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Neurology病例:颅内髓外造血:脑内血液异常

 zjshzq 2020-09-19

73岁女性,患有JAK-2阳性真性红细胞增多症,骨髓增生异常/骨髓增生重叠障碍(myelodysplastic/myeloproliferative overlap disorder)以及活检证实的累及胸膜和椎旁区域的髓外造血(EMH),表现为头痛和视物模糊6周。查体可见双侧视乳头水肿,视敏度保留和轻度右侧锥体束无力。脑MRI可见均匀强化的硬脑膜病变不伴水肿(图)。患者接受外照射(10分,200cGy/分)进行对症处理。

EMH见于骨髓增生性肿瘤和血红蛋白病,更常累及肝脏,脾脏和淋巴结。颅内EMH罕见,通常表现为基于硬脑膜或脉络丛的病变,伴颅内压增高的特征。

(图:轴位[A,B]和冠状位[C,D]增强T1WI可见基于多脑叶硬脑膜的均匀强化病变;T2WI[E,F]可见轻度的占位效应,无明显相关水肿)

[参考文献]

Zhou LW, Chen T. Teaching NeuroImages: Intracranial extramedullary hematopoiesis: Blood disorders on the mind. Neurology. 2020 Aug 4;95(5):e606-e607. 

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