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饭桌文化在中国源远流长，中国历来每一场饭局都有它特定的目的和意义。如果说饭桌可以改变历史，筷子可以涂改史书，那么在中国历史上无数场暗藏玄机的饭局中，两千多年前那场杀机四伏的“鸿门宴”无疑脱颖而出。 时光的仰首间，多少世事付水东流。然而，一切过往皆是序幕，无独有偶，对于人体一些复杂的先天性心脏畸形来说，为了维系生命的存在，不得不日复一日艰难地与死神进行着殊死搏斗。在这些暗藏玄机、预后凶险的心脏疾病中，左冠状动脉异常起源于肺动脉则是一场以“窃血”之名在心脏内上演的风云大战，其激烈程度丝毫不逊色于鸿门夜宴。本文将为你讲述这种非常少见而又极为危险的先天性心脏病——左冠状动脉异常起源于肺动脉。   编辑：爱心如歌 来源：好意心超平台  左 冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA) 又称Bland-White-Garland综合征，1933年由 Bland、White和Garland首次描述，是一种罕见的先天性血管畸形，发病率约1/30万，占先天性心脏病的0.25%~0.5%。 左冠状动脉异常起源于肺动脉，左冠状动脉开口可位于主肺动脉或近端分支上，最常见的部位是肺动脉根部的左后窦，其次是右后窦、主肺动脉的后壁及右肺动脉起始部的后侧。 根据左右冠状动脉间侧支循环建立的程度，左冠状动脉异常起源于肺动脉可分为婴儿型和成人型。前者左、右冠状动脉之间无明显的侧支循环，预后很差；后者两者之间有较好的侧支循环。 总有些搁浅的记忆，穿行在忧伤的岁月里。在胚胎发育第9周，冠状动脉近端在与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接过程中发生了移位，导致左冠状动脉异常起源于肺动脉的发生。一切开始于偶然，然而却埋下了“窃血”风云的伏笔。 重复的日子，光阴中的每一天都显得那么平淡。胎儿时期，左右心血氧含量相似，体、肺循环之间压力相当，正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉均表现为正常的顺行血流，即血流经主动脉向右冠状动脉灌注，经肺动脉向左冠状动脉灌注，左、右冠状动脉之间没有明显的侧支血管，此时不会引起心肌缺血缺氧。 时光或许清浅，短暂的平静终将过去，心底错落的宿命，注定是一场生死搏弈的演绎。出生后，左心优势逐渐凸显，肺动脉血氧含量逐渐降低。出生后1周，肺动脉压力仍较高，肺动脉对左冠状动脉保持着正向灌注，血液的充分供给，仍可不出现明显的心肌缺血症状。 随着肺循环压力逐渐降低，左冠状动脉开始通过侧支血管接受右冠状动脉的血供，最终逆流灌注入肺动脉，至此，“窃血”大战拉开了帷幕。而此时，一部分患者左右冠状动脉之间的侧支血管稀疏、细小，侧支血流量不足，起源于肺动脉的左冠状动脉内血流及含氧量降低，左室心肌灌注不足，从而导致严重的心肌缺血梗死发生，即婴儿型ALCAPA，不及时手术治疗病死率极高。 所有的岁月静好，只不过是有血管为之负重前行。另一部分患者，其左右冠状动脉之间能够建立丰富的侧支血管，血流从右冠状动脉经交通支供应左冠状动脉分布的心肌，又经左冠状动脉逆流入循环阻力更低的肺动脉，形成左向右分流，即成人型ALCAPA，预后明显好于婴儿型。即便如此，由于冠状动脉“窃血”现象的存在，侧支血管的血供难以满足左室心肌灌注，也将导致长期慢性心肌缺血、心力衰竭等甚至猝死的发生。 由此可见，左右冠动脉之间的侧支循环的丰富程度，关系着患者的预后结局，而患者生命的长短则取决于能否尽早明确诊断和及时手术矫正。 发现左冠状动脉与肺动脉的异常连接是诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的直接证据，超声心动图技术是诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的首选检查方法，但容易漏误诊，必要时可行冠状动脉螺旋CTA 或冠状动脉造影明确诊断。一旦明确诊断，应尽快手术矫正治疗。 一、正常冠状动脉起源的超声检查 二维超声心动图心底短轴切面可清晰显示左、右冠状动脉的起始部。主动脉根部3点钟左右处可见左冠状动脉的起源，11点钟左右处可见右冠状动脉的起源。此切面调整探头方位，可显示左冠状动脉主干向左走行，分叉处指向肺动脉瓣者为左前降支，其下方为左回旋支（图43-1—图43-3）。  图43-1：正常冠状动脉起源  图43-2：显示左冠状动脉主干（3点钟）及右冠状动脉（11点钟）  图43-3：显示左冠状动脉主干、左前降支及回旋支 冠状动脉检查时，应该重视冠状动脉的内径、数量及起源部位。当心底短轴切面探及主动脉仅一支冠状动脉起源或没有冠状动脉起源时，即要考虑先天缺如或起源异常。 二、婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉 婴儿型约占此类疾病的80-90%，由于左右冠状动脉之间无明显或充分的侧支循环，患者症状严重，如不经手术治疗，常在早期因心肌缺血、心力衰竭、猝死等而夭折。此型右冠状动脉无明显增宽，可出现节段性室壁运动异常和继发心内膜弹性纤维增生改变，左室明显扩大，心功能减低（图43-4—图43-6）。  图43-4：婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉，左冠状动脉主干起源于肺动脉，右冠状动脉起源正常  左冠状动脉（LCA）主干起源于肺动脉（PA），然后分为左前降支和左回旋支，右冠状动脉（RCA）起源于主动脉（AO）  图43-5：婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉，CDFI显示左冠状动脉主干血流逆向进入肺动脉  图43-6：肺动脉内分流血流信号显示为以舒张期为主的连续性分流频谱，且为左冠状动脉向肺动脉的逆向灌注 三、成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉 成人型发病率较低，由于左右冠状动脉之间的侧支循环丰富，左冠状动脉可通过侧支循环从右冠状动脉得到丰富的血供，患者症状较轻，仅劳累后出现心绞痛等症状，可活过婴幼儿期，但如果未经手术治疗，最终会产生心肌缺血症状，死于心力衰竭或心源性猝死，其中心源性猝死是最常见死亡原因。此型右冠状动脉迂曲扩张，一般不会出现节段性室壁运动异常和继发心内膜弹性纤维增生改变，左室正常大小或仅轻度增大，心功能多正常（图43-7—图43-12）。  图43-7：成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，患者，男，48岁，胸骨旁左心长轴切面显示右冠状动脉起源正常，但明显扩张 图43-8：成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，心底短轴切面显示右冠状动脉起源正常，但明显扩张；左冠窦未见左冠状动脉开口 成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，心底短轴切面显示右冠状动脉（RCA）起源正常，但明显扩张；左冠窦未见左冠状动脉开口。AO：主动脉 图43-9：成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，心尖肺动脉干长轴切面，显示扩张的左冠状动脉主干起源于肺动脉左侧壁 成人型左冠状动脉（LCA）异常起源于肺动脉（PA），心尖肺动脉干长轴切面，显示扩张的左冠状动脉主干起源于肺动脉左侧壁。LV：左心室；RV：右心室 图43-10：成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，心尖肺动脉干长轴切面，CDFI显示左冠状动脉血流逆向灌注肺动脉 成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉（7）：心尖肺动脉干长轴切面，CDFI显示左冠状动脉（LCA）血流逆向灌注肺动脉（PA）。LV：左心室 图43-11：成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，心尖四腔心切面，CDFI显示室间隔内丰富的冠脉侧支循环的血流信号 成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，心尖四腔心切面，CDFI显示室间隔内丰富的冠脉侧支循环的血流信号。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室 图43-12：成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，CTA三维血管成像显示左冠状动脉主干起源于肺动脉，左右冠状动脉之间丰富的侧支循环 成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉，CTA三维血管成像显示左冠状动脉主干（LCA）起源于肺动脉（PA），左右冠状动脉之间丰富的侧支循环（箭头所示）。RCA：右冠状动脉；AO：主动脉 值得注意的是，患儿心电图提示心肌缺血改变，应警惕冠状动脉起源于肺动脉的可能，如超声心动图在正常冠状动脉起源部位未找到冠状动脉开口，则应仔细探查肺动脉及主动脉其他部位有无冠状动脉开口。由于冠状动脉起源于肺动脉可表现为心内膜增厚、回声增强等心肌缺血改变，应注意与原发性心内膜弹性纤维增生症相鉴别。 异常起源于肺动脉的左冠状动脉多为主干，少数为左前降支、左回旋支或圆锥支。此外，除左冠状动脉异常起源于肺动脉之外，冠状动脉异常起源于肺动脉还包括右冠状动脉异常起源于肺动脉和双侧冠状动脉均起源于肺动脉，但发病率极低，本文不再赘述。 小 结 根据左、右冠状动脉之间有无明显的侧支循环，左冠状动脉异常起源于肺动脉分为婴儿型和成人型，其本质都是肺动脉从左冠状动脉窃血，造成心肌的缺血损伤，只有尽早手术才能改善心功能、预防心衰或猝死。 作者申明：所有文字及图片为作者原创 |
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