TTE）CDFI: 房水平探及低速双向分流。右心房室明显增大,左心房室明显减小，房间隔近上腔静脉可见回声缺失，左房内可见隔膜将左房分为两腔，真房、副房借隔膜上的一个交通孔相通。

超声心动图（TTE）CDFI:肺静脉未与左心房连接，右上肺静脉直接汇入上腔静脉。余肺静脉分支汇集为一共同静脉腔，形成左心房副房，汇入上腔静脉近右心房处。

超声心动图（TEE）二维: 室间隔上部回声中断约15mm，前后及左右骑跨约50%。

术后：

超声心动图（TEE）CDFI:室间隔膜周部可见较大补片强回声，CDFI：室水平分流消失。

超声心动图（TEE）CDFI:房间隔可见较大补片强回声，CDFI：房水平分流消失。

超声心动图（TEE）肺静脉异位引流及三房心矫治术后：左房较术前明显扩大，肺静脉开口于左房，其顶部可见蓝色亮度较高血流束。

手术所见：

心房正位，大动脉关系正常，心脏增大，以右心扩大为主，左上腔无，肺静脉未与左心房连接，右上肺静脉连接于右上腔静脉，余肺静脉分支汇集为一共同静脉腔，形成左心房副房，汇入上腔静脉近右心房处,上腔静脉明显扩张，心内探查：卵圆孔未闭，房缺约10mm，室缺位于膜周部，约15x10mm，左房在二尖瓣上有隔膜形成，开口约3mm，三房心形成。

解剖如图所示

讨论：

心内型完全性肺静脉异位引流属于先天性心脏病肺静脉异位引流的一种类型。病理特征为全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。

发生原因：肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支一分为二，分别通入左、右肺。丙酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。

右心房血经房间隔缺损入左心房造成紫绀。几乎所有存活的患儿必须合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流。房缺是患儿维持生存的重要通道。心内型完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，约占完全性肺静脉异位引流的30%，预后极差，紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后数周后死亡。

超声心动图（TTE、TEE）观察可见左房、左室变小，右房、右室增大，房间隔缺损，房水平右向左分流， 肺动脉主干内径增宽，主动脉内径变小，CDFI见右房向左房分流信号及三尖瓣返流信号，在左房内探及不到肺静脉开口。而该患儿是肺静脉未与左心房连接，右上肺静脉连接于右上腔静脉，余肺静脉分支汇集为一共同静脉腔，形成左心房副房，汇入上腔静脉近右心房处。上腔静脉明显扩张，手术也已证实，实属罕见。 以往确诊该病需行心血管造影，患儿条件及并发症往往限制了此病的检查。彩色多普勒超声心动图能够显示肺静脉异位引流的走行、汇入部位及血流方向等，且简便易行，准确无创，对诊断有明确的意义。 本例患儿由于血管走行异常，加之TEE避开了肺组织和胸廓对声能的衰减，弥补了TTE的局限，结合了CTA检查，又经手术证实，肯定了彩超的诊断。今后在工作中应多部位、多切面观察,不要束缚于固定的思维，则可对TAPVC作出更为准确的定性及分型诊断。

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本期编辑：琴音飞雪