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影像表现 在胎龄第4～8周时，松果体以憩室的形式起源于第三脑室顶部。与阑尾不同，松果体不是多余器官，它分泌褪黑素，调控昼夜节律。正常情况下松果体外形似松果，大小8～10 mm，无血脑屏障，增强扫描时正常强化。组织学上，松果体由小叶状松果体细胞，少量星形胶质细胞及纤维血管间质组成，其中松果体细胞为特化性神经元。 在成年人颅内占位中，松果体区占位病变所占比例不到1%。但在儿童期，占颅内肿瘤的3%～8%。松果体肿瘤中14%～27%来源于松果体实质，包括低级别松果体细胞瘤（图1），中级别中分化松果体实质肿瘤（PPTID）（图2）及高度恶性松果体母细胞瘤（图3）。 松果体细胞瘤更常见于成年人，完整切除肿瘤后5年生存率为85%～100%。PPTID为WHOⅡ/Ⅲ级肿瘤，女性稍多见，约占所有松果体实质肿瘤的20%以上，发病高峰为成年人早期，5年生存率为40%～74%。 松果体母细胞瘤为胚胎期松果体原始神经外胚层肿瘤，为高度恶性WHO Ⅳ级肿瘤，约占松果体实质肿瘤的40%，最常见于20岁以前。脑脊液（CSF）播散常见，为最常见死亡原因。5年生存率仅为60%。松果体区乳头状瘤（PTPR）是一种罕见的神经上皮肿瘤，来源于松果体区特化性室管膜细胞，可见于儿童及成年人（图4）。 重点提示 松果体区占位性病变包含不同类别肿瘤，但其临床表现相似。结合松果体区肿块的影像学表现与实验室检查结果，有助于缩小鉴别诊断范围。影像学亦用于评估肿瘤对周围脑实质的浸润程度及可能出现的并发症，包括脑积水和CSF播散。 典型临床表现 松果体区肿块最典型的临床表现是佩里诺（Parinaud）综合征，是一系列眼科体征的总称，包括上仰视性麻痹、假性阿罗瞳孔、辐辏式回缩性眼球震颤、眼睑下垂及向下视运动麻痹。松果体区肿块临床表现也与眼睑痉挛、核间性眼肌麻痹、第Ⅳ对脑神经麻痹及双侧视盘水肿有关。若一巨大肿块阻塞中脑导水管，则常见颅内压增高相关症状，即脑积水伴头痛、恶心及呕吐。生殖细胞肿瘤（GCTs）常多见于男性，也与性早熟有关。 鉴别诊断 GCTs（图5）是一种由多能胚胎生殖细胞衍生而来的肿瘤，占松果体区肿瘤的40%～50%，为松果体区最常见的肿瘤。GCTs进一步分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的GCTs两大类，后者包括畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及胚胎癌。 生殖细胞瘤占生殖细胞肿瘤（GCTs）的50%以上，其次为畸胎瘤。约90%患者在20岁前发病，松果体区生殖细胞瘤好发于男性，约为女性的3倍。血清或CSF癌基因蛋白在GCTs中出现率较高。仅5%～10%GCTs病例同时发生松果体区和蝶鞍上生殖细胞瘤（图6）。 典型的松果体囊肿（图7）一般无症状，大小2～15mm。多见于成年人，发病高峰为50岁，好发于女性，囊肿大小不随时间变化。囊液为蛋白质，可能包含出血成分（图8）。囊肿大于10mm需影像学随访记录其稳定性；松果体区肿瘤影像学表现类似囊肿者非常罕见。 松果体区其他肿瘤源于邻近结构的细胞类型。这些肿瘤包括脑膜瘤（图9）、室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤（图10）、脉络丛肿瘤、转移瘤（图11）、神经节胶质细胞瘤、脂肪瘤（图12）、表皮样囊肿及皮样囊肿。松果体区星形细胞瘤常来源于中脑顶盖、胼胝体或丘脑，来源于松果体神经元者罕见。顶盖部胶质瘤（图13）通常为低级别（毛细胞型，WHOⅠ级或Ⅱ级），儿童期常见，仅行分流术即可长期存活。但需影像学随访确定其稳定性。弥散浸润性WHOⅡ～Ⅳ级星形细胞瘤也可来源于松果体神经元（图14）。 教学要点 松果体实质肿瘤约占松果体肿瘤的30%。GCTs约占松果体肿瘤的40%。松果体细胞瘤常见于成年人，预后良好。松果体母细胞瘤（预后差）和GCT（预后相对较好）好发于20岁以前，常发生CSF播散。松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤肿块边缘可见碎片状钙化灶，而生殖细胞瘤可见高密度影包裹中心钙化灶。松果体母细胞瘤、生殖细胞瘤及表皮样囊肿可能表现出弥散受限。松果体区生殖细胞瘤男女比例为3:1。松果体囊肿影像学表现很少类似肿瘤，若囊肿小于10mm或无梗阻症状则无须随访。含脂质的微小肿块提示畸胎瘤、皮样囊肿或脂肪瘤。顶盖胶质瘤通常为低级别星形细胞瘤，无须外科手术治疗。脂肪抑制和梯度回波（GRE）序列有助于鉴别脂质和出血。
图1松果体细胞瘤。（A）CT平扫轴位图像示松果体区可见一边界清楚不均匀肿块，边缘可见碎片状钙化（箭），侧脑室因梗阻性脑积水而扩大；（B）MRI增强扫描轴位T1WI图像示松果体区肿块明显强化（箭）；（C）MRI矢状位T1WI图像示松果体区肿块呈边界清楚T1稍低信号（箭），伴侧脑室及第三脑室显著扩大；（D）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示松果体区肿块明显强化伴脑积水（箭）
图2中分化松果体实质肿瘤（PPTID）。（A）CT增强轴位扫描示增大的松果体不均匀强化（箭）伴梗阻性脑积水；（B）MRI矢状位T1WI图像示一不均匀等-稍低T1信号松果体区肿块（箭）；（C）MRI轴位T2WI图像示一高信号肿块累及松果体区伴脑积水（箭）；（D）增强扫描轴位T1WI图像示肿块明显强化（箭）
图3松果体母细胞瘤。（A）MRI矢状位T1WI图像示一大分叶状不均匀肿块，伴实性结节（短箭）及囊性坏死成分（长箭）；中脑导水管消失；因行脑室造口术分流而无脑积水。（B）MRI轴位T2WI图像示稍低信号不均匀实性结节影（短箭）伴周边囊性成分（长箭）。（C）DWI图像示实性结节内高信号（短箭）伴囊性成分低信号（长箭）；ADC图示结节呈低信号。（D）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示实性结节明显强化（短箭）伴囊性成分边缘强化（长箭）
图4松果体区乳头状瘤（PTPR）。（A）MRI矢状位T2WI图像示一不均匀多囊性松果体区肿块（箭）；（B）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示一强化小结节伴囊性肿块边缘强化（短箭）
图5松果体区生殖细胞瘤。（A）CT平扫轴位示一边界清楚高密度影（长箭）包裹松果体钙化灶（短箭）；（B）MRI轴位T1WI图像示肿块呈浸润性T1稍高信号，伴周围组织水肿（箭）；（C）MRI轴位T2WI图像示肿块呈浸润性T2低信号（箭）伴周围T2高信号水肿带；（D-E）增强扫描轴位及矢状位T1WI图像示松果体区肿块明显强化（箭）
图6松果体区及垂体生殖细胞瘤。（A）MRI矢状位T1WI图像示松果体区（长箭）及蝶鞍上区（短箭）等密度软组织肿块，伴明显脑积水；（B）MRI轴位T2WI图像示松果体区肿块呈等-稍低T2信号（箭）；（C）MRI增强扫描冠状位T1WI图像示蝶鞍上区沿视交叉（长箭）及沿透明膈（短箭）呈结节状强化，可能是CSF播散所致；（D）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示松果体（长箭）及蝶鞍上（短箭）肿块呈片状明显强化
图7松果体囊肿。（A）MRI矢状位T1WI图像示松果体区低T1信号圆形小肿块（箭）；（B）MRI轴位FLAIR图像示圆形病灶呈高信号（箭），可能是因为其内含蛋白质；（C）MRI增强扫描T1WI图像示松果体囊肿壁明显强化（箭）
图8松果体囊肿内出血。（A）MRI矢状位T1WI图像示松果体区肿块呈等-低信号（长箭）伴一点状高T1信号（短箭）；（B）MRI轴位T2WI图像示松果体囊肿液平（白色箭）伴边缘低T2信号（黑色短箭），可能为出血灶；（C）MRI梯度回波T2WI图像示松果体囊肿壁磁敏感性增高（白色箭），后方更为明显（黑色短箭）
图9 松果体区脑膜瘤。（A）MRI轴位示松果体区一等T1信号肿块（箭）；（B）MRI轴位T2WI图像示一与脑实质等信号肿块（箭）；（C）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示松果体区明显强化的小肿块（箭）
图10松果体区原始神经外胚层肿瘤（PNET）。（A）MRI矢状位T1WI图像示松果体区（长箭）、第三脑室后份及侧脑室后份（短箭）可见一巨大不均匀等-低信号分叶状肿块；（B）MRI轴位T2WI图像示松果体区一巨大不规则低T2信号肿块，侵犯丘脑，进入右侧脑室（箭）；（C）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示分叶状肿块明显强化（箭）；（D）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示脊髓圆锥水平见一强化转移灶（箭）
图11 1例急性淋巴细胞白血病（ALL）患者伴松果体区转移性绿色瘤。（A）MRI矢状位T1WI图像示松果体区等-低T1信号肿块（箭）；（B）MRI轴位T2WI图像示与脑实质相比，肿块呈等-低信号（箭）；（C）MRI增强扫描轴位T1WI图像示松果体区肿块明显强化（箭）
图12松果体区脂肪瘤。MRI矢状位T1WI图像示松果体区肿块呈不规则分叶状T1高信号（箭）
图14松果体区多形性胶质母细胞瘤（GBM）。（A）MRI矢状位T1WI图像示松果体区见一不规则膨胀性生长低信号肿块（箭）；（B）MRI轴位T2WI图像示松果体区见一不均匀浸润性肿块（箭）；（C）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示肿块边缘不规则强化（箭） |
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