一句话，让你轻松记住「最难记的脑干综合征」

zjshzq 2020-09-02

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神经解剖，助力临床。

Raymond–Cestan综合征（雷-赛综合征）是脑干综合征里最难识记的综合征，没有之一，《神经病学（七版）》教科书上共罗列了八大主要症状，比Wallenberg综合征还要多3个呢（详见巧记Wallenberg 综合征——从解剖到临床）。今天我们通过口诀来轻松识记它，它再也难不倒我们了！

患者，男性，36岁，主因“突发头晕、复视、口角流涎伴左侧肢体麻木1天”入院。

查体：神清、语利，左侧眼睑下垂、眼裂减小，左侧瞳孔约2mm，右侧瞳孔约5mm，双侧瞳孔对光反射灵敏，左眼外展不能，左右视可见水平震颤。左侧周围性面瘫，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ级，肌张力适中，左侧深浅感觉正常，右侧肢体痛温觉减退及深感觉减退，左侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准，右侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准，双侧病理征（-），脑膜刺激征阴性。

既往史：高血压病史。

问题1：根据上诉病人症状，您如何定位、定性？

综合定位——左侧脑桥背外侧部；
血管定位——小脑上动脉或小脑前下动脉。

患者完善头颅核磁，提示左侧脑桥背外侧，再结合患者的起病形式、症状体征、危险因素等，考虑为脑梗死所致的Raymond–Cestan综合征。

1903年，法国神经病学家Fulgence Raymond和Etienne Jacque Marie Cestan报道了3例主要特点为同侧核间性麻痹、对侧偏瘫、偏身感觉障碍、小脑性共济失调的病例，其尸检结果为脑桥被盖和基底部的结核，后来有相似症状的病例陆续被报道，并称为Raymond–Cestan综合征。

Etienne Jacque Marie Cestan

Fulgence Raymond

随着时间的流逝，该综合征又加入了其他症状，并减少了部分症状（如肢体无力），演变成了现在临床上所说的Raymond–Cestan综合征，（目前各种版本的Raymond–Cestan综合征都有，我们以第七版教材为标准），主要累及前庭神经核、展神经核、面神经核、脑桥侧视中枢、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑束和内侧丘系，临床表现主要为八大主要症状，多由于小脑上动脉或者小脑前下动脉病变所致。

八大主要症状如下：

恶心、呕吐、眼震、眩晕（前庭神经核）
患眼不能外展（展神经）
患侧周围性面瘫（面神经）
患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束）
交叉性感觉障碍：同侧面部温痛觉缺失，对侧偏身温痛觉缺失（三叉脊髓束和脊髓丘脑束）
对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系）
病灶侧Horner征（交感神经下行纤维）
病灶侧共济失调（小脑中脚、小脑中脚、脊髓小脑前束）

问题2：通过上诉的定位分析，Raymond–Cestan综合征不愧是最难记的综合征，那么有什么简单的方法可以帮助我们记忆呢？

答：一句话：前共交霍+展面看深。

tips：如何在5秒钟记住“前共交霍+展面看深”呢？

脑桥有4个脑神经，5678，所以展（6）面（7）可定位于脑桥；脑桥侧视中枢和内侧纵束均走形在脑桥，故而“展、面、看”均定位于脑桥层面；
“前共交霍”可定位于背外侧，还记得wallenberg综合征的口诀吗？“前共交霍球”，“前共交霍”定位于背外侧，而“球”定位于延髓层面。类似的，“展、面、看”可定位于脑桥层面，而“前共交霍”可定位于背外侧。
“深”定位于内侧丘系，其实仔细对比一下临床与影像图，Raymond–Cestan综合征累及的范围比较大，除了锥体束未累及外，近乎半侧的脑球层面均有累及。

通过今天的教学病历和口诀，您掌握了史上最难记、最困惑的综合征了吗？

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参考文献

[1].Krasnianski Michael., Wendt Matthias., Müller Tobias., Zierz Stephan.(2007). Raymond-Cestan syndrome in pontine ischemia. Clin Neurol Neurosurg, 109(9), 834-5. doi:10.1016/j.clineuro.2007.07.001

[2].Raymond F, Cestan MR. Le syndrome protuberentiel superieur. Gazette Hopitaux 1903;76:829–34.

[3]. PeterDuus. (2006). Duus神经系统疾病定位诊断学:解剖,生理,临床. Duus神经系统疾病定位诊断学：解剖、生理、临床. 海洋出版社.

[4].贾建平.神经病学(第7版). 人民卫生出版社.