颅内不同部位生殖细胞瘤的影像征象

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• 颅内生殖细胞肿瘤是一类少见的胚胎性肿瘤，又称中枢神经系统生殖细胞肿瘤，主要包括主要包括生殖细胞瘤和非生殖细胞性生殖细胞肿瘤，其中以生殖细胞瘤最为常见，约占所有原发颅内肿瘤的0.5%。

• 颅内生殖细胞肿瘤是一组主要发生在儿童及青少年的少见肿瘤，90%发生在20岁以前，高发年龄是10-19岁。在儿童颅内原发肿瘤中占3-15%，被认为是最容易治愈的原发性颅内肿瘤，高发部位是松果体区及鞍区，以松果体区为著，53%的原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤发生在松果体区，男女比例为 15:1 ，鞍区的男女比例为 1:1。

• 生殖细胞瘤为恶性肿瘤，容易沿脑脊液播散，还可以通过血液循环远隔转移。该肿瘤对放疗化疗敏感，甚至可以达到治愈效果，而外科治疗对于肿瘤患者来说不仅面临手术风险，且有可能造成肿瘤播散。因此早期正确的诊断对生殖细胞瘤的治疗和预后非常重要，目前生殖细胞瘤的诊断主要依靠影像学及肿瘤标记物检测。

• 颅内生殖细胞瘤多发生于中线部位，最常见于松果体区，其次鞍上区，也可以发生在丘脑基底节、三脑室、脑干、小脑蚓部及大脑半球等。

• 颅内生殖细胞瘤的发生部位不同，其临床表现也不尽一致，发生于松果体区者，由于肿瘤易压迫中脑导水管引起脑积水，常表现为头痛、恶心、呕吐的颅高压症状；发生于基底节丘脑者，由于侵犯破坏该区域分布的运动、感觉、视束和视放射的神经纤维，临床表现以三偏征即偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲为主，发生于鞍上者，由于丘脑、垂体柄或垂体后叶受损造成抗利尿激素合成、转运、储存以及释放功能缺陷，临床主要表现为烦渴及多饮多尿。

• 颅内生殖细胞瘤在影像学上的密度和信号不同于一般颅内肿瘤。

• 影像学表现：CT呈等高密度，T1WI 等低信号以及 T2WI 等低信号，这种信号特征主要归因于肿瘤细胞含量较多，排列紧密，肿瘤间质水分较少。正是由于这一组织特点，加之肿瘤细胞核浆比例增大，以及瘤细胞间纤维分隔，从而导致水分子弥散受限，使肿瘤组织呈 DWI 高信号。此外，生殖细胞瘤囊变多见，部分肿瘤内多发小囊腔呈散在或均匀分布使肿瘤呈蜂窝状，具有一定特征性。肿瘤囊变可能是瘤组织内蛋白质或蛋白质样液体积聚，也可能是瘤组织坏死液化，但多认为是两种因素混合存在的结果。生殖细胞瘤的另一影像特点是增强后显著强化，这主要由于多数肿瘤组织内富含发育不良的血管。

• 松果体区肿瘤钙化率较高，明显高于鞍上区肿瘤的钙化率，斑点状钙化且被包埋于肿块中是此部位生殖细胞瘤的特征性表现。

• 鞍上生殖细胞瘤多位于鞍上池，上达下丘脑甚至三脑室前部，向下常累及垂体柄。垂体柄增粗是鞍区生殖细胞瘤的特征性影像学表现，正常垂体柄直径约 2-3mm，粗细较均匀，当垂体柄局部增粗，直径超过4mm，被认为是鞍区微小生殖细胞瘤的唯一影像表现。神经垂体T1WI高信号消失是鞍区生殖细胞瘤的另一特征性影像表现，而且临床以尿崩症为首发症状。通常在影像学上先出现神经垂体短T1 信号消失，随访过程中才出现占位病变。

• 神经垂体信号强度与含抗利尿激素的神经分泌颗粒相关，当下丘脑-神经垂体轴遭受肿瘤破坏时,这种含抗利尿激素的神经分泌颗粒减少, MRI 表现为后叶高信号消失,临床则表现为中枢性尿崩症。

• 因此当临床出现尿崩症时或 MRI发现神经垂体T1WI高信号消失时，应密切随访除外生殖细胞瘤。

• 丘脑基底节区肿瘤密度或信号无特征性，但形态多不规则，边界不清晰，占位效应及瘤周水肿不明显，另外，伴有华勒氏变性，而其它部位生殖细胞瘤未发现该征象。华勒氏变性即神经纤维破坏后其远端轴索及所属髓鞘发生变性、崩解并被巨噬细胞吞噬的过程，影像学表现为一侧半球、丘脑基底节及脑干萎缩。华勒氏变性属于长期的病理过程，往往在原发病变发生后数周至 1 年, 而基底节区其它恶性肿瘤往往病程较短，不易引起华勒氏变性，另外较为常见的神经元或神经元胶质混合瘤虽生长缓慢，但一般不破坏白质纤维束，也不会导致华勒氏变性。因此华勒氏变性可能是基底节丘脑区生殖细胞瘤的一种较为特异性的征象。

• 病例1 松果体生殖细胞瘤  CT 平扫呈稍高密度(A)；MRI T1WI（B）和 T2WI（C）均呈等信号，DWI 呈高信号（D）,增强呈 明显均匀强化（E）

                

• 病例2  鞍区生殖细胞瘤  初次检查表现为 T1WI 上神经垂体高信号消失（A）；3 个月后随访出现垂体柄增粗，腺垂体呈 葫芦状增大（B）；1 年后随访出现肿块（C）。

• 病例3 男12岁，视力下降、多饮多尿。MRI图像 鞍区实性肿块，内见多发小泡征，T2WI呈高低不等信号，T1WI呈等信号，DWI呈等信号，增强后不均匀强化。

• 基底节区生殖细胞瘤几乎均为男性，MRI表现为T1WI呈略低于或接近于脑灰质信号，T2WI及FLAIR呈高或稍高信号，DWI呈高信号，伴有囊性变或完全囊变，周围有轻度水肿或无水肿，增强后病灶呈环形、分隔状、斑点状、片状、结节样、团块状强化，偶可见无强化。伴有不同程度的同侧丘脑，基底节、脑干、大脑半球的萎缩。MRS表现为NAA峰减低，cho峰增高。

• 病例4  右侧基底节区生殖细胞瘤。MRI图像T2WI呈稍高信号（A），DWI 呈高信号（B），增强后斑片状明显强化（C），右侧基底节丘脑、 右侧大脑半球及右侧大脑脚萎缩（A、D），提示华勒氏变性。

• 病例5 男，8岁，右侧基底节区生殖细胞瘤，A、B图像MRIT1WI、T2WI肿瘤实质呈等信号，其内可见长T1长T2信号，轻度占位效应，无水肿，肿瘤沿前联合浸润至对侧基底节区，呈等信号，C、右侧大脑脚萎缩（长箭）。D、CT平扫呈明显高密度影，其内可见囊性变，左侧基底节区可见病变浸润呈高密度影（短箭头）。

 

• 病例6 男，12岁，左侧基底节区生殖细胞瘤，A、DWI呈高信号，B、CT呈高密度影C、MRIT1增强呈结节样明显强化，D、T2WI左侧大脑脚萎缩（长箭头）。

鉴别诊断         

• 松果体区生殖细胞瘤需要和畸胎瘤相鉴别，后者由于三胚层起源，多表现为软组织、液体、脂肪及钙（骨）化等多种成分混杂；另外还应和胼胝体压部、顶盖胶质瘤鉴别，该区胶质瘤少有钙化，且增强后一般无显著强化。发生在鞍区的生殖细胞肿瘤主要应与郎格罕细胞组织细胞增生症鉴别，二者 MRI 都可有垂体后叶T1WI高信号消失以及垂体柄增粗，也可以表现为漏斗部和下丘脑的肿块，但郎格罕细胞组织细胞增生症为系统性疾病，根据临床表现及多部位发病的特点可与生殖细胞瘤鉴别。基底节区生殖细胞瘤多无明确形态和边界，常被误诊为非肿瘤性病变，但 DWI上弥散受限以及增强后明显强化有助于与其它病变鉴别，另外，华勒氏变性是基底节区生殖细胞瘤的特征性现，可与基底节区其它肿瘤相鉴别。                

• 总之，松果体区肿瘤多伴钙化，基底节区肿瘤容易引起华勒氏变性，鞍上区肿瘤表现为垂体柄增粗和神经垂体 T1WI 高信号消失。这些特点有助于颅内不同部位生殖细胞瘤的早期正确诊断。

参考文献略

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