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[神经影像] “生殖细胞瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断(建议收藏)~~~

2019-07-27  影像吧

生殖细胞瘤

【临床表现】

生殖细胞瘤(germ cell tumor)好发于儿童及青少年,发病高峰为12~14岁,男性多见。女性患者多为鞍区型。临床主要症状是Parinaud综合征,内分泌功能紊乱(如尿崩、肥胖),视野障碍或肢体偏瘫。实验室检查有甲胎蛋白(AFP)升高或HCG阳性。肿瘤对放疗高度敏感,在影像提示该诊断时,可以行诊断性放疗后短时间复查观察肿瘤变化,如果缩小明显则支持生殖细胞瘤的诊断。属预后较好的恶性肿瘤。

MRI表现】

(1)松果体区型:多为类圆形或分叶状肿块,边界较清楚,T1WI多呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,DWI多呈明显高信号,信号多均匀,一般无出血、坏死、囊变。瘤体本身钙化少见,常见肿瘤包埋松果体钙化灶,无或伴有轻度瘤周水肿及占位效应,但常见中脑导水管及其顶盖受压而引起幕上脑积水,亦可见大脑大静脉受压并流空效应减弱。增强扫描多呈明显均匀性强化(图1)。

(2)鞍区型:多位于鞍上,早期可表现为垂体柄部分或完全增粗,MRI表现与松果体区型相似,垂体后叶受累者则其T1高信号消失。此型坏死囊变较松果体区型多见,信号可不均匀,无钙化,常沿脑脊液播散,可见下丘脑、垂体前叶及视交叉受累征象,增强扫描呈明显均匀或不均匀性强化。

(3)基底节区型:大多发生于一侧,同侧丘脑常可见受累,常伴有同侧大脑半球皮质萎缩,肿瘤亦可沿神经纤维束向对侧基底节扩散,一般呈类圆形,亦可呈不规则片状分布,边界较清楚,体积相对较大,但占位效应一般不明显,瘤周水肿少见,常有坏死囊变,可合并出血,钙化少见,信号多不均匀。增强扫描呈中等至明显的斑片样不均匀性强化。

(4)三种类型可合并存在,且均可发生室管膜下转移,表现为沿脑室壁的线状或条片状强化;亦可沿脑脊液向蛛网膜下隙(腔)播散,表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。

图1松果体区生殖细胞瘤

A、B.分别为横断面T1WI及T2WI,示松果体区类圆形肿块,信号不均匀,实性成分呈等T1、等T2信号,囊变区呈长T1、长T2信号,瘤周有水肿;C.矢状面T1WI,示肿块呈浸润性生长,边界不清楚;D.矢状面T1WI增强扫描,示病灶呈明显不均匀环状强化

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断依据

儿童及青少年的松果体区、鞍区病变,可多发,瘤周水肿及占位效应多不明显,增强扫描多呈明显的较均匀性强化,常伴有室管膜及脑脊液种植播散的线状或结节状转移灶。

2.鉴别诊断

(1)松果体细胞瘤:好发于成年人,周边常伴散在斑点状钙化低信号影。常突向第三脑室后部生长使其呈杯口状扩大。增强扫描多呈轻度或中度均匀性强化。

(2)颅咽管瘤:多为鞍上池囊性或囊实性肿块,囊壁蛋壳样钙化为其特征。

(3)垂体瘤:小儿罕见,多发生于鞍内,鞍底骨质变薄、下陷,向鞍上生长呈束腰征

(4)星形细胞瘤:基底节的病变需与星形细胞瘤鉴别,后者通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,信号不均匀,伴出血、坏死及囊变,增强扫描呈明显不均匀的花环状强化并可见壁结节。

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