胸部病变——五、肺和支气管先天性病变——（二）先天性囊性腺瘤样畸形丨精品连载

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肺和支气管先天性病变

先天性囊性腺瘤样畸形

先天性囊性腺瘤样畸形  

congenital cystic adenomatid malformation，CCAM

属于先天性肺发育异常，最近国外文献重新命名为先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），根据发生部位和畸形组织与气管、支气管的关系分成五型。本病以1岁以下婴儿多见，男性多于女性。病因为终末呼吸单元的异常增殖，形成多囊状结构。国内根据影响和病理表现分三型：Ⅰ型为单个或多个大囊肿，直径大于2cm；Ⅱ型为多个小囊肿，直径小于2cm；Ⅲ型为大的非囊肿性病变，但显微镜下观察可见肿块由多发小囊组成（直径小于2mm）。本病可发生于肺内任何一部分，单侧肺占95%，中叶病变相对较少。

诊断要点

1. 常有羊水过少，胎儿全身水肿史。

2. Ⅱ、Ⅲ型常并发其他脏器畸形，如婴儿多囊肾、肺发育不全等，后者可与隔离肺混合发生。

3. 新生儿期易并发呼吸窘迫和进食困难，稍年长儿童以反复肺部感染为主。

4. 本病有时会恶变为间充质肉瘤。

5. X线胸片：肺内改变多样，可为单发或多发囊性病变，囊壁薄。巨大囊腔者可占据整个肺野，囊内可有气液平面，但不一定为感染所致。病变区肺透亮度增加，心脏移位及纵隔肺疝等。

CT表现

1. 肺内呈大小不等的囊腔和结节样、蜂窝状小囊肿影，部分囊腔周围可见少量实性成分（图4-2-85）。

2. 囊腔大小相差悬殊，囊腔不规则，囊内含气为主，少有液体。也有少数表现为实性肿块

3. 占位效应较强，邻近肺组织含气不良。

4. 周围肺实质有浸润并可出现间质改变。

5. 本病常由肺动脉供血，此点与隔离肺不同。

6. 鉴别诊断：

   1）大叶性肺气肿：患肺体积膨胀，透亮度增强，其内可见稀疏肺纹理。

   2）支气管源性肺囊肿：通常多位于肺边缘及胸膜下,单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，囊壁较光整。

A

B

C

D

图4-2-85　先天性囊性腺瘤样畸形

A．B．右下肺见大小不等的含气腔；

C．囊腔周围可见少量结节样实性成分；

D．冠状位CT扫描囊状影显示更清楚