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病例丨罕见的原发性心脏血管肉瘤

 zjshzq 2020-09-24

心脏肿瘤是一种少见的心脏病变,可分为原发性心脏肿瘤和继发性心脏肿瘤两大类,发病率报道不一。心脏肿瘤的临床表现缺乏特异性,其症状和体征随肿瘤发生部位及大小不同而异。

近期,同济大学附属东方医院心脏影像团队在Japanese Journal of Clinical Oncology杂志发表了一篇罕见的原发性心脏血管肉瘤病例,阐述了该例原发性心脏血管肉瘤的多模态影像学特征。万青医生为该文章的第一作者。


病例简介

一名38岁女性,因'反复胸闷气促8个月'就诊。入院后完善心脏超声提示右房内实性占位(70.9×39.2 mm),左房室沟(37.5×20.6 mm)及房间隔受累(图A-B)。


为明确心脏占位性质,行心脏PET/MR检查,采用心脏电影序列可见右心房不规则增厚软组织影,该肿瘤与心肌信号相似,同时伴FDG代谢异常增高(SUV最大值9.8),结合3D PET MIP(图像C)提示心包多段增厚伴FDG代谢异常增高,肿瘤浸润房间隔、三尖瓣及心包、下腔静脉(图D-G)。


在T2WI上可见高信号影,右侧为著,融合图像同样可见FDG代谢异常增高(图H-I)。


灌注成像可见右房占位中间有强化信号(下图),结合目前所有图像考虑心脏血管肉瘤(恶性肿瘤)可能。最终术中病理明确为心脏血管肉瘤,与心脏PET/MR最初诊断一致。


临床启示

心脏肿瘤在人群中较为罕见,原发心脏肿瘤中约3/4为良性(多为黏液瘤和脂肪瘤),1/4为恶性(多为肉瘤,如血管肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等),继发性心脏肿瘤则绝大多数为恶性(以转移瘤最常见)。

心脏肿瘤表现缺乏足够的特异性,腔内病变或者腔内浸润生长会导致流出道受阻,严重情况下阻塞瓣口而导致猝死。

PET/MR作为新兴影像,是一种新型的有应用前景的多模态分子影像技术,一次显像可以同时评价心脏解剖、功能和组织成分。不论是在心肌缺血、心肌存活、心肌炎性病变、心肌结节病、心肌淀粉样变,还是心脏肿瘤等疾病诊断中,都有极佳的应用潜力。PET/MR一体机可以同时提供心脏占位性病变的解剖和代谢信息,病变的SUV值在一定程度上可辅助病变进一步定性,一般SUVmax值3.5~4.0属于最理想的临界值,有助于肿瘤良性、恶性病变的诊断,为制定手术治疗方案和预后评估提供帮助。
  科室及专家简介 

万青,上海市东方医院心内科主治医师。擅长心血管系统常见病、心力衰竭及肺动脉高压诊疗,掌握心脏核磁共振、心脏PET/MR、心脏超声等心脏影像诊断技术,从事冠脉介入诊疗。主要研究方向为心脏核磁共振在心血管疾病中的应用研究,发表多篇中英文期刊论文,参与《2019年欧洲心脏病学会议急性肺栓塞诊断和管理指南》袖珍指南翻译。

赵军,主任医师,教授,上海市东方医院核医学科主任,硕士生导师。1995年起从事PET临床应用研究工作。以第一作者及通讯作者发表PET相关论文60余篇,主编学术专著4本,研究方向为肿瘤PET/CT基础与临床研究、神经受体显像,主持国家自然科学基金2项及IAEA科研课题等。

主要学术任职:中华医学会核医学分会常务委员兼肿瘤学组组长(2018-),PET学组组长(2011-2018),PET/MR工作委员会副主任委员,上海市医学会核医学专委会副主任委员,中华核医学与分子影像杂志常务编委,国际放射医学与核医学杂志副总编辑等。


参考文献
1. Wan Qing, Song Zhiming, Zhao Jun, Wan Feng, Zhang Qi. Features of rare primary cardiac angiosarcoma in multimodality imaging. Japanese journal of clinical oncology, 02 June 2020. doi:10.1093/jjco/hyaa074.
2. 赵军, 刘中民. PET/MR一体机在心血管疾病中的应用进展.中华核医学与分子影像杂志, 2020,40(8): 494-500.

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