|
病例提供：临沂市人民医院 郑学军老师 专家点评：广东三九脑科医院 汪文胜 主任 资料整理：东莞市厚街医院 黄波涛老师 固执的鱼 下午8:05 抛砖：肉芽肿、炎症、黑素鞘、NF、IMT、二元论 夏威夷的风 下午8:06 加一个诊断，内淋巴囊肿瘤 X郑能量 下午8:07 老师说一下起源，最大信号特点 阳光明媚 下午8:08 听神经来源吧 阳光明媚 下午8:08
曲水流觞 （李福兴 天津宝坻医院 义工）下午8:08 内听道增宽的 面神经来源 听神经鞘瘤范围没有这么长 阳光明媚 下午8:09 左侧中耳乳突炎怎么解释？@李福兴 天津宝坻医院 曲水流觞 下午8:10 需要鉴别的听神经鞘瘤，面神经瘤，内听道脑膜瘤 雨涟 下午8:10 儿童病史长 小白 下午8:10 猜一元论 雨涟 下午8:10 信号特殊，脑内外都有问题，脑干看起来不像单纯水肿 X郑能量 下午8:10 @广西省医余水莲影像 是的，3岁发现，9岁手术 固执的鱼 下午8:10 小儿,长病程,N症状,脑干移位,考虑组织类、肉芽类、炎症类引起粘连和纤维收缩脑干移位，脑干异常也可能直接蛛网膜侵犯来的。 雨涟 下午8:11 左侧小脑萎缩明显 X郑能量 下午8:12 @广西省医余水莲影像 余老师请讲 雨涟 下午8:12 感觉颈部淋巴结也稍大了 垂体柄感觉似乎也有点粗 但是没有相应病史不知是真是假 大海 下午8:14 病史六年余，伴乳突炎，神经增粗 硬脑膜也厚了，考虑慢性感染性肉芽肿吧。 固执的鱼 下午8:14 垂体柄粗细倒置了 荣 下午8:15 LCH X郑能量 下午8:15 @广西省医余水莲影像 不好意思，隐瞒一点病史，这是术后2年复查片，病灶与术前无明显变化，乳突和小脑术后改变 大海 下午8:15 验血有什么提示吗？ 大海 下午8:15 术后无变化？那硬脑膜可能是术后表现？ 阳光明媚 下午8:15 强化太明显啦 应该都是术后改变 范围这么广，但是强化的就那一部分 雨涟 下午8:17 看年纪，脑膜来源，听神经瘤这些应该暂时不考虑 如果垂体确定有改变，LCH RDD这些要首先考虑。 大海 下午8:17 组织细胞增生X？ X郑能量 下午8:17 @佛山市第一人民医院—赵海 是的术后患者症状开始减轻，病灶无明显变化，近来症状加重。 大海 下午8:17 RDD，或先天性梅毒？ 微光 下午8:18 脑干的病变不好解释 X郑能量 下午8:18 起源大方向老师们都没错 阳光明媚 下午8:19 脑干及小脑中脚都是水肿？ 徐锦 下午8:19 孤立性纤维瘤？ 未未 下午8:19 脑膜瘤？ X郑能量 下午8:20 目前诊断：肉芽肿、炎症、黑素鞘、NF、IMT RDD、组织细胞X、SFT 阳光明媚 下午8:20 恶性脑膜瘤？ 雨涟 下午8:21
雨涟 下午8:21 下丘脑也有水肿 再少见一点，就是黄色肉芽肿 X郑能量 下午8:22 T2WI、DWI、T2flair真黑啊，老师们怎么解释？ 雨涟 下午8:23 一个就是纤维成分高，一个就是有可能有钙化 RDD可以很低 固执的鱼 下午8:24 @郑学军临沂市人民医院影像，管理员 自由基？ 雨涟 下午8:24 RDD就是自由基导致低信号。 X郑能量 下午8:24 @广西省医余水莲影像 说到重点啦 X郑能量 下午8:26 1、良性 2、恶性 X郑能量 下午8:28 1、肿瘤 2、肉芽肿 曲水流觞 下午8:30 内耳胆固醇肉芽肿 X郑能量 下午8:31 罕见病例，世界报道不多 固执的鱼 下午8:32 胆固醇肉芽肿t1明显高信号 X郑能量 下午8:35 @广西省医余水莲影像 余老师分析低信号可能有钙化，和301老师们分析一致。 为了不耽误大家看世界杯，直接上答案 病理结果：
术中牵开小脑后可见病变色黄，质地韧，血供不丰富，与脑干和小脑粘连紧密（图2C，D）。主体位于左侧小脑脑桥角脑池内，向内听道内生长，下方与后组脑神经粘连紧密，病变部分切除后可见位于深面的三叉神经，与病变包膜轻度粘连可分离，侵入内听道和靠近腹侧的病变质地坚韧，无法进一步切除，术中未见第VI、VII、VIII对脑神经，最终在显微镜下部分切除病变，术中神经电生理监测提示脑神经功能和脑干诱发电位良好。术中病理标本镜下可见骨骼肌样组织，考虑神经肌肉迷芽瘤可能。术后患者神经系统查体同术前，无新发神经功能障碍，1周后拆线出院。术后病理检查可见骨骼肌组织及少许神经纤维组织，结合临床症状和影像学资料考虑为第VIII对脑神经神经肌肉迷芽瘤（图3）。综上所述，第VIII对脑神经神经肌肉迷芽瘤与神经鞘瘤的鉴别点如下：（1）发病年龄：神经肌肉迷芽瘤多见于儿童（<18岁），而神经鞘瘤多见于中老年患者。（2）生长速度：在影像学随访过程中，神经肌肉迷芽瘤常保持静止多年，而神经鞘瘤虽生长缓慢但多有进展。（3）CT影像学特点：神经肌肉迷芽瘤CT可见高信号，提示病变内存在钙化。而神经鞘瘤内钙化少见。（4）MRI影像学特点：神经肌肉迷芽瘤MRI均匀一致强化，而神经鞘瘤强化内多见囊变。以上仅基于1例患者的总结，还需更多病例验证。此为国内首例颅内神经肌肉迷芽瘤的个案报道，希望对于今后类似病例的诊疗带来帮助 曲水流觞 下午8:36 迷芽瘤，也就是良性蝾螈瘤 固执的鱼 下午8:38 脑干病灶呢 X郑能量 下午8:38 长期压迫变性、水肿吧，无变化。 专家点评（广东三九脑科医院影像中心 汪文胜主任）： 本例为罕见病例，复习文献后总结如下：神经肌肉迷芽瘤又称良性蝾螈瘤，是一种临床罕见病，迷芽瘤的起源尚未明确,多数研究者认为其属于先天发育异常，有文献认为其由正常胚胎组织异位生长所致，多累及外周神经如坐骨神经、臂丛神经等，病理学特点为镜下可见分化良好的骨骼肌组织夹杂着神经纤维结构。患者多小儿起病，大部分发生于2岁以下，平均年龄为9岁，临床表现为受累神经感觉或运动功能缺陷。累及颅神经的神经迷芽瘤更为少见，目前国外报道病例数20例左右，最常受累的为前庭蜗神经，其次为动眼神经。迷芽瘤与错构瘤常常混淆,鉴别要点为错构瘤是该部位正常组织结构紊乱而形成的瘤样增生;迷芽瘤则是异位的组织构成。迷芽瘤组织学可包含各种组织,最多见的为皮肤组织,可包含汗腺、毛囊、皮脂腺等附属器;含有其他组织,如骨、软骨和横纹肌等的病例也常见。有学者认为迷芽瘤也应包括表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等多种类型。 累及第八对颅神经的迷芽瘤缺乏特异性影像学特点，现有的影像学诊断方法难以与神经鞘瘤进行鉴别，术前常被误诊为听神经瘤，鉴别需要靠术后病理诊断。从病理起源上说，神经肌肉迷芽瘤同颅内脂肪瘤类似，并非肿瘤性病变，而是正常骨骼肌组织在颅内异位生长形成，病理学上需要与错构瘤进行鉴别。二者相同点是均为非肿瘤性的正常组织，区别在于错构瘤是原位正常组织错误组合和排列形成。 本例影像学特点同神经鞘瘤存在差异，MRI T2WI可见病变呈短T2信号，而神经鞘瘤多为等或长T2信号。增强后可见病变均匀强化，但大部分神经鞘瘤强化内可见囊变，这是影像表现不同之处。 |
|
|
来自： zskyteacher > 《羊城神经影像》
