 什么是生殖细胞瘤？ 颅内生殖细胞瘤是临床上比较少见的一种恶性肿瘤，发病率在3.5%左右，多见于青少年群体以及儿童，在老年人群以及幼儿中较为罕见，好发部位是鞍区以及松果体区，在丘脑、基底节部位较为少见。临床表现为痛、性早熟以及视觉缺损等等，诊断主要依赖于临床表现以及影像学诊断，疾病的位置比较深，治疗效果比较差，并发症比较多，建议放射治疗。生殖细胞瘤极易导致脑脊液散播种植，并对周围的结构进行侵犯，因此早期精确、有效的诊断对于患者疾病的治疗具有十分重要的意义。  生殖细胞癌脑部CT图 生殖细胞瘤的特点 颅内基底神经节区生殖细胞瘤虽然发病隐匿，但有其特点，通过细致的临床观察，就能做到早期诊断、早期治疗。生殖细胞瘤好发于松果体区、鞍区及基底神经节区。由于生长在基底神经节区，发病隐匿，早期诊断困难，临床上常与血管炎、脱髓鞘病变、散发脑炎或与胶质瘤等脑疾病相混淆。研究人员通过对 25 例颅内基底神经节区生殖细胞瘤患者综合分析发现，该部位生殖细胞瘤多有以下特点： ·发病多以 9 岁至 17岁的男性少年为主，男女比例为 10∶1 ·首发症状均为一侧肢体无力，动作笨拙并呈渐进性加重 ·影像片早期可显示点状散在高信号病灶，肿瘤无明显占位征象；中期影像强化扫描肿瘤边界不清，占位征象仍不明显，同侧颞叶轻度萎缩；晚期影像显示有明显的肿瘤占位，同侧脑室受压移位为主要特点 ·血清学检查绒毛膜促性腺激素（HCG）水平升高 ·智力减退 ·性早熟及巨生殖器 患者若前 2 项同时存在，再加其他任意一项，即可高度怀疑生殖细胞瘤。若前 4 项中具备任意 3 项或 6 项中具备任意 4 项，同样可明确诊断，其中血清学 HCG 轻度升高意义最大。  性早熟具体表现 病因及发病机制 病因：在胚胎发育过程中，卵黄囊内胚层分化的原始生殖细胞移行至尿生殖嵴，然后达到性腺，如果移行过程中残留了部分细胞，而嘴部中线部位的原始细胞则是颅内生殖细胞瘤的起源，因此颅内生殖细胞瘤好发于中线部位（松果体区、鞍区），但第三脑室的发育可使残留的原始细胞偏离中线而异位，所以10%的生殖细胞瘤也可发生于丘脑基底节区等非中线部位。 发病机制：生殖细胞性肿瘤的组织起源，胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊。原始生殖腺可发生异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等。因此生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。除原发于卵巢和睾丸外，生殖细胞瘤多数发生于中线部位。由于肿瘤脑腔内占位及压迫脑组织等因素，临床主要表现为颅内压增高、脑室扩大、梗阻脑脊液循环、尿崩症、视力视野障碍以及发育迟滞等症。 如何检查 可以通过CT或MRI检查。不同部位的不典型颅内生殖细胞瘤具有不同的MRI特征。MRI可以明确病变范围、发展情况以及提供强有力的诊断信息，掌握不同部位的不典型颅内生殖细胞瘤MRI表现有助于提高其诊断正确率，指导临床选择正确的治疗方案。 日本医疗株式会社承接赴日高端精密体检，日本最高水准的3.0特斯拉MRI、PET-CT，专业影像医生为您服务！  治疗原则 颅内生殖细胞肿瘤的治疗方法应充分考虑肿瘤的部位及大小，临床研究表明，颅内生殖细胞肿瘤病变部位大多较深，采用手术切除的方法对患者损伤大，并且容易引起肿瘤细胞扩散，手术病死率高。其病变部位通常位于脑组织较深处，采用手术切除的并发症多，脑组织损伤较严重，并且易引起肿瘤扩散。颅内生殖细胞瘤对放射性治疗非常敏感，可通过对放射性治疗的敏感性，判断是否为生殖细胞瘤。另外，通过放射性治疗，可有效缓解症状，消除病灶，减轻治疗过程中的并发症，提高生命质量，是治疗颅内生殖细胞瘤的有效手段。在放疗过程中，可同时进行化疗，减少放疗的照射剂量，增加临床治疗效果，降低复发率。 综上所述，放射治疗是颅内生殖细胞瘤的有效治疗手段，和传统的手术治疗相比，在保证临床疗效的前提下，可有效改善生命质量。 |
|
|
