真性红细胞增多症(PV),它是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。真红通常发病隐匿,症状也不太典型。 很多真红患者也不是因为红细胞增多而就诊的,而是一些常见的头晕头痛等神经症状,要不就是梗塞或出血检查才发现红细胞增多。 预防真红,要警惕哪些症状? ● 神经症状:常见头痛、头晕、四肢胀痛和麻木 ● 多血质表现:常见结膜充血、面红、唇紫 ● 出血:常有牙龈出血、鼻出血、胃肠道出血 ● 脾肿大 ● 高血压:大多为轻至中度 ● 血栓形成:常见于脑血栓、其次为心脏冠状动脉、下肢深静脉等 ● 部分患者还有皮肤瘙痒等症状。 满足以下条件,可确诊真红 ①红细胞≥6×1012/L,血红蛋白≥180g/L,血细胞比容≥50%。 ②骨髓检查增生活跃或明显活跃,以红系增生为主。 ③JAK2基因阳性。 真红的主要治疗目标是抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期。 经过各种治疗后,多数真红患者中数生存期可达15年以上,但即便如此,真红患者还是要警惕其病情向骨髓纤维化和急性白血病的转化! 来源公众号【真红病友会】 |
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