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垂体瘤

 生命本色 2011-08-31
     脑垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤
     临床上,垂体瘤的发病系从垂体前叶生长出来的肿瘤,良性,约占颅内肿瘤的10-12%。通常均有内分泌功。过往根据肿瘤细胞染色的特征分为嫌色性、嗜酸性、嗜硷性细胞腺瘤的肿瘤分类法现已经被按细胞的分泌功效肿瘤分类法所替换。目前大家都偏向于将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤(PRL瘤),生长素腺瘤(GH瘤),促肾上腺皮质素腺瘤(ACTH瘤)等。
  肿瘤的直径不到1cm,生长限于鞍内者称为微腺瘤,临床诊断只有内分泌在那方面的症状,需作血清内分泌素含量测定才干作出确定诊断。
       如肿瘤增大已超出鞍膈者称为大腺瘤,除内分泌症状外尚有有可能引起视神经或视郊外叉的压迫症状.
 
        1)泌乳素分泌型垂体瘤。多数为女性患者,主要表现为闭经泌乳不育。男性患者主要表现为男性性功能低减,如性欲下降、阳痿和不育。
  2)生长激素分泌型垂体瘤。主要表现为巨人症(发生在骨骺未闭合的青少年患者)、面容改变、手足粗大(穿鞋子尺码增加)、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺结肠的肿瘤等等。
  3)促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤。主要表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。
  4)促甲状腺激素(TSH)分泌型垂体瘤。主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心慌房颤等。
  5)其它还有FSH、LH型垂体瘤。临床主要表现为女性月经紊乱、不育,男性主要表现为男性性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生,也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤,临床表现也有相应的混合症状。
 
 
临床表现:
       1)激素分泌增多引起的临床表现。
       2)垂体瘤压迫
周围细胞组织引起的相应激素分泌减少的临床表现
如肾上腺皮质功能低减可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等;
 
甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等,在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等;
 
性腺功能低减可以表现为男性女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现;
 
生长激素分泌减少临床表现,在儿童可以表现为身材矮小,在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松抵抗力下降、性功能低减等。
 
  3)周围结构受压症状
肿瘤向鞍上生长压迫视交叉,会表现为视力下降、视野缺损等,临床上患者通常会主诉经常被撞伤等;
若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵窦,会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。
 
  4)垂体卒中:肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长,在一定的诱因下,会出现肿瘤出血,瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死,肿瘤包膜破裂,会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、昏迷,需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中,可以是轻度的头痛、恶心呕吐伴全身不适,不需要特殊处理,患者的症状会在几周内自行缓解,某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。
 
检查:
1)影像学检查:垂体瘤诊断方面,影像学检查是非常重要的手段。其中以鞍区的核磁共振(MRI)检查对垂体瘤的检出率最高。通过鞍区薄层(每1mm扫描一层)增强影像的MRI检测,若结合动态造影MRI检测,直径小至2-3mm的垂体微腺瘤也可以显像。鞍区增强CT显像对于部分垂体大腺瘤显像效果好,可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。
2)激素检查:在垂体分泌的激素当中,GH、ACTH和PRL的分泌有明显的昼夜节律,并且都是应激激素。其中GH和ACTH的临床取血时间应该为8AM(空腹),并且取血前应该在安静的状态下休息半个小时以上再取血。而血PRL的测定应该是在上午10点至下午2点之间取血,测定的PRL结果为谷值,这样测定的值可以反映患者的非应激状态下的血清PRL水平。
 
治疗:
垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种治疗方法。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈每一种垂体瘤的目的,所以各种治疗方法各有利弊,应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。
 
泌乳素分泌型肿瘤,现在的观点认为,90%以上的患者(无论是微腺瘤还是大腺瘤)都可以用多巴胺激动剂(短效制剂溴隐亭,长效制剂卡麦角林)控制PRL水平,使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或药物不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人,才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间,应该逐渐增加溴隐亭的剂量,直到血清PRL水平降至正常水平以后,调整剂量长期维持治疗。对于有生育要求的患者,应该在怀孕后停用溴隐亭。孕期定期复查视野,直至产后恢复溴隐亭的治疗。对于怀孕后停用溴隐亭出现流产或死胎的患者,应该坚持服药,直到生产后调节溴隐亭的剂量。已经有大量的临床经验证明,孕妇服用溴隐亭期间所生的小孩尚未见明显的畸形和智力的障碍。
生长激素分泌型垂体瘤,近20年的主要进展是生长抑素类似物的应用。该药物的临床应用,使得GH分泌型肿瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床,使得患者的依从性大为提高。
 
目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主,辅以药物治疗、放射治疗、伽马刀。药物主要是溴隐停,疗效还不是很肯定,且价钱也较贵,一片药要几块钱。只要刀开得好,绝大多数垂体瘤是能够治愈的。垂体瘤的位置在鞍区,周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。当然,每个垂体瘤病人的风险也各有差异。一般长得越大,难度越大。所以,要开刀还是要找大医院,找专家。 目前手术方法有经蝶窦,开颅和伽马刀。
 
 
垂体瘤术术后发症
  垂体瘤手术或多或少总要影响到垂体后叶,这就容易引起手术后垂体后叶素分泌不足,而垂体后叶素的功能之一是控制尿量,所以就可导致尿量增多乃至尿崩。尿崩并不可怕,多喝点水,用点垂体后叶素、弥柠之类的药物,绝大多数病人可以治愈。至于其它并发征,有下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等,手术之前医生会向病人家属解释的。

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