【 重温经典】先天性囊性腺瘤样畸形

原创 医学影像园 医学影像园 2016-07-07

先天性囊性腺瘤样畸形

【医学影像园】

木文  整理

2016年7月7日

临床资料

患儿，女，四个月，反复间歇性发热、咳嗽一月余。

体检：双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音稍减低。 心律齐，未闻及病理性杂音。

实验室检查：WBC：13×10^9个/L

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先天性囊性腺瘤样畸形

病理：先天性囊性腺瘤样畸形

病例小结  

先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）属于先天性肺发育异常。以1岁以下婴儿多见，男性多于女性。病因为终末呼吸单元的异常增殖，形成多囊状结构。

病理上分三型：Ⅰ型为单个或多个大囊肿，直径大于2cm；Ⅱ型为多个小囊肿，直径小于2cm；Ⅲ型为大的非囊肿性病变，但显微镜下观察可见肿块由多发小囊组成（直径小于2mm）。

本病可发生于肺内任何一部分，单侧肺占95%，中叶病变相对较少。

临床要点  

1.常有羊水过少，胎儿全身水肿史。

2.Ⅱ、Ⅲ型常并发其他脏器畸形，如婴儿多囊肾、肺发育不全等，

后者可与隔离肺混合发生。

3.新生儿期易并发呼吸窘迫和进食困难，较大儿童以反复肺部感染为主。

4.本病有时会恶变为间充质肉瘤。

CT表现  

1.肺内呈大小不等的囊腔和结节样、蜂窝状小囊肿影，部分囊腔周围可见少量实性成分。

2.囊腔大小相差悬殊，囊腔不规则，囊内含气为主，少有液体。也

有少数表现为实性肿块。

3.占位效应较强，邻近肺组织含气不良。

4.周围肺实质有浸润并可出现间质改变。

5.本病常由肺动脉供血，此点与隔离肺不同。

鉴别诊断  

1.大叶性肺气肿：患肺体积膨胀，透亮度增强，其内可见稀疏肺纹理。

2.支气管源性肺囊肿：通常多位于肺边缘及胸膜下,单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，囊壁较光整。