具有垂体瘤手术适应症者,理想手术治疗的目标: 尽可能地去除肿瘤组织; 缓解肿瘤引起的局部占位效应 纠正激素自主性的高分泌状态 尽可能保存腺体的固有功能 防治肿瘤临床或生化水平的复发 减少治疗带来的局部和全身并发症等
术前垂体前叶储备功能评估不足 基础垂体激素水平正常容易掩盖储备功能受损造成假象 垂体前叶储备功能不足手术及应激时易诱发垂体危象
内分泌科专科医生的职责 第一步:培养良好的专科素养,通过详细的病史询问、查体和内分泌检查,必要时候借助于介入放射学检查能够早期发现非经典型、疾病早期的垂体瘤。 第二步:对具有手术适应症的垂体瘤患者进行完整的术前评估,纠正可能存在的垂体前叶功能减退。根据国内外指南和临床实践,优化治疗方案。 对垂体及柄病变性质进行准确判定, 避免无谓手术。 垂体前叶功能的完整评价 基础评价 储备功能评价 低血糖兴奋GH/PRL/ACTH试验 吡啶斯的明兴奋GH试验 GnRH兴奋LH/FSH试验 …………
合理治疗并发症,降低麻醉手术风险,提高治愈率 库欣病:降低皮质醇分泌或者阻断皮质醇作用,缓解高血糖、高血压、严重电解质紊乱等。 肢端肥大症:术前使用长效奥曲肽3~6个月 可以迅速降低GH和IGF-1水平 可以改善呼吸睡眠暂停症状 可以减轻麻醉风险 可以提高术后缓解率
岩下窦分段取血: 岩下窦/外周>2确认ACTH来源于垂体,提示库欣病。 两侧岩下窦ACTH比值>I.4,提示优势分泌侧为肿瘤所在部位。≤1.4提示无优势分泌,肿瘤位于垂体中线或弥漫性增生。 岩下窦取血测定ACTH比值在鉴别库欣病与异位ACTH综合症,以及对于MRI未能明确的ACTH微腺瘤定位方面具有一定优势。
内分泌科专科医生的职责 全面评价垂体前叶和垂体后叶功能,明确有无显性或者潜在垂体前叶功能减退和中枢性尿崩症。 对于有垂体前叶功能受损者,根据不同轴系受损的程度给予相应激素替代治疗。 对于生殖系统发育较好者,尝试重建生育功能。 定期随访相关生化和内分泌指标警惕肿瘤复发。明确肿瘤复发者,多学科协作确定优化方案(再次手术、放疗、药物治疗等)。 警惕及预防垂体危象发生。
不主张术前、术中补充糖皮质激素,以评价手术效果。 术后24h内测定皮质醇和ACTH,以判断瘤体是否全切。 肿瘤全切后会出现相对皮质功能不足,应予糖皮质激素替代治疗,至下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能恢复。剂量可略大于或等于生理剂量,症状改善后渐减量。 随访:临床症状和体征、血生化指标、ACTH-皮质醇节律、午夜1mg地塞米松和小剂量地塞米松抑制试验。
继发性肾上腺皮质功能减退: 垂体性甲减: 获得性低促性腺激素性性腺功能减退症(AHH): 若有生育要求则可用hCG+hMG方案。 若无生育要求,性激素补充替代 (男性:十一酸睾酮。女性:人工周期)
GH缺乏者: 可以补充生理剂量GH。 骨骺未闭合:身高增加。 骨骺已闭合:改善体力。
垂体危象的处理: 补充葡萄糖:先静脉注射50%GS 50ml,继以5-10%GS静滴。 补充氢化可的松:100mg氢化可的松加入500mlGS静滴,第一个24h用量200-300mg。 补充电解质:失钠及血容量不足者应补充5%GNS和电解质。 发热、并感染者:应积极采用有效抗生素治疗。 低温型病人:应予保温,注意避免烫伤。
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