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10问垂体瘤

 影像吧 2020-08-14

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什么是垂体瘤?

垂体腺体位于大脑腹侧面,是神经内分泌组织,由腺垂体和神经垂体组成,被认为是人体内分泌系统的“司令部”。它的下级单位有甲状腺、肾上腺、性腺等。

垂体腺瘤(俗称垂体瘤)是腺垂体细胞来源的、颅内常见的良性肿瘤,约占神经系统肿瘤的10%。垂体腺瘤可以发生于任何年龄,但以30~50岁者居多。垂体腺瘤的主要临床表现有头痛、视力视野障碍和相应功能性垂体腺瘤症状体征。诊断可依据相应临床表现、内分泌学检查和影像学检查。治疗上以手术治疗为主,术后可辅以放疗和药物治疗。由于垂体腺瘤复发率较高,患者需长期定时复查,观察临床症状、监测垂体功能和行影像学检查以进行疗效评价。

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垂体瘤是怎么分类的?

根据大小,垂体腺瘤分微腺瘤(直接小于1cm)和大腺瘤(直接大于等于1cm)。

根据肿瘤分泌的激素分泌乳素腺瘤 、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤)、促甲状腺激素腺瘤(TSH腺瘤)等,不分泌激素的称为无功能垂体腺瘤。

根据影像学,垂体腺瘤分为局限型(包括垂体微腺瘤、鞍内型)、侵袭型(包括局限侵蚀型、弥漫侵蚀型和巨型腺瘤)。

根据生物学性质分良性垂体腺瘤、难治性垂体腺瘤和垂体腺癌。垂体腺癌非常少见。

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垂体瘤有哪些早期表现?

垂体腺瘤的临床表现分为两大类,即肿瘤压迫症状和内分泌症状。前者有头痛、视力视野障碍,常见于无功能性垂体腺瘤;后者常常容易被忽略,大多数是垂体瘤的早期表现,常见有以下几种表现。

(1)泌乳素瘤(PRL腺瘤)

约占垂体腺瘤的40%-60%,多为微腺瘤,症状较少。常见于年轻女性,主要因泌乳素升高,雌激素降低而表现为停经、泌乳和不育(Forbis-Albright综合征)。90%的男性患者会因慢性高泌乳素血症导致性欲减退和阳痿。

(2)生长激素腺瘤(GH腺瘤) 

约占功能性垂体腺瘤的20%-30%。在青春期前起病者表现为巨人症,成年人发病表现为肢端肥大症。

(3)促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤) 

约占垂体腺瘤的5%-15%。主要表现为库欣综合征(Cushing’s syndrome),是由于垂体腺瘤细胞分泌过多ACTH,引起肾上腺皮质醇增多症,进而出现一系列物质代谢紊乱症状。 

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垂体瘤一定要手术治疗吗?

手术切除是治疗垂体腺瘤的主要方法,但不是所有的垂体瘤都需要手术治疗。对于泌乳素型瘤可以首选药物治疗(如溴隐亭),这也是为什么初步考虑垂体瘤的患者需要查激素水平的原因(激素主要包括但不限于泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺素、促性腺激素等等),可以提示是哪种类型的垂体瘤,指导用药。

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为什么说神经外科医生也是“送子观音”?

泌乳素瘤分泌泌乳素,又称催乳素。血液中泌乳素水平明显升高,无论男性还是女性都会引起不孕不育。经神经外科医生治疗后,患者泌乳素恢复正常后,生育功能也能恢复。这就是为什么说神经外科医生也是“送子观音”。

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垂体瘤需要开颅手术吗?

手术切除是治疗垂体腺瘤的主要方法。手术可以有效解除肿瘤压迫引起的视力视野障碍、纠正内分泌功能障碍和明确病理诊断。目前,国内外主要采用经鼻蝶入路微创手术切除肿瘤,但对于向鞍旁或中颅窝发展的垂体大腺瘤,仍需要开颅手术。 

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经鼻微创手术治疗垂体瘤

是不是没有多大风险?

经鼻蝶入路微创手术切除肿瘤是目前垂体瘤主要手术方式。因为不需要开颅,没有开颅相关的手术并发症,深受患者和医生欢迎。但是经鼻微创手术也有相应的手术风险,如脑脊液鼻漏、颅内感染、嗅觉减退或消失、鼻腔不适等,但随着神经内镜技术的不断进步,这些并发症发生率越来越低了,而且绝大多数都能治好。

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垂体瘤手术后有哪些特别需要注意的?

垂体腺是人体内分泌系统的“司令部”,所以垂体瘤手术后有很多需要特别注意的事项。主要包括后续用药、紧急情况处理和复查随访三方面。

(1)后续用药

垂体瘤术后出现垂体功能低下需要进行激素替代治疗,常用替代激素有糖皮质激素醋酸泼尼松(强的松)、甲状腺素优甲乐和控制尿量的醋酸去氨加压素(弥凝)等。服用糖皮质激素应该严格按医嘱,不能擅自停药或停药过快,否则有可能诱发垂体危象,导致昏迷甚至死亡。服药过程中,遇到应激情况时需根据应激程度增加剂量,如感冒时服药剂量即应加倍。服药时间超过两周,一定要在医师的指导下逐渐减量和停药。在减药过程中如果出现乏力、精神萎靡,需及时恢复原剂量用药;减量停药时间要超过两周。甲状腺素替代治疗也不能随意停药,要定期复查激素水平,根据复查结果调整用药剂量。

(2)紧急情况处理

垂体瘤手术是高风险的,患者术后病情突然变化很常见,即使出院后仍时有发生。出院后常见病情变化有以下几种:

①脑脊液鼻漏:主要出现在经鼻手术后,表现为经鼻腔或口腔流出无色透明液体,有咸味;发生前常有用力大便、咳嗽、打喷嚏等使颅内压突然升高的诱发因素。量小的脑脊液鼻漏,如偶尔几滴不伴有头痛、发热者,可以密切观察;量大的脑脊液鼻漏需要及时就医。

②口渴与尿崩:主要发生在垂体瘤、颅咽管瘤等鞍区肿瘤术后。应认真准确地记录每日出入量及每小时尿量,24小时尿量超过3000毫升或连续两小时尿量均超过300毫升可视为尿崩,可以口服弥凝控制尿量;如果一天口服3-5片弥凝仍不能控制在3000毫升以内,应尽早就诊。

③精神萎靡或意识障碍:主要表现为不愿说话、不想进食、不活动,睡眠明显增多,甚至深睡不醒,是垂体瘤术后最严重、最复杂的紧急情况。特别容易发生在垂体瘤术后突然停用激素和大量尿崩后。一旦出现精神萎靡,尤其是意识障碍,应立即就近就诊。

(3)复查和随访

垂体瘤术后以及上述后续治疗都完成后还要定期复查随访。一方面是观察治疗效果、可能的副反应和及时调整用药;另一方面是观察肿瘤是否切除干净、有无肿瘤复发。垂体瘤术后第6周~12周进行垂体激素检测,垂体功能紊乱者给予激素替代治疗或调整激素用量。术后3个月复查垂体MRI观察有无肿瘤残留;激素替代治疗者,应每月监测激素水平,及时调整替代治疗。病情平稳后,可每3个月评估垂体及各靶腺功能,调整激素替代治疗。 

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垂体瘤是良性肿瘤,术后需要放疗吗?

哪些病人需要放疗?

放射治疗能有效控制垂体腺瘤生长,但目前很少单独用来治疗新诊断的垂体腺瘤。和手术相比,放射治疗不能使神经系统症状和体征立即好转,也不能是激素水平迅速下降,还有可能引起垂体功能低下。放射治疗垂体腺瘤可以选择立体定向放射外科技术(SRS,包括伽马刀、X刀、射波刀等),也可以选择常规分割放射技术。SRS更好一些,因为它和常规分割放射技术同样有效,但对患者更方便。肿瘤靠近对辐射敏感的正常组织如视交叉时应选择分次辐射治疗。

需要放射治疗的病人包括①无功能性垂体腺瘤患者:包括不能手术、手术后肿瘤复发或进展和手术无法切除的垂体腺瘤。②功能垂体腺瘤患者:手术最大限度切除和药物治疗后激素未能控制者,肿瘤继续生长又不能再手术者,肿瘤复发或手术无法切除者。

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垂体瘤能治好吗?

垂体腺瘤手术治疗效果良好,60%-90%患者可以完全切除肿瘤。但垂体腺瘤复发率较高,资料报道复发率为7%-35%,复发垂体瘤还可以再手术或放射治疗。因此,垂体腺瘤患者需定期随诊,观察临床症状、监测垂体功能和行影像学检查以进行疗效评价。总的来说,大多数垂体瘤可以治好或长期带瘤生存。垂体瘤恶变为垂体癌的可能性非常小。

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