病例分享

【基本资料】患者，男性，20岁

【主诉】突发头痛伴恶心、呕吐1天

【现病史】患者于1天前无明显诱因出现头部胀痛，间断性发作，伴有恶心、呕吐，呕吐数次，呕吐物为胃内容物，伴双眼视物模糊，无视物重影、旋转，无意识不清、大小便失禁，无多饮、多食及多尿等症状，被家属送至当地医院就诊，行头颅CT检查提示松果体区占位性病变并梗阻性脑积水，予以输液治疗（具体用药不详）后症状未见明显好转，转入我院，以“松果体区占位”收入我科。患者目前精神一般，体力下降，食欲低，体重无明显变化，大便正常，排尿正常，为进一步检查及治疗入院。

【既往史】体健

【辅助检查】头颅MRI平扫+增强扫描

【影像图片】

【讨论问题】诊断?鉴别诊断？

评论：松果体区肿瘤占位病变，形态欠规则，病变边界清楚，无明确灶周水肿，内部信号不均匀，三脑室受压，见“杯口”征，幕上梗阻性脑积水考虑诊断：生殖细胞瘤

鉴别诊断：松果体瘤、畸胎瘤

【手术病理】： （松果体区）生殖细胞瘤

颅内生殖细胞瘤是一种少见的肿瘤，占颅内肿瘤的0.1%-2.1%。任何年龄均发生，但主要发生在小儿和青年人，以10-25岁最多见，幼儿和老年人罕见。松果体区生殖细胞瘤大多数为实质性，CT平扫肿瘤实质部分多为高密度，与生殖细胞瘤细胞密集有关，少部分肿瘤内的低密度区可能与肿瘤生长迅速，发生坏死、囊变有关。MRI平扫表现为圆形、类圆形或形态不规则，一般在T1WI、T2WI上基本与大脑皮层灰质信号相等。少数瘤体内有单个或多个囊腔，囊腔在MRI上呈长T1、长T2信号，无强化，在T1WI和T2WI亦呈等、长相间的混杂信号。最多的是向前生长，压迫第三脑室，在MR横断面上，第三脑室后部呈“杯口”样扩大；其次是向下生长，压迫脑干和中脑导水管，形成梗阻性脑积水；还可向左右生长突入侧脑室。增强扫描绝大多数显著强化，除少数瘤体内含有囊腔外，均为均匀强化。

鉴别诊断：松果体细胞瘤

1. 增强扫描不如生殖细胞瘤显著

2. 松果体细胞瘤内可出现散在斑点状钙化，生殖细胞瘤常推压松果体钙化移位

3. 松果体细胞瘤多见于青年女性，松果体区生殖细胞瘤多见于青少年男性

4. 松果体细胞瘤不具有生殖细胞瘤侵犯三脑室后部形成的“蝴蝶征”