73岁女性,患有JAK-2阳性真性红细胞增多症,骨髓增生异常/骨髓增生重叠障碍(myelodysplastic/myeloproliferative overlap disorder)以及活检证实的累及胸膜和椎旁区域的髓外造血(EMH),表现为头痛和视物模糊6周。查体可见双侧视乳头水肿,视敏度保留和轻度右侧锥体束无力。脑MRI可见均匀强化的硬脑膜病变不伴水肿(图)。患者接受外照射(10分,200cGy/分)进行对症处理。
EMH见于骨髓增生性肿瘤和血红蛋白病,更常累及肝脏,脾脏和淋巴结。颅内EMH罕见,通常表现为基于硬脑膜或脉络丛的病变,伴颅内压增高的特征。