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【临床表现】 生殖细胞瘤（germ cell tumor)好发于儿童及青少年，发病高峰为12～14岁，男性多见。女性患者多为鞍区型。临床主要症状是Parinaud综合征，内分泌功能紊乱（如尿崩、肥胖)，视野障碍或肢体偏瘫。实验室检查有甲胎蛋白（AFP)升高或HCG阳性。肿瘤对放疗高度敏感，在影像提示该诊断时，可以行诊断性放疗后短时间复查观察肿瘤变化，如果缩小明显则支持生殖细胞瘤的诊断。属预后较好的恶性肿瘤。 【MRI表现】 (1)松果体区型：多为类圆形或分叶状肿块，边界较清楚，T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI多呈明显高信号，信号多均匀，一般无出血、坏死、囊变。瘤体本身钙化少见，常见肿瘤包埋松果体钙化灶，无或伴有轻度瘤周水肿及占位效应，但常见中脑导水管及其顶盖受压而引起幕上脑积水，亦可见大脑大静脉受压并流空效应减弱。增强扫描多呈明显均匀性强化（图1)。 (2)鞍区型：多位于鞍上，早期可表现为垂体柄部分或完全增粗，MRI表现与松果体区型相似，垂体后叶受累者则其T1高信号消失。此型坏死囊变较松果体区型多见，信号可不均匀，无钙化，常沿脑脊液播散，可见下丘脑、垂体前叶及视交叉受累征象，增强扫描呈明显均匀或不均匀性强化。 (3)基底节区型：大多发生于一侧，同侧丘脑常可见受累，常伴有同侧大脑半球皮质萎缩，肿瘤亦可沿神经纤维束向对侧基底节扩散，一般呈类圆形，亦可呈不规则片状分布，边界较清楚，体积相对较大，但占位效应一般不明显，瘤周水肿少见，常有坏死囊变，可合并出血，钙化少见，信号多不均匀。增强扫描呈中等至明显的斑片样不均匀性强化。 (4)三种类型可合并存在，且均可发生室管膜下转移，表现为沿脑室壁的线状或条片状强化；亦可沿脑脊液向蛛网膜下隙（腔)播散，表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。 图1松果体区生殖细胞瘤 A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示松果体区类圆形肿块，信号不均匀，实性成分呈等T1、等T2信号，囊变区呈长T1、长T2信号，瘤周有水肿；C.矢状面T1WI，示肿块呈浸润性生长，边界不清楚；D.矢状面T1WI增强扫描，示病灶呈明显不均匀环状强化 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断依据 儿童及青少年的松果体区、鞍区病变，可多发，瘤周水肿及占位效应多不明显，增强扫描多呈明显的较均匀性强化，常伴有室管膜及脑脊液种植播散的线状或结节状转移灶。 2.鉴别诊断 (1)松果体细胞瘤：好发于成年人，周边常伴散在斑点状钙化低信号影。常突向第三脑室后部生长使其呈杯口状扩大。增强扫描多呈轻度或中度均匀性强化。 (2)颅咽管瘤：多为鞍上池囊性或囊实性肿块，囊壁蛋壳样钙化为其特征。 (3)垂体瘤：小儿罕见，多发生于鞍内，鞍底骨质变薄、下陷，向鞍上生长呈“束腰征”。 (4)星形细胞瘤：基底节的病变需与星形细胞瘤鉴别，后者通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，信号不均匀，伴出血、坏死及囊变，增强扫描呈明显不均匀的花环状强化并可见壁结节。 |
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