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【病史摘要】 女性，50岁。B超发现多囊肾，多囊肝，有多囊肾家族史。 图1多囊肾 【影像所见】 CT平扫见双肾及肝脏见弥漫性大小不等的类圆形水样低密度影，边界清楚，部分为高密度（图1A，B），增强后病灶无强化（图1C，D）。 【分析和诊断】 根据肝肾囊肿弥漫多发，结合其多囊肾的家族史，多囊肾伴多囊肝诊断不难。 【误区防范和鉴别诊断】 根据双肾弥漫多发囊肿，伴有肝、胰多发囊肿，结合多囊肾家族史，有利于成人多囊肾的诊断。应与多发单纯囊肿、结节性硬化及Von Hippel-Lindau综合征并发的肾多发囊肿等鉴别。 【影像检查方法选择】 静脉肾盂造影（IVP）、超声、CT及MRI是诊断多囊肾的常用检查方法。静脉肾盂造影（IVP）敏感性低，超声、CT及MRI均可用于早期诊断。一般对有家族史、初诊或婴儿型首选超声，但对于复杂囊肿、伴有后腹膜出血、梗阻等，CT及MRI则更具优势。 【临床病理及随访】 多囊肾。 【评述】 多囊肾分为成人型和婴儿型。成人型为常染色体显性遗传，囊肿起源于肾单位和集合管并与之相通，患者一般成人以后才有临床症状，常表现为高血压及进行性肾衰竭，常伴有多囊肝、多囊胰等。婴儿型为常染色体隐性遗传，少见，常同时累及肾肝，肾脏主要是集合管上皮过度增生、分泌，进而导致管腔扩张，而肝脏主要是门静脉周围纤维化和胆管扩张，此型常于出生后不久死亡，只有少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。多囊肾常并发出血、感染、梗阻等征象，注意与肾脏肿瘤鉴别。对于婴儿期CT、MRI检查不宜应用，首选超声，但对于儿童肝脏累及情况评价宜用MRI。 |
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