先天性肺气道畸形丨CT表现、诊断要点

先天性肺气道畸形（CPAM）

Congenital Pulmonary Airway Malformation

左肺后前位片示左下肺I型先天性肺气道畸形，局灶含气多囊腔结构。一个大的含气囊肿（箭）周围环以多个较小的含气囊肿。

CT示右下肺I型先天性肺气道畸形之多囊结构，大的含气囊腔周围环以多个较小的囊腔，囊壁较薄，无结节成分。

定义

先天性肺气道畸形(CPAM)

• 目前已认可的术语

• 影响气管支气管树各级分支及其远端气道的一组疾病

• 伴有不同程度囊性变的异常肺组织肿块

• 与气管支气管树相通

• 典型者具有正常的血供和静脉引流

先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)

• 过时的术语，一些病变并非囊状，大部分病变并非腺瘤样

影像表现

总体特征

最佳诊断线索

• 胎儿、初生儿或婴儿的多房囊性肺病变

• 过了婴儿期极少被诊断，因为慢性炎症阻碍了明确的组织学诊断

发病部位

• 通常累及单个肺叶

• 可伴发其他先天性疾病

大小

• 不定

• 较大的病变可导致肺发育不全、胎儿水肿，甚至胎儿死亡

形态学

• 囊性CPAM最常见；多房厚壁或薄壁囊腔；放射学分类：大囊型，多数囊腔>2.5cm；小囊型，多数囊腔≤2.5cm

• 实性CPAM罕见，为较大软组织肿块

成像推荐

最佳成像工具

超声或MR产前诊断

• 单侧肺部多房囊性病变；可显示较大的囊腔

• 罕见的；可有实性病变

一些病例于出生后行CT检查可进一步发现病变特征

CT表现

肺叶内多房囊性病变

• 囊腔被薄或厚壁分隔

• 囊腔大小不：较大的囊周围环以较小的囊，2型病变中囊腔大小均匀

• 病变内间杂有正常肺实质

含气、含液或气-液平面囊腔：可一开始即为液性；滞留的胎儿期液体

肺叶内实性病变：可取代肺叶或肺并形成肿块效应

平片表现

单侧透亮性肺部病变

• 薄壁囊腔可不显示

• 进行性膨胀；纵隔移位，肺不张

多房囊性病变

• 多发薄壁囊腔：含气、含液或气-液平面

• 单个较大囊腔环以较小囊腔

• 薄壁；厚壁来自液性成分和(或)邻近肺不张

• 具有大小均匀的小囊腔的不均质气腔疾病:2型病变

均匀软组织病变

• 囊性CPAM；源于潴留液的实性表现

分型：

0型：累及全部肺叶，不能存活；肺小而密实

1型：大囊型。累及单个肺叶，囊腔互相交通，大囊周围环以小囊

2型：小囊型。病变较小，小囊腔，大小0.5-1.0cm

3型：实性病变。大的、密实的、块状病变，可累及肺叶或全肺

4型：无衬覆的囊性病变。累及单个肺叶，大的外周性薄壁囊腔

临床表现

• 产前影像检查偶然发现

• 急性进行性新生儿呼吸窘迫

• 生长迟缓，反复感染

• 女性略多见

• 年龄：新生儿、足月儿、早产儿

治疗

• 有症状者手术切除

• 多发无症状病变亦应切除

• 对伴发胎儿皮下水肿或积液的较大病变应行宫内切除或胸腔-羊膜腔分流术

诊断备忘

• 于围产期发现肺囊性病变应考虑CPAM的诊断

• 于围产期发现较大实性肺病变应考虑3型CPAM的诊断

左图：1型CPAM，左肺多囊样结构，肺增大及肿块效应，后部高密度成分代表含液囊肿（直箭）。纵隔右移（弯箭→食管）。

右图：1型CPAM，左肺多囊样结构，内部多发气液平面，CPAM在出生时可全部为液性充填。

左图：1型CPAM，左肺上叶大的含气囊腔；右图：2型CPAM，较大囊腔周围环以多发小囊腔和正常肺实质。

左图：先天性肺叶过度充气伴发1型CPAM，CPAM可伴发其他先天性疾病。

右图：3型CPAM。CT增强示右肺不均质软组织肿块，有占位效应。

鉴别诊断：

• 先天性肺叶充气过度：出生后肺叶不断增大，过度透亮的增大肺叶不伴囊变

• 肺隔离症：较大儿童或成人，位于下叶，囊实性，体循环供血

• 支气管源性囊肿：纵隔内或肺内，单发含气或液性囊肿

↓ 囊性和实性发育性肺病（先天性肺叶充气过度、叶内型肺隔离症、叶外型肺隔离症）

花人青 整理

来源：熊猫放射