松果体区肿瘤的手术入路选择--The Neurosurgical Atlas系列

liusht 2017-05-02

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图1：图中男性病人是Harvey Cushing的一个病人，表现为Parinaud综合征，明确诊断和肿瘤定位前死亡。右图中尸检标本证实有一肿瘤位于松果体区；（图片由耶鲁大学Cushing Brain Tumor Registry提供）

松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成；松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖；前方为松果体隐窝和三脑室后部。

这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。特别是，中脑导水管正好位于顶盖前方，可受到肿瘤的压迫，导致梗阻性脑积水，这通常是这些肿瘤病人最主要的症状。

图2：松果体区中线矢状面，注意松果体周围毗邻结构的位置（图片由AL Rhoton, Jr 提供）。

松果体区病变的病理种类很多，包括生殖细胞瘤、松果体实质肿瘤；胶质瘤；少见的有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管性病变；

不同类型的松果体区肿瘤的治疗策略差别很大，从非手术治疗到肿瘤全部切除；但是这些病变通过影像学精确鉴别诊断有困难。

松果体区位置深在和邻近重要神经血管结构，以及不同的病理类型，难以进行术前可靠的诊断，这都使松果体区肿瘤在手术治疗的同时要保持低致残风险具有独特的挑战。

临床表现

松果体区肿瘤病人通常表现为为脑积水导致的颅高压症状：头痛、视力改变、认知功能障碍、步态不稳。

病人也表现为Parinaud背侧中脑综合征，包括向上凝视障碍、眼睑退缩、集合性眼球震颤、光反射消失而调节反射存在；可能出现急性脑积水症状如突发意识丧失，需要紧急行脑脊液引流术。

有一半的这些肿瘤病人表现小脑功能障碍如共济失调，来自于对小脑的直接压迫。约10%的生殖细胞瘤病人同时有鞍上区的病变，导致脑垂体功能紊乱；也可能罕见表现为睡眠-觉醒周期紊乱和精神错乱。

评估

如果病人有急性的神志改变，如反应迟钝，就要通过CT检查评估脑积水程度，可能需要立即行脑室外引流术释放脑脊液。

如果病人的表现不严重，其评估首先从全面的病史、系统的体格和神经系统查体开始，尤其要关注瞳孔、眼外肌及小脑的功能。

影像学评估包括磁共振成像（有或没有钆剂增强）。磁共振静脉成像有助于评估肿瘤对深部的静脉回流系统的占位效应，包括静脉移位的方向、静脉的完整性。这两项对手术方案的制定是重要的参考因素。

遗憾的是，单独靠影像学不足以对肿瘤提供可靠的诊断，如生殖细胞瘤可以行非手术治疗，实验室测量脑脊液中beta-hCG、AFP、PLAP的水平有助于生殖细胞肿瘤的诊断，可以避免不必要的组织活检或肿瘤切除手术以及随之而来的并发症。对于非生殖细胞肿瘤，如果没有明确的组织病理诊断，就不可能有最好的治疗。获取更多的关于脑脊液标记物资料，请参考松果体区肿瘤章节。

图3：松果体区不同的肿瘤亚型。上图是一例小男孩生殖细胞瘤；中间图是一例成人松果体母细胞瘤；下图是一例出血性毛细胞型星形细胞瘤；注意在底部的图片中，间脑深部的静脉反常地向后移位（蓝色箭头）；该重要的术前发现关系到手术路径的选择和手中分离的方法；如果手术者没有发现这个不寻常的静脉的位置，术中暴露和分离时损伤这些静脉的风险就显著增加。上两行的图片相似，没有辅助的诊断方法的评估，将不能做出可靠的术前诊断。

治疗方案

松果体区肿瘤早期的处理可能包含脑脊液分流术，因为急性梗阻性脑积水是一个最常见和主要症状。症状明显的脑积水，常急诊在床旁行侧脑室穿刺外引流术；在后续治疗中，内镜下三脑室造瘘术更优于脑室-腹腔分流术，特别是年轻病人，预期寿命长，ETV（内镜下三脑室造瘘术）能使病人避免很多VPS（脑室-腹腔分流术）潜在的并发症，如肿瘤细胞腹腔播散的风险。而轻度或无症状的脑积水则不需要处理，因为肿瘤手术切除后会重建脑脊液循环通路。

决定肿瘤治疗方案的是肿瘤的病理类型；大约三分之一的肿瘤是良性的，因此通过外科手术全切后就有可能治愈。相反，生殖细胞瘤对放射线高度敏感，因此不需要手术治疗。

组织活检或其它相关的检查：如脑脊液分析；对肿瘤的确诊和手术全切来说是有必要的，更为重要的是，通过这些检查，可以规避风险。但还没有公认的一致的方案去评估和治疗松果体区肿瘤。

很多外科医生提出初步活检，一旦确诊，之后将行手术全切肿瘤。这种方法可以避免不必要开颅手术，但是这些确诊病人意味着需要进行2次手术（活检+手术）；同样，由于临近的血管结构等，松果体区肿瘤穿刺活检引起的脑内出血风险高于脑组织的其它部位，且需要穿过多个组织结构，缺乏周围组织必要的压迫止血，导致松果体肿瘤病检有较高的出血率。

有的外科医生对任何有症状的肿瘤计划全切，如果术中冰冻切片病理结果不能保证全切，将选择较少侵入性的手术入路。然而这种策略不符合我的观点。

内镜下组织活检和三脑室造瘘治疗脑积水可以配合进行，这在一次手术中既可以使肿瘤获得确诊，还可以治疗脑积水；

这种入路还有一个优势，就是如果肿瘤病理符合手术，即可用作可能的通道来全切肿瘤。这种策略的缺点是来自脑室周围的肿瘤引起脑室出血的重大风险，同时，在没有一定程度的损伤穹隆体风险的情况下，经同一个钻孔行三脑室造瘘和组织活检有困难。

下面的绘图将阐述我的方法；怎样在影像的基础上，如何决定处理松果体肿瘤；

图4：推荐根据这张决策图表，去处理不确定的和诊断明确的松果体区肿瘤。

病人出现急性脑积水，行脑室外引流，取脑脊液检查肿瘤标记物，以上图表例外的情况是，对青春期前的男孩缺乏阳性的标记物；伴或不伴尿崩症，谁能够立即用药物治疗。

对于病变引起脑积水者，我首选用脑室镜行三脑室造瘘和活检；生殖细胞瘤选择放射治疗，恶性非生殖细胞肿瘤选择放疗和化疗，随后行“二次探查”手术。

如果脑脊液肿瘤标记物与生殖细胞瘤不相符合，我将取组织活检；如果术中冰冻切片已确诊，我将行肿瘤全切，根据最后的病理诊断行辅助治疗；肿瘤全切不能以牺牲神经功能为代价，粘连紧密的肿瘤（特别与深部静脉）需行部分切除。

这里决策方式都是最新文献中报道的，有其局限性和不确定性因素。我不坚持对每一个病人都严格按照这种方式。

外科手术入路

松果体肿瘤有几种不同的手术入路，这个取决于肿瘤的位置和形态特征，还有外科医生的经验和习惯、舒适度。

图5：图示到达松果体区的不同手术入路。小脑上幕下入路（正中和旁正中）是最常用的。图示也描述了到达松果体区的其它幕上入路。这些包括后纵裂经胼胝体入路、枕部经小脑幕入路和较少使用的经皮层脑室入路。

中线幕下小脑上入路

这是松果体区最受欢迎的手术入路，也是神经外科医生最熟悉的手术方式。

图6：中线幕下小脑上入路允许外科医生利用小脑和小脑幕之间的自然间隙到达松果体区；此入路的优势是，方式简单，且被大多数外科医生所熟悉。

因为大多数松果体肿瘤位于中线小脑幕下，中线幕下小脑上入路提供了最直接的接近肿瘤的方式，大部分肿瘤位于大脑深部静脉的腹侧，所以这种手术方式提供了合理的暴露方式，而且远离大脑深部静脉，不容易对其造成损伤。

坐位手术，利用重力的作用使小脑回缩，使得小脑表面有宽松的手术操作空间，术野内的血液和冲洗液的积聚可降低到最小程度。考虑到术中可能出现的空气栓塞和不舒适手术操作体位，所以坐位手术时，外科医生必须承受这些。目前坐位手术是松果体肿瘤合理的手术方式指征。该入路的缺点：手术通道狭窄和不容易分离肿瘤的下极，其被小脑吲部顶端覆盖;许多中线部位的桥静脉常常被切断；导致小脑静脉回流障碍，肿胀，影响深部的暴露；此入路更多详情，请参考中线小脑上颅骨切除章节。

旁正中幕下小脑上入路（作者首选入路）

在过去的几年中，我用旁正中幕下小脑上部入路对中线旁大小松果体肿瘤切除取得了令人满意的效果；中线两旁的肿瘤使用这种方式最容易进入。

图7：正中旁幕下小脑上部入路联合了中线旁幕下小脑上和枕部经小脑幕入路的优势，避免了损伤一些正常结构的风险，然而完成这种入路对技术是一种挑战，因为手术通道狭窄而深长。

这种通路常采用侧卧位完成，缓解坐位手术的缺点；而且只有横窦和小脑半球有损伤的风险，不需要对窦汇进行操作；如果利用小脑半球侧面和小脑幕之间的通路，只有少数桥静脉在该部位，而很多中线的静脉可以避免损伤。因为靠近中央的小脑幕表面是向下倾斜，包含中脑，其尾部到达手术通道，获得更大的手术空间和更好的操作角度；最后，如果需要，切开小脑幕可以更好的暴露肿瘤。更多关于此手术入路的技术详情和优缺点，请参考旁正中小脑上颅骨切除章节.

枕部经小脑幕入路

此入路需行单侧枕部开颅；可提供充分的手术暴露，对四叠体池，特别是向下向旁边扩散生长的大的肿瘤切除。

四分之三的俯卧位或侧卧位将有助于利用重力牵拉非优势半球枕叶。头皮切口为正中旁直切口和枕部马蹄形切口，此正中垂直切口和U形切口在中线向左，其起始部位于窦汇水平，在上矢状窦和窦汇处分别钻2个骨孔，可以获得较高的骨瓣，暴露位于其下的静脉窦；腰椎穿刺释放脑脊液可以使脑组织松弛。

从大脑半球间分离暴露直窦，便于毗邻小脑幕的分离；分离下矢状窦和大脑镰，有利于暴露更深部位；从上可见蛛网膜覆盖的肿瘤和四叠体池。获取更多详情，请关注松果体肿瘤（经枕部小脑幕下入路）章节；

此入路的缺点：包括解剖定位困难、适当的小脑幕分离、在深部静脉系统周围操作、枕叶回缩可能引起同侧视野偏盲。总的来说，这是一种有难度的手术入路，有引起很多正常结构损伤的风险。然而，如果肿瘤压迫推挤静脉严重和肿瘤位于深部静脉后方的情况时，选择经枕部小脑幕下入路是合理和安全的。

图8：经枕部小脑幕入路的手术步骤；图解松果体区手术入路全过程。图片由AL Rhoton, Jr 提供。

经胼胝体后部入路

此入路利用顶枕连接处的间隙，切开胼胝体压部，显露位于下方的肿瘤。外科医生在大脑内部的静脉间或沿着静脉旁操作；此入路提供最直接的到达肿瘤背侧和深部静脉系统；但是它可能引起局部离断症状；如果胼胝体压部没有受到肿瘤的影响，其仍有大脑内部静脉发生损伤的风险。获得更多详情，请参考Posterior Interhemispheric Transcallosal Intervenous/Paravenous Variant章节.

图9，松果体区表皮样囊肿（左上图中高信号区）扩散到三脑室，胼胝体压部受到影响，通过大脑半球间和胼胝体后部入路探查切除；此病人深部静脉被推挤至背侧（右下图）。